经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为（）A、酶替代治疗B、控制酸中毒C、进行肝移植D、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒E、保肝+控制感染和酸中毒

题目

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为（）

  • A、酶替代治疗
  • B、控制酸中毒
  • C、进行肝移植
  • D、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
  • E、保肝+控制感染和酸中毒
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1.男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑A、脑苷脂沉积症B、肝豆状核变性C、半乳糖血症D、糖原累积病E、脂肪肝经肝细胞酶检测发现葡萄糖－6－磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒B、进行肝移植C、酶替代治疗D、保肝+控制感染和酸中毒E、控制酸中毒

2.经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则A．首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒B．进行肝移植C．酶替代治疗D．保肝+控制感染和酸中毒E．控制酸中毒

3.经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为A.酶替代治疗 B.控制酸中毒 C.保肝+控制感染和酸中毒 D.进行肝移植 E.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

4.男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑 ( )A、脑苷脂沉积症B、肝豆状核变性C、半乳糖血症D、糖原累积症E、脂肪肝经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症，当前的治疗原则为 ( )A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒B、进行肝移植手术C、酶替代治疗D、保肝+控制感染和酸中毒E、控制酸中毒肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为 ( )A、应用升血糖药物B、静脉输葡萄糖液C、血糖药物+静脉输葡萄糖液D、频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉E、给予肾上腺素

更多“经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症。”相关问题

  • 第1题：

    糖原累积病Ⅰ型是由于（）缺乏引起。

    • A、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶
    • B、磷酸果糖激酶
    • C、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶
    • D、葡萄糖-6-磷酸酶

    正确答案:D

  • 第2题：

    糖原累积病I型缺陷的酶是（　）

    • A、葡萄糖-6-磷酸酶
    • B、肌磷酸化酶
    • C、糖原合成酶
    • D、肝磷酸化酶
    • E、脱支酶

    正确答案:A

  • 第3题：

    糖原累积病Ⅰ型缺陷的酶是（）

    • A、葡萄糖-6-磷酸酶
    • B、肌磷酸化酶
    • C、糖原合成酶
    • D、肝磷酸化酶
    • E、脱支酶

    正确答案:A

  • 第4题：

    成人糖原累积症中，最常见的酶缺陷是（）

    • A、糖原合成酶
    • B、分支酶
    • C、肌磷酸化酶
    • D、肝磷酸化酶
    • E、葡萄糖-6-磷酸酶

    正确答案:C

  • 第5题：

    单选题
    葡萄糖-6-磷酸酶缺陷导致（）
    A

    酮症酸中毒

    B

    非酮症高渗性昏迷

    C

    糖原累积病

    D

    动脉粥样硬化

    E

    半乳糖血症


    正确答案： B
    解析： 1型糖尿病主要是由于胰岛B细胞破坏而导致内生胰岛素或C肽绝对缺乏，临床上易出现酮症酸中毒；2型糖尿病表现为胰岛素抵抗，多见于糖尿病非酮症高渗性昏迷。半乳糖血症是由于1-磷酸半乳糖苷转移酶缺乏使半乳糖不能转化为葡萄糖，葡萄糖-6-磷酸酶缺陷导致糖原累积病。

  • 第6题：

    填空题
    Ⅰ型糖原累积病的产前诊断可通过_________测定葡萄糖-6-磷酸酶活性进行。Ⅱ型糖原累积病的产前诊断可通过检测_______中酸性麦芽糖活性进行

    正确答案： 胎肝活检,培养羊水细胞
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    单选题
    成人糖原累积症中，最常见的酶缺陷是（）。
    A

    糖原合成酶

    B

    分支酶

    C

    肌磷酸化酶

    D

    肝磷酸化酶

    E

    葡萄糖-6-磷酸酶


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    单选题
    Ⅰ型糖原累积病的病因是（）
    A

    缺乏苯丙氨酸羟化酶

    B

    缺乏肌磷酸化酶

    C

    葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷

    D

    磷酸果糖激酶缺乏

    E

    糖原分解酶缺乏


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    配伍题
    肌磷酸果糖激酶缺陷（　）|磷酸化酶多为无活性型（　）|缺陷肝磷酸化酶激酶（　）|3’5-环磷腺苷依赖激酶（　）|磷酸葡萄糖变位酶（　）
    A

    糖原累积症Ⅶ型

    B

    糖原累积症Ⅷ型

    C

    糖原累积症Ⅸ型

    D

    糖原累积症X型

    E

    糖原累积症Ⅺ型


    正确答案： A,C
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    Ⅰ型糖原累积病的病因是（）

    • A、缺乏苯丙氨酸羟化酶
    • B、缺乏肌磷酸化酶
    • C、葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷
    • D、磷酸果糖激酶缺乏
    • E、糖原分解酶缺乏

    正确答案:C

  • 第11题：

    葡萄糖-6-磷酸酶缺陷导致（）

    • A、酮症酸中毒
    • B、非酮症高渗性昏迷
    • C、糖原累积病
    • D、动脉粥样硬化
    • E、半乳糖血症

    正确答案:C

  • 第12题：

    Ⅰ型糖原累积病的产前诊断可通过_________测定葡萄糖-6-磷酸酶活性进行。Ⅱ型糖原累积病的产前诊断可通过检测_______中酸性麦芽糖活性进行


    正确答案:胎肝活检；培养羊水细胞

  • 第13题：

    男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为1型糖原累积症，当前的治疗原则为（）

    • A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
    • B、进行肝移植
    • C、酶替代治疗
    • D、保肝+控制感染和酸中毒
    • E、控制酸中毒

    正确答案:A

  • 第14题：

    配伍题
    0型糖原累积病（　）|Ⅰ型糖原累积病（　）|型糖原累积病（　）
    A

    葡萄糖-6-磷酸酶缺陷

    B

    2-1，4-葡萄糖苷酶缺陷

    C

    糖原合成酶缺陷

    D

    脱支酶缺陷

    E

    肝磷酸化酶缺陷


    正确答案： B,E
    解析： 暂无解析

  • 第15题：

    配伍题
    糖原合成酶缺陷（　）|葡萄糖-6-酶酸酶缺陷（　）|酸性麦芽糖酶缺陷（　）|肌磷酸化酶缺陷（　）|肝磷酸化酶缺陷（　）
    A

    糖原累积症O型

    B

    糖原累积症Ia型

    C

    糖原累积症Ⅱa型

    D

    糖原累积症V型

    E

    糖原累积症Ⅺ型


    正确答案： E,D
    解析： 暂无解析

  • 第16题：

    单选题
    糖原累积病I型缺陷的酶是（　）
    A

    葡萄糖-6-磷酸酶

    B

    肌磷酸化酶

    C

    糖原合成酶

    D

    肝磷酸化酶

    E

    脱支酶


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第17题：

    单选题
    患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）。
    A

    缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

    B

    缺乏肝磷酸化酶

    C

    缺乏分支酶

    D

    缺乏α-l，4-葡萄糖苷酶

    E

    缺乏肝磷酸化酶激酶


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

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