经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为A.酶替代治疗 B.控制酸中毒 C.保肝+控制感染和酸中毒 D.进行肝移植 E.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

题目
经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为

A.酶替代治疗
B.控制酸中毒
C.保肝+控制感染和酸中毒
D.进行肝移植
E.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
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1.男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑A、脑苷脂沉积症B、肝豆状核变性C、半乳糖血症D、糖原累积病E、脂肪肝经肝细胞酶检测发现葡萄糖－6－磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒B、进行肝移植C、酶替代治疗D、保肝+控制感染和酸中毒E、控制酸中毒

2.经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则A．首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒B．进行肝移植C．酶替代治疗D．保肝+控制感染和酸中毒E．控制酸中毒

3.男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑( )A、脑苷脂沉积症B、肝豆状核变性C、半乳糖血症D、糖原累积症E、脂肪肝经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为1型糖原累积症，当前的治疗原则为( )A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒B、进行肝移植C、酶替代治疗D、保肝+控制感染和酸中毒E、控制酸中毒肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为( )A、应用升血糖药物B、静脉输葡萄糖液C、升血糖药物+静脉输葡萄糖液D、频频摄入碳水化物或频频口服生玉米淀粉E、手术治疗

4.男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑 ( )A、脑苷脂沉积症B、肝豆状核变性C、半乳糖血症D、糖原累积症E、脂肪肝经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症，当前的治疗原则为 ( )A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒B、进行肝移植手术C、酶替代治疗D、保肝+控制感染和酸中毒E、控制酸中毒肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为 ( )A、应用升血糖药物B、静脉输葡萄糖液C、血糖药物+静脉输葡萄糖液D、频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉E、给予肾上腺素

参考答案和解析
答案：E
解析：
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  • 第1题：

    糖原累积病I型缺陷的酶是（　）

    • A、葡萄糖-6-磷酸酶
    • B、肌磷酸化酶
    • C、糖原合成酶
    • D、肝磷酸化酶
    • E、脱支酶

    正确答案:A

  • 第2题：

    经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为（）

    • A、酶替代治疗
    • B、控制酸中毒
    • C、进行肝移植
    • D、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
    • E、保肝+控制感染和酸中毒

    正确答案:D

  • 第3题：

    配伍题
    0型糖原累积病（　）|Ⅰ型糖原累积病（　）|型糖原累积病（　）
    A

    葡萄糖-6-磷酸酶缺陷

    B

    2-1，4-葡萄糖苷酶缺陷

    C

    糖原合成酶缺陷

    D

    脱支酶缺陷

    E

    肝磷酸化酶缺陷


    正确答案： B,E
    解析： 暂无解析

  • 第4题：

    糖原累积病Ⅰ型缺陷的酶是（）

    • A、葡萄糖-6-磷酸酶
    • B、肌磷酸化酶
    • C、糖原合成酶
    • D、肝磷酸化酶
    • E、脱支酶

    正确答案:A

  • 第5题：

    男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为1型糖原累积症，当前的治疗原则为（）

    • A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
    • B、进行肝移植
    • C、酶替代治疗
    • D、保肝+控制感染和酸中毒
    • E、控制酸中毒

    正确答案:A

  • 第6题：

    配伍题
    糖原合成酶缺陷（　）|葡萄糖-6-酶酸酶缺陷（　）|酸性麦芽糖酶缺陷（　）|肌磷酸化酶缺陷（　）|肝磷酸化酶缺陷（　）
    A

    糖原累积症O型

    B

    糖原累积症Ia型

    C

    糖原累积症Ⅱa型

    D

    糖原累积症V型

    E

    糖原累积症Ⅺ型


    正确答案： E,D
    解析： 暂无解析

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