3岁男孩，因全身多部位反复感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋下、腹股沟包块，肛周红肿。在外胸片示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患肺炎1次，此后反复发热、咳嗽、咳痰、口腔溃疡。多次B超示肝脾大，有低密度阴影。外周血WBC 20．1×109／L，Hb 109g／L，PLT 115×109／L，IgG 7．16g／L，IgA 0．78g／L，IgM 0．48g／L。最可能的诊断是A．黏附分子缺陷病Ⅰ型B．黏附分子缺陷病Ⅱ型C．X连锁慢性肉芽肿病D．非X连锁慢性肉芽肿病E．联合免疫缺陷病

题目

3岁男孩，因全身多部位反复感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋下、腹股沟包块，肛周红肿。在外胸片示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患肺炎1次，此后反复发热、咳嗽、咳痰、口腔溃疡。多次B超示肝脾大，有低密度阴影。外周血WBC 20．1×109／L，Hb 109g／L，PLT 115×109／L，IgG 7．16g／L，IgA 0．78g／L，IgM 0．48g／L。

最可能的诊断是

A．黏附分子缺陷病Ⅰ型

B．黏附分子缺陷病Ⅱ型

C．X连锁慢性肉芽肿病

D．非X连锁慢性肉芽肿病

E．联合免疫缺陷病

相似考题

1.3岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院，曾发现左腋、腹股沟包块，肛周围红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月此间患"肺炎"1次，此后反复发热、咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞20.1×109/L，Hb109g/L，PLT115×109/L，IgG7.16g/L，IgAo.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。最有效的根治方法是：（）A、白细胞介素-2B、粒细胞-集落刺激因子C、输注新鲜中性粒细胞D、骨髓移植E、静脉注射丙种球蛋白

2.男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。最可能的诊断是（）A、粘附分子缺陷病Ⅰ型B、粘附分子缺陷病Ⅱ型C、X-连锁慢性肉芽肿病D、非X-连锁慢性肉芽肿病E、联合免疫缺陷病

3.男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。引起该病最常见的致病菌为（）A、金黄色葡萄球菌B、脑膜炎球菌C、分枝杆菌D、肺炎链球菌E、不动杆菌

4.男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。确诊该病的基因突变位点是（）A、BtkB、CD40LC、CYBBD、NCFIE、WASP

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