造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是A．磷酸化酶缺陷B．酪氨酸缺乏C．铜蓝蛋白缺乏D．苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏E．磷酸化酶激酶缺乏

题目

造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

A．磷酸化酶缺陷

B．酪氨酸缺乏

C．铜蓝蛋白缺乏

D．苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏

E．磷酸化酶激酶缺乏

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1.典型苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是A、苯丙氨酸羟化酶缺陷B、四氢生物蝶呤缺乏C、酪氨酸羟化酶缺乏D、谷氨酸羟化酶缺乏E、羟苯丙酮酸氧化酶缺乏

2.苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是A．磷酸化酶缺乏B．酪氨酸C．体内铜蓝蛋白缺乏D．苯丙氨酸羟化酶缺陷或者四氢生物蝶呤缺乏E．磷酸化酶激酶缺乏

3.3岁男孩，生后5个月逐渐出现智力低下，毛发色浅，皮肤白皙，惊厥3次，本病可能的病因是A．酪氨酸羟化酶缺乏B．苯丙氨酸羟化酶缺乏C．二氢蝶呤还原酶缺乏D．肝磷酸化酶缺乏E．碘化酶缺乏

4.典型苯丙酮尿症的发病原因是A.酪氨酸转氨酶缺乏B.苯丙酸转氨酶缺乏C.苯丙氨酸羟化酶缺乏D.酪氨酸羟化酶缺乏E.二氢生物蝶呤还原酶缺乏

参考答案和解析
正确答案：D
典型苯丙酮尿症由于苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷，致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，使苯丙氨酸浓度升高。四氢生物蝶呤缺乏型由鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶等酶缺乏所致。
更多“造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是A．磷酸化酶缺陷B．酪氨酸缺乏C．铜蓝蛋白缺乏D．苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏E．磷酸化酶激酶缺乏”相关问题

  • 第1题：

    (2013)典型苯丙酮尿症的发病原因是A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏B. 酪氨酸羟化酶缺乏SX

    （2013）典型苯丙酮尿症的发病原因是

    A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B. 酪氨酸羟化酶缺乏

    C. 酪氨酸转氨酶缺乏

    D. 苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E. 苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案：D
    略

  • 第2题：

    非典型苯丙酮尿症是由于缺乏

    A.酪氨酸
    B.苯丙氨酸羟化酶
    C.多巴胺
    D.5-羟色胺
    E.四氢生物蝶呤

    答案：E
    解析：
    苯丙酮尿症(PKU)根据酶的缺陷不同分为两种类型：典型PKU和BH（四氢生物蝶呤）缺乏型。BH是苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸等芳香族氨基酸在羟化过程中所必需的共同辅酶，缺乏时不仅使酪氨酸合成障碍，而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质合成受阻，加重了神经系统功能的损害，故选E。

  • 第3题：

    苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是( )

    A.酪氨酸缺乏
    B.体内铜蓝蛋白缺乏
    C.磷酸化酶激酶缺乏
    D.苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
    E.磷酸化酶缺陷

    答案：D
    解析：

  • 第4题：

    非典型苯丙酮尿症患儿缺乏（）

    • A、苯丙氨酸羟化酶
    • B、酪氨酸羟化酶
    • C、四氢生物蝶呤
    • D、5-羟色胺
    • E、多巴胺

    正确答案:C

  • 第5题：

    苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是（）

    • A、酪氨酸缺乏
    • B、苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
    • C、体内铜蓝蛋白缺乏
    • D、磷酸化酶缺乏
    • E、磷酸化酶激酶缺乏

    正确答案:B

  • 第6题：

    苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是（）

    • A、酪氨酸缺乏
    • B、苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
    • C、体内铜蓝蛋白缺乏
    • D、磷酸化酶缺陷
    • E、磷酸化酶激酶缺乏

    正确答案:B

  • 第7题：

    苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是（）

    • A、酪氨酸缺乏
    • B、苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物喋呤缺乏
    • C、体内铜蓝蛋白缺乏
    • D、磷酸化酶缺陷
    • E、磷酸化酶激酶缺乏

