11岁男孩，近1个月来出现言语不清、书写困难，面部表情呆板，肢体震颤，双上肢肌张力增高，AST105U/L。尿红细胞(+)，拟诊肝豆状核变性。为了明确诊断，需要马上请哪个科会诊A、消化科B、肾内科C、眼科D、精神科E、放射科哪项检查对诊断最有帮助A、尿三氯化铁试验B、血铜蓝蛋白测定C、24h动态脑电图D、头颅CTE、头颅MIR

题目

11岁男孩，近1个月来出现言语不清、书写困难，面部表情呆板，肢体震颤，双上肢肌张力增高，AST105U/L。尿红细胞(+)，拟诊肝豆状核变性。为了明确诊断，需要马上请哪个科会诊A、消化科

B、肾内科

C、眼科

D、精神科

E、放射科

哪项检查对诊断最有帮助A、尿三氯化铁试验

B、血铜蓝蛋白测定

C、24h动态脑电图

D、头颅CT

E、头颅MIR

相似考题

1.男性，56岁，近5个月来动作缓慢，小碎步，面部表情呆板，右手震颤，查：右手拇指与示指呈"搓丸样"动作，安静时明显，右侧上肢、下肢的屈肌张力、伸肌张力均匀一致地增高。其病变定位在A、前庭核B、锥体外系统C、小脑D、脊髓后索E、皮质脊髓侧束

2.十二岁患儿，近2个月来出现书写困难，构音障碍。查体：面部表情呆板，流涎，肢体震颤，双上肢肌张力增高。角膜见K-F环，肝功能异常，有尿蛋白。最可能的诊断为 ( )A、舞蹈病B、病毒性肝炎C、脱髓鞘脑病D、肝豆状核变性E、小脑共济失调下列哪项实验室检查对诊断最有意义 ( )A、血清铜蓝蛋白B、尿铜测定C、血铜测定D、肝功能检查E、放射性核素铜结合试验最重要的治疗措施为 ( )A、限制铜的摄入B、护肝治疗C、青霉胺、硫酸锌等药物治疗D、输注白蛋白E、左旋多巴减轻震颤

3.12岁,患儿,近2个月来出现语言不清、书写困难。查体:面部表情呆板,肢体震颤、双上肢肌张力增高,角膜见K－F环,AST105U／L。应诊断为A、小脑性共济失调B、小舞蹈病C、肝豆状核变性D、病毒性肝炎E、扭转痉挛

4.患者男，10岁，因“言语不清，书写困难15d”来诊。查体：面部表情呆板，流涎，肢体震颤，双上肢张力增高；眼K-F环（＋）；肝肋下2cm，质中。ALT116U/L。最可能的诊断是A、舞蹈病B、病毒性肝炎C、肝豆状核变性D、脱髓鞘病变E、戈谢病该病的特异性检查是A、血清铜蓝蛋白B、尿铜测定C、血铜测定D、放射性核素铜结合试验E、裂隙灯下发现K-F环最重要的治疗措施是A、限制铜的摄入B、护肝治疗C、输注清蛋白D、青霉胺、硫酸锌等药物治疗E、左旋多巴减轻震颤

更多“11岁男孩,近1个月来出现言语不清、书写困难,面部表情呆板,肢体震颤,双上肢肌张力增高,AST105U／L。 ”相关问题

  • 第1题：

    12岁患儿，近2个月来出现语言不清，书写困难，查体：表情呆板，肢体震颤，双上肢肌张力增高，角膜见：K-F环，AST 105U／L，应考虑为

    A．小脑共济失调

    B．小舞蹈病

    C．肝豆状核变性

    D．病毒性肝炎

    E．苯丙酮尿症


    正确答案：C

  • 第2题：

    12岁患儿，近2个月来出现语言不清，书写困难，查体：表情呆板，肢体震颤，双上肢肌张力增高，角膜见：K-F环，AST105U/L，应考虑为

    A、病毒性肝炎
    B、苯丙酮尿症
    C、小脑共济失调
    D、小舞蹈病
    E、肝豆状核变性

    答案：E
    解析：
    角膜色素环。是肝豆状核变性病的最重要体征，95%-98%患者有K-F环。由铜沉积于角膜后弹力层所致，大多出现神经症状时就可发现此环。
    神经系统：早期构语困难（纳吃），动作笨拙或不自主运动，表情呆板、吞咽困难、肌张力改变等。晚期常见行为异常和智能障碍。

  • 第3题：

    男性，56岁，近5个月来动作缓慢，小碎步，面部表情呆板，右手震颤，查：右手拇指与示指呈"搓丸样"动作，安静时明显，右侧上肢、下肢的屈肌张力、伸肌张力均匀一致地增高。其病变定位在

    A.前庭核
    B.皮质脊髓侧束
    C.脊髓后索
    D.锥体外系统
    E.小脑

    答案：D
    解析：

  • 第4题：

    患儿，男，10岁。近2个月来出现语言不清，书写困难。体检：面部表情呆板，肢体震颤，双上肢肌张力增高，角膜见K-F环。AST:145U/L。初步诊断是( )

    A、小脑性共济失调

    B、小舞蹈病

    C、肝豆状核变性

    D、病毒性肝炎

    E、扭转痉挛


    参考答案：C

  • 第5题：



    A.肌紧张增高
    B.动作缓慢
    C.面部表情呆板
    D.静止性震颤

    答案：D
    解析：
    生理P344。帕金森病（又称震颤麻痹）的病因是双侧黑质病变，多巴胺能神经元变性受损。其主要症状是全身肌紧张增高，肌肉强直，随意运动减少，动作缓慢，面部表情呆板，常伴有静止性震颤。临床上给予多巴胺的前体左旋多巴能明显改善帕金森患者的症状，应用M受体拮抗剂东莨菪碱或安坦（胆碱能的兴奋性和多巴胺的抑制性之间有拮抗作用）等也能治疗此病，但左旋多巴和M受体拮抗剂对静止性震颤均无明显疗效，该症状可能与丘脑外侧腹核等结构的功能异常有关。

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