肝豆状核变性的基本代谢缺陷是A、肝不能正常合成铜蓝蛋白B、肠道吸收铜功能增强C、胆汁中排出铜量不减少D、尿排铜量减少E、以上都不是

题目

肝豆状核变性的基本代谢缺陷是

A、肝不能正常合成铜蓝蛋白

B、肠道吸收铜功能增强

C、胆汁中排出铜量不减少

D、尿排铜量减少

E、以上都不是

相似考题

1.肝豆状核变性生物化学检测最有诊断价值的是A、血清铜蓝蛋白测定B、铜氧化酶活性测定C、血清铜和尿铜的测定D、肝铜的测定和肝铜染色E、基因检测

2.肝豆状核变性的临床特点有 ( )A、遗传性铜代谢缺陷B、过量的铜积聚于肝、脑、肾和角膜造成损害C、血清铜蓝蛋白降低D、进行性肌无力E、血清非铜蓝蛋白降低

3.肝豆状核变性的诊断依据是A、血清铜蓝蛋白＜60 mg/LB、血清铜蓝蛋白＜80 mg/LC、血清铜蓝蛋白＜100 mg/LD、血清铜蓝蛋白＜150 mg/LE、血清铜蓝蛋白＜200 mg/L

4.肝豆状核变性的临床特点有（ ）。A．遗传性铜代谢缺陷B．过量的铜积聚于肝、脑、肾和角膜造成损害C．血清铜蓝蛋白降低D．进行性肌无力E．以上都不是

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  • 第1题：

    肝豆状核变性的生化特征是

    A、血清铜和血清铜蓝蛋白减少，尿铜和肝铜增高

    B、血清铜和尿铜减少，血清铜蓝蛋白和肝铜增高

    C、血清铜蓝蛋白减少，血清铜、尿铜和肝铜增高

    D、血清铜和肝铜减少，血清铜蓝蛋白和尿铜增高

    E、尿铜和肝铜减少，血清铜和血清铜蓝蛋白增高


    参考答案：A

  • 第2题：

    肝豆状核变性最基本的遗传缺陷是：( )

    A.胆道排铜障碍
    B.细胞内异常蛋白存在
    C.铜蓝蛋白合成障碍
    D.溶酶体缺陷

    答案：C
    解析：

  • 第3题：

    肝豆状核变性最基本的遗传缺陷是：

    A．胆道排铜异常

    B．细胞内异常蛋白存在

    C．铜蓝蛋白合成障碍

    D．溶酶体缺陷


    铜蓝蛋白合成障碍

  • 第4题：

    关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有

    A、是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病

    B、为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史

    C、基因定位于13q14～21，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶

    D、90%以上的患者血清铜蓝蛋白(CP)明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷

    E、由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病


    参考答案：B

  • 第5题：

    肝豆状核变性的基本代谢缺陷是

    A.尿排铜量减少
    B.肠道吸收铜功能增强
    C.肝不能正常合成铜蓝蛋白
    D.胆汁中排出铜量不减少
    E.以上都不是

    答案：C
    解析：

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