    正确答案:B

  • 第8题：

    单选题
    苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是（）
    A

    酪氨酸缺乏

    B

    苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏

    C

    体内铜蓝蛋白缺乏

    D

    磷酸化酶缺乏

    E

    磷酸化酶激酶缺乏


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    单选题
    苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是（）
    A

    磷酸化酶缺乏

    B

    酪氨酸

    C

    体内铜蓝蛋白缺乏

    D

    苯丙氨酸羟化酶缺陷或者四氢生物蝶呤缺乏

    E

    磷酸化酶激酶缺乏


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是（）
    A

    磷酸化酶缺陷

    B

    酪氨酸缺乏

    C

    体内铜蓝蛋白缺乏

    D

    苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物喋呤缺乏

    E

    磷酸化酶激酶缺乏


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    单选题
    非典型苯丙酮尿症的发病原因是
    A

    二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B

    酪氨酸羟化酶缺乏

    C

    酪氨酸转氨酶缺乏

    D

    苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E

    苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    （2013）非典型苯丙酮尿症的发病原因是

    A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B. 酪氨酸羟化酶缺乏

    C. 酪氨酸转氨酶缺乏

    D. 苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E. 苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案：A
    略

  • 第13题：

    造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

    A.磷酸化酶缺陷
    B.磷酸化酶激酶缺乏
    C.体内铜蓝蛋白缺乏
    D.苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物喋呤缺乏
    E.酪氨酸缺乏

    答案：D
    解析：

  • 第14题：

    苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是（）。

    • A、磷酸化酶缺乏
    • B、酪氨酸
    • C、体内铜蓝蛋白缺乏
    • D、苯丙氨酸羟化酶缺陷或者四氢生物蝶呤缺乏
    • E、磷酸化酶激酶缺乏

    正确答案:D

  • 第15题：

    典型苯丙酮尿症的发病原因是（）

    • A、二氢生物蝶呤还原酶缺乏
    • B、酪氨酸羟化酶缺乏
    • C、酪氨酸转氨酶缺乏
    • D、苯丙氨酸羟化酶缺乏
    • E、苯丙氨酸转氨酶缺乏

    正确答案:D

  • 第16题：

    造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是（）

    • A、磷酸化酶缺陷
    • B、酪氨酸缺乏
    • C、体内铜蓝蛋白缺乏
    • D、苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物喋呤缺乏
    • E、磷酸化酶激酶缺乏

    正确答案:D

  • 第17题：

    非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）

    • A、二氢生物蝶呤还原酶缺乏
    • B、酪氨酸羟化酶缺乏
    • C、酪氨酸转氨酶缺乏
    • D、苯丙氨酸羟化酶缺乏
    • E、苯丙氨酸转氨酶缺乏

    正确答案:A

  • 第18题：

    单选题
    苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是（）
    A

    酪氨酸缺乏

    B

    苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏

    C

    体内铜蓝蛋白缺乏

    D

    磷酸化酶缺陷

    E

    磷酸化酶激酶缺乏


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第19题：

    单选题
    苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是（　）
    A

    酪氨酸缺乏

    B

    苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物喋呤缺乏

    C

    体内铜蓝蛋白缺乏

    D

    磷酸化酶缺陷

    E

    磷酸化酶激酶缺乏


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第20题：

    配伍题
    非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）|典型苯丙酮尿症的发病原因是（）
    A

    二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B

    酪氨酸羟化酶缺乏

    C

    酪氨酸转氨酶缺乏

    D

    苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E

    苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案： D,B
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    单选题
    典型苯丙酮尿症的发病原因是
    A

    二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B

    酪氨酸羟化酶缺乏

    C

    酪氨酸转氨酶缺乏

    D

    苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E

    苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第22题：

    单选题
    苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸堆积的原因是（　　）。
    A

    酪氨酸缺乏

    B

    苯丙氨酸羟化酶缺乏

    C

    体内铜蓝蛋白缺乏

    D

    葡萄糖醛酸脱氢酶缺乏

    E

    谷草转氨酶缺乏


    正确答案： D
    解析：
    是由于缺乏苯丙氨酸-4-羟化酶（PAH）、鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，而引起神经系统损害。

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