苯丙酮尿症血液中增高的是A．酪氨酸B．苯丙氨酸C．多巴胺D．5-羟色胺E．丙氨酸

典型的苯丙酮尿症是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，致使苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极高，故选B。同时由于主要途径受阻，次要代谢途径增强，即在转氨酶的作用下，苯丙氨酸脱氨基产生大量的苯丙酮酸。高浓度的苯丙酮酸及其旁路代谢产物在脑、血液和各种组织中大量蓄积，并可致脑细胞损害。

苯丙酮尿症(PKU)根据酶的缺陷不同分为两种类型：典型PKU和BH（四氢生物蝶呤）缺乏型。BH是苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸等芳香族氨基酸在羟化过程中所必需的共同辅酶，缺乏时不仅使酪氨酸合成障碍，而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质合成受阻，加重了神经系统功能的损害，故选E。