重型β珠蛋白生成幛碍性贫血

题目

重型β珠蛋白生成幛碍性贫血

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1.关于β珠蛋白生成障碍性格贫血的说法正确的是A.β珠蛋白生成障碍性格贫血又称β地中海贫血B.临床上一般分为轻型和重型两种C.珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型为重型D.β珠蛋白生成障碍性贫血重型可见网织红细胞和靶型红细胞都增多E.β珠蛋白生成障碍性贫血轻型时细胞内铁增多，脆性试验降低

2.关于β珠蛋白生成障碍性贫血的说法正确的是A、β珠蛋白生成障碍性贫血又称β地中海贫血B、临床上一般分为轻型和重型两种C、珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型为重型D、β珠蛋白生成障碍性贫血重型可见网织红细胞和靶型红细胞都增多E、β珠蛋白生成障碍性贫血轻型时细胞内铁增多，脆性试验降低

3.关于血红蛋白病，说法错误的是A、包括异常血红蛋白病和珠蛋白生成障碍性贫血B、HbH病是α-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型C、HbA明显增高是α球蛋白生成障碍性贫血的一个特点D、珠蛋白生成障碍性贫血时红细胞渗透脆性往往降低E、重型β珠蛋白生成障碍性贫血时HbF往往明显增高

4.关于血红蛋白病，下列说法正确的是A．α-珠蛋白生成障碍性贫血是由于p珠蛋白基因缺失而引起B．HbH病是β-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型C．Hb Barts病是由于缺失4个β珠蛋白基因而引起D．α-珠蛋白生成障碍性贫血时HbA2明显增高E．重型β珠蛋白生成障碍性贫血时，HbF明显增高

参考答案和解析
正确答案：C
C。重型β珠蛋白生成障碍性贫血含有β链的HbA合成减少或消失，而多余的。链则与了链结合而成为HbF(α2(下标)γ2(下标))，使 HbF明显增加。由于HbF的氧亲合力高，致患者组织缺氧。
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  • 第1题：

    关于血红蛋白病，说法错误的是

    A．包括异常血红蛋白病和珠蛋白生成障碍性贫血

    B．HbH病是a-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

    C．HbA：明显增高是a-球蛋白生成障碍性贫血的一个特点

    D．珠蛋白生成障碍性贫血时红细胞渗透脆性往往降低

    E．重型β珠蛋白生成障碍性贫血时HbF往往明显增高


    正确答案：A
    血红蛋白病根据其缺陷的不同又分为珠蛋白肽连数目合成异常或结构异常2大类。

  • 第2题：

    关于血红蛋白病，下列说法正确的是

    A．a-珠蛋白生成障碍性贫血是由于β珠蛋白基因缺失而引起

    B．HbH病是 β- 珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

    C．Hb Barts病是由于缺失4个β珠蛋白基因而引起

    D．a-珠蛋白生成障碍性贫血时HbA2,明显增高

    E．重型β珠蛋白生成障碍性贫血时，HbF明显增高


    正确答案：D
    59．D。β-地中海贫血时，a链的合成速度是β链2．o～2．5倍，过多的a链使含a链的血红蛋白HbA2和(或HbF增加。

  • 第3题：

    关于β珠蛋白生成障碍性贫血的说法正确的是

    A:β珠蛋白生成障碍性贫血又称β地中海贫血
    B:临床上一般分为轻型和重型两种
    C:珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型为重型
    D:β珠蛋白生成障碍性贫血重型可见网织红细胞和靶型红细胞都增多
    E:β珠蛋白生成障碍性贫血轻型时细胞内铁增多，脆性试验降低

    答案：A
    解析：
    β珠蛋白生成障碍性贫血又称β地中海贫血，临床分为轻型、微型、中间型、重型等，β珠蛋白生成障碍性贫血轻型是珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型，可见网织红细胞和靶型红细胞都增多，重型时细胞内铁增多，脆性试验降低。

  • 第4题：

    重型β珠蛋白生成幛碍性贫血

    A．Coombs试验阳性

    B．红细胞渗透脆性试验阳性

    C．抗碱血红蛋白(HbF)含量增高

    D．高铁血红蛋白还原试验异常

    E．Ham试验阳性


    正确答案：C

  • 第5题：

    关于β珠蛋白生成障碍性贫血的说法正确的是

    A.β珠蛋白生成障碍性贫血又称β地中海贫血
    B.临床上一般分为轻型和重型两种
    C.珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型为重型
    D.β珠蛋白生成障碍性贫血重型可见网织红细胞和靶型红细胞都增多
    E.β珠蛋白生成障碍性贫血轻型时细胞内铁增多，脆性试验降低

    答案：A
    解析：
    β珠蛋白生成障碍性贫血又称β地中海贫血，临床分为轻型、微型、中间型、重型等，β珠蛋白生成障碍性贫血轻型是珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型，可见网织红细胞和靶型红细胞都增多，重型时细胞内铁增多，脆性试验降低。

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