(2006)苯丙酮尿症血液中增高的是A、酪氨酸B、苯丙氨酸C、多巴胺D、5－羟色胺E、丙氨酸苯丙酮尿症血液中增高的是A、酪氨酸B、苯丙氨酸C、多巴胺D、5-羟色胺E、丙氨酸
题目
(2006)苯丙酮尿症血液中增高的是A、酪氨酸B、苯丙氨酸C、多巴胺D、5－羟色胺E、丙氨酸
苯丙酮尿症血液中增高的是
A、酪氨酸
B、苯丙氨酸
C、多巴胺
D、5-羟色胺
E、丙氨酸
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第1题：
非典型苯丙酮尿症是由于缺乏
A．酪氨酸
B．苯丙氨酸羟化酶
C．多巴胺
D．5–羟色胺
E．四氢生物蝶呤
正确答案：E
-
第2题：
苯丙酮尿症血液中增高的是（）
A.酪氨酸。
B.苯丙氨酸
C.多巴胺
D.5-羟色胺
E.丙氨酸答案：B解析： -
第3题：
非典型苯丙酮尿症是由于缺乏A.酪氨酸
B.苯丙氨酸羟化酶
C.多巴胺
D.5-羟色胺
E.四氢生物蝶呤答案：E解析：苯丙酮尿症(PKU)根据酶的缺陷不同分为两种类型：典型PKU和BH
（四氢生物蝶呤）缺乏型。BH
是苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸等芳香族氨基酸在羟化过程中所必需的共同辅酶，缺乏时不仅使酪氨酸合成障碍，而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质合成受阻，加重了神经系统功能的损害，故选E。 -
第4题：
非典型苯丙酮尿症是由于缺乏
A.酪氨酸
B.苯丙氨酸羟化酶
C.多巴胺
D.5–羟色胺
E.四氢生物蝶呤
正确答案：E
-
第5题：
苯丙酮尿症患儿血液中增高的是A.酪氨酸
B.苯丙氨酸
C.多巴胺
D.5-羟色胺
E.丙氨酸答案：B解析：典型的苯丙酮尿症是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，致使苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极高，故选B。同时由于主要途径受阻，次要代谢途径增强，即在转氨酶的作用下，苯丙氨酸脱氨基产生大量的苯丙酮酸。高浓度的苯丙酮酸及其旁路代谢产物在脑、血液和各种组织中大量蓄积，并可致脑细胞损害。