女婴,4月龄。近3个月来患鹅口疮、呼吸道感染绵延不断,10天前服用脊髓灰质炎减毒活疫苗后,引起腹泻及下肢弛缓性瘫痪。体检:发育、营养差,肛周有皮疹,中愈外扩,浅表淋巴结末扪及,口腔粘膜被覆白斑,似雪口状,心、肺无特殊,肝、脾不大。两下肢松软,针刺足底无收缩反应。X线胸片未见胸腺影。本例最可能的诊断为( )A.先天性胸腺发育不全B.先天性低丙种球蛋白血症C.重症联合免疫缺陷病D.选择性IgA缺乏症E.淋巴细胞核苷磷酸化酶缺陷症

题目
女婴,4月龄。近3个月来患鹅口疮、呼吸道感染绵延不断,10天前服用脊髓灰质炎减毒活疫苗后,引起腹泻及下肢弛缓性瘫痪。体检:发育、营养差,肛周有皮疹,中愈外扩,浅表淋巴结末扪及,口腔粘膜被覆白斑,似雪口状,心、肺无特殊,肝、脾不大。两下肢松软,针刺足底无收缩反应。X线胸片未见胸腺影。本例最可能的诊断为( )

A.先天性胸腺发育不全

B.先天性低丙种球蛋白血症

C.重症联合免疫缺陷病

D.选择性IgA缺乏症

E.淋巴细胞核苷磷酸化酶缺陷症

相似考题

1.患儿，男，6岁。2周前曾有上呼吸道感染症状，5天前无明显诱因出现双下肢散在皮疹，约米粒大小，无疼痛、不痒，家长未予重视，近2天又出现新的紫红色红斑，大小不等，高出皮肤表面，压之不褪，以双下肢及臀部为重。关节疼痛、脐周和下腹部疼痛，伴恶心、呕吐。查体血小板300109/L，浅表淋巴结未触及，腹软，无肌紧张及反跳痛。肝、脾肋下未触及。请问(1)给患儿最可能的诊断是什么(2)该患儿存在的护理问题有哪些。(3)应采取的护理措施有哪些。

2.男婴，5个月。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2～3个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示胸腺影缺如。最可能的诊断是A、细胞免疫缺陷病B、选择性免疫球蛋白缺乏症C、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症D、选择性IgM缺乏症E、严重型联合免疫缺陷病

3.患者，男性，34岁，劳累后气急1年，近2月来乏力.纳差伴腹胀就诊。体检:颈静脉充盈显著，心界轻度增大，心率100次.分，律齐，可闻及舒张早期额外心音。两肺呼吸音清，肝因大量腹水未能扪清，下肢水肿。X线检查示右侧胸腔轻至中度积液，心影呈三角形，搏动减弱，左.右心缘平直，未见心包钙化影。为进一步确诊，应首先A. 心电图 B. 胸部X线摄片 C. 超声心动图 D. 心导管检查 E. 心血管造影

4.原发性胃淋巴瘤除相应病理组织学表现外,还应符合以下哪些标准( )A、无浅表淋巴结肿大B、白细胞总数及分类均正常C、X线胸片中未见纵隔有肿大的淋巴结D、手术中除胃及周围区域淋巴结受累外，无其他肉眼可见的侵犯E、肝及脾正常

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  • 第1题：

    患者，男性，34岁，劳累后气急1年，近2月来乏力.纳差伴腹胀就诊。体检:颈静脉充盈显著，心界轻度增大，心率100次/分，律齐，可闻及舒张早期额外心音。两肺呼吸音清，肝因大量腹水未能扪清，下肢水肿。X线检查示右侧胸腔轻至中度积液，心影呈三角形，搏动减弱，左.右心缘平直，未见心包钙化影。本例最可能诊断是

    A. 扩张型心肌病
    B. 限制性心肌病
    C. 风心病
    D. 心包缩窄
    E. 肝硬化

    答案：D
    解析：

  • 第2题：

    患儿6个月，平素易患呼吸道感染，活动后气急、多汗。查体：心前区隆起，左侧第2肋间近胸骨旁可扪及收缩期震颤，并在该处可闻及粗糙的连续性机器样杂音，以收缩期杂音为主，X线检查示左室增大，有“肺门舞蹈征”，最可能的诊断为：( )

    A.室间隔缺损
    B.法洛四联症
    C.主动脉瓣关闭不全
    D.动脉导管末闭
    E.房间隔缺损

    答案：D
    解析：

  • 第3题：

    A.普通变异型免疫缺陷病(CVID)
    B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
    C.X-连锁无丙种球蛋白血症
    D.共济失调性毛细血管扩张症
    E.胸腺发育不全

    男婴，6个月。于生后接种卡介苗后引起全身反应。近3～4个月来，感染绵延不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及腹泻肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性，E花环试验低于正常。X线胸片：胸腺影缺如。

    答案：C
    解析：

  • 第4题：

    男婴，5个月。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2～3个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示胸腺影缺如。最可能的诊断是

    A、选择性IgM缺乏症
    B、严重型联合免疫缺陷病
    C、细胞免疫缺陷病
    D、选择性免疫球蛋白缺乏症
    E、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

    答案：B
    解析：
    诊断XL-SCID的平均年龄为5～6个月，临床表现为口腔念珠菌病，红斑，慢性腹泻，呼吸道合胞病毒，副流感病毒3，腺病毒，卡氏肺囊虫感染以及革兰阴性菌败血症。接种卡介苗(BCG)和非典型分枝杆菌感染可能导致严重或致死性感染。
    联合免疫缺陷病是指T细胞和B细胞功能联合缺陷引起的原发性免疫缺陷病，以T细胞缺如尤为严重和突出。诊断的要点是婴儿早期出现致死性严重感染。

  • 第5题：

    患儿6个月，平素易患呼吸道感染，活动后气急、多汗。查体：心前区隆起，左侧第2肋间近胸骨旁可扪及收缩期震颤，并在该处可闻及粗糙的连续性机器样杂音，以收缩期杂音为主，X线检查示左室增大，有"肺门舞蹈征"，最可能的诊断为

    A.房间隔缺损
    B.室间隔缺损
    C.动脉导管末闭
    D.法洛四联症
    E.主动脉瓣关闭不全

    答案：C
    解析：

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