12岁患儿,近2个月来出现书写困难,构音障碍。查体:表情呆板,流涎,肢体震颤,双上肢肌张力增高,角膜见K-F环,肝功能异常,有尿蛋白。最可能的诊断是A、舞蹈病B、病毒性肝炎C、脱髓鞘脑病D、肝豆状核变性E、小脑共济失调下列哪项实验室检查对诊断最有意义A、血清铜蓝蛋白B、尿铜测定C、血铜测定D、肝功能检查E、同位素铜结合试验最重要的治疗措施为A、限制铜的摄入B、护肝治疗C、青霉胺、硫酸锌等药物治疗D、输注白蛋白E、左旋多巴减轻震颤

题目

12岁患儿,近2个月来出现书写困难,构音障碍。查体:表情呆板,流涎,肢体震颤,双上肢肌张力增高,角膜见K-F环,肝功能异常,有尿蛋白。最可能的诊断是A、舞蹈病

B、病毒性肝炎

C、脱髓鞘脑病

D、肝豆状核变性

E、小脑共济失调

下列哪项实验室检查对诊断最有意义A、血清铜蓝蛋白

B、尿铜测定

C、血铜测定

D、肝功能检查

E、同位素铜结合试验

最重要的治疗措施为A、限制铜的摄入

B、护肝治疗

C、青霉胺、硫酸锌等药物治疗

D、输注白蛋白

E、左旋多巴减轻震颤


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  • 第1题:

    12岁患儿,近2个月来出现语言不清,书写困难,查体:表情呆板,肢体震颤,双上肢肌张力增高,角膜见:K-F环,AST 105U/L,应考虑为

    A.小脑共济失调

    B.小舞蹈病

    C.肝豆状核变性

    D.病毒性肝炎

    E.苯丙酮尿症


    正确答案:C

  • 第2题:

    12岁患儿,近2个月来出现语言不清,书写困难,查体:表情呆板,肢体震颤,双上肢肌张力增高,角膜见:K-F环,AST105U/L,应考虑为

    A、病毒性肝炎
    B、苯丙酮尿症
    C、小脑共济失调
    D、小舞蹈病
    E、肝豆状核变性

    答案:E
    解析:
    角膜色素环。是肝豆状核变性病的最重要体征,95%-98%患者有K-F环。由铜沉积于角膜后弹力层所致,大多出现神经症状时就可发现此环。
    神经系统:早期构语困难(纳吃),动作笨拙或不自主运动,表情呆板、吞咽困难、肌张力改变等。晚期常见行为异常和智能障碍。

  • 第3题:

    男性,33岁,半年前因发热、抽搐诊断为脑炎。近两个月来出现行动迟缓,有时双上肢静止性震颤,查上肢肌张力为铅管样增高,可能的诊断为

    A、Alzheimer病
    B、帕金森病
    C、继发性帕金森综合征
    D、特发性震颤
    E、多系统变性

    答案:C
    解析:
    继发性帕金森综合症是由药物、感染、中毒、脑卒中、外伤等明确的病因所致。通过仔细的询问病史及相应的实验室检查,此类疾病一般较易与原发性帕金森病鉴别。选择答案为C。

  • 第4题:

    患儿,男,10岁。近2个月来出现语言不清,书写困难。体检:面部表情呆板,肢体震颤,双上肢肌张力增高,角膜见K-F环。AST:145U/L。初步诊断是( )

    A、小脑性共济失调

    B、小舞蹈病

    C、肝豆状核变性

    D、病毒性肝炎

    E、扭转痉挛


    参考答案:C

  • 第5题:

    男性,56岁,近5个月来动作缓慢,小碎步,面部表情呆板,右手震颤,查:右手拇指与示指呈"搓丸样"动作,安静时明显,右侧上肢、下肢的屈肌张力、伸肌张力均匀一致地增高。其病变定位在

    A.前庭核
    B.皮质脊髓侧束
    C.脊髓后索
    D.锥体外系统
    E.小脑

    答案:D
    解析: