以下哪项检查对确立诊断最有意义A．血糖5．4mmol／LB．血清钠128mmol／LC．脑电图为广泛θ波D．MRI示双侧脑室旁和后角周围枕、顶叶白质区呈对称性蝶翼状长T1长T2信号E．白细胞ASA活性增高

题目

以下哪项检查对确立诊断最有意义

A．血糖5．4mmol／L

B．血清钠128mmol／L

C．脑电图为广泛θ波

D．MRI示双侧脑室旁和后角周围枕、顶叶白质区呈对称性蝶翼状长T1长T2信号

E．白细胞ASA活性增高

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1.患儿男，7个月。因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T 36.3℃，眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。该患儿最可能的诊断为A、肾上腺脑白质营养不良B、结节性硬化症C、苯丙酮尿症D、Sturge-Weber综合征E、神经纤维瘤病Ⅰ型对诊断最有意义的检查是A、脑干听觉诱发电位异常B、头颅CT侧脑室旁散在钙化灶C、MRI示双侧脑室周围对称性蝶翼状长T1长T2信号D、白细胞ASA活性增高E、脑脊液碱性髓鞘蛋白阳性该病主要为A、常染色体显性遗传B、常染色体隐性遗传C、X连锁显性遗传D、X连锁隐性遗传E、线粒体遗传

2.下列哪项是皮克病(pickdisease)的主要特点()A.双侧额叶顶部、颞叶萎缩B.脑桥小脑萎缩C.双侧半卵圆中心对称性低密度D.双侧基底节对称性低密度E.双侧颞顶枕区对称性长T1长T2信号

3.患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射(+++)，双侧巴氏征(+)。在以下诊断中，可能性最大的是A、肾上腺脑白质营养不良B、异染性脑白质营养不良C、苯丙酮尿症D、神经皮肤综合征E、Canavan病以下哪项检查对确立诊断最有意义A、血糖5.4mmol／LB、血清钠128mmol／LC、脑电图为广泛θ波D、MRI示双侧脑室旁和后角周围枕、顶叶白质区呈对称性蝶翼状长T1长T2信号E、白细胞ASA活性增高该病的遗传方式主要为A、常染色体显性遗传B、常染色体隐性遗传C、X连锁显性遗传D、X连锁隐性遗传E、线粒体遗传该病属于哪种类型的疾病A、溶酶体病B、过氧化物体病C、线粒体病D、髓鞘蛋白编码基因缺陷E、氨基酸、有机酸病

4.多发性硬化的MRI表现包括A.上述斑块灶周围可有明显强化B. 侧脑室周围多个类圆形斑块C. 慢性病例可有脑萎缩D. 脊髓内斑块状长T1长T2信号E. 大脑皮质区大片状楔形长T1长T2信号

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  • 第1题：

    患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

    A．肾上腺脑白质营养不良

    B．异染性脑白质营养不良

    C．苯丙酮尿症

    D．神经皮肤综合征

    E．Canavan病


    正确答案：A
    该患儿主要是神经系统受损及肾上腺皮质功能减退的表现。肾上腺皮质功能减退的表现是色素沉着及失盐，其血清钠仅128mmoL／L，结合头颅MRI结果以及阳性家族史，故正确答案为A。

  • 第2题：

    患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难，1年来出现惊厥，不伴发热。査体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称。四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。

    以下哪项检查对确立诊断最有意义

    A、血糖5.4mmol/L
    B、血清钠128mmol/L
    C、脑电图为广泛快波
    D、MRI示双侧脑室旁和后角周围枕、顶叶白质区呈对称性蝶翼状长T1长T2信号
    E、白细胞ASA活性增高

    答案：D
    解析：

  • 第3题：

    多发性硬化的MRI表现包括（）

    • A、上述斑块灶周围可有明显强化
    • B、侧脑室周围多个类圆形斑块
    • C、慢性病例可有脑萎缩
    • D、脊髓内斑块状长T1长T2信号
    • E、大脑皮质区大片状楔形长T1长T2信号

    正确答案:A,B,C,D

  • 第4题：

    男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站。全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高，双侧巴氏征（十）。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围，呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是（）

    • A、肾上腺脑白质营养不良
    • B、异染性脑白质营养不良
    • C、苯丙酮尿症
    • D、神经皮肤综合征
    • E、Canavan病

    正确答案:B

  • 第5题：

    患儿男，7个月。因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体:T36.3℃，眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。

    对诊断最有意义的检查是

    A、白细胞ASA活性增高
    B、脑脊液碱性髓鞘蛋白阳性
    C、脑干听觉诱发电位异常
    D、头颅CT侧脑室旁散在钙化灶
    E、MRI示双侧脑室周围对称性蝶翼状长T1长T2信号

    答案：D
    解析：
    根据常染色体显性遗传家族史、典型皮脂腺瘤、3个以上色素脱失斑、癫痫发作（包括婴儿痉挛、智能减退）可做临床诊断。头颅X线摄片在50%～70%的病人可发现位于顶区的颅内钙化，这是由于钙盐在室管膜下结节内沉积所致，出生时通常不存在至儿童期逐渐出现。如CT检查发现颅内钙化灶及室管膜下结节可确诊。若伴肾脏或其他内脏肿瘤、EEG检查常有高峰节律紊乱，也有助于诊断。应注意与神经纤维瘤病鉴别，后者也累及皮肤、神经系统和视网膜。

  • 第6题：

    下列哪项是皮克病（pickdisease）的主要特点（）

    • A、双侧额叶顶部、颞叶萎缩
    • B、脑桥小脑萎缩
    • C、双侧半卵圆中心对称性低密度
    • D、双侧基底节对称性低密度
    • E、双侧颞顶枕区对称性长T1长T2信号

    正确答案:A

  • 第7题：

    5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。以下哪项检查对确立诊断最有意义（）

    • A、血糖5.4mmol／L
    • B、血清钠128mmol／L
    • C、脑电图为广泛θ波
    • D、MRI示双侧脑室旁和后角周围枕、顶叶白质区呈对称性蝶翼状长T1长T2信号
    • E、白细胞ASA活性增高

    正确答案:D

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