用于诊断朊蛋白病的临床特征错误的是（）。A、2年内发生的进行性痴呆B、肌阵挛C、小脑症状D、无动性缄默E、脑电图示特征性慢波

题目

用于诊断朊蛋白病的临床特征错误的是（）。

  • A、2年内发生的进行性痴呆
  • B、肌阵挛
  • C、小脑症状
  • D、无动性缄默
  • E、脑电图示特征性慢波
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1.Creutzfeldt-Jakob病是一种中枢神经系统朊蛋白病，下列描述中哪项是本病的临床特点之一A、急性发病B、出现肌阵挛发作C、发病年龄常在青年期D、脑电图显示弥漫性慢波E、进行性痴呆

2.下列不符合变异型CJD特点是A、发病较早（平均约30岁），病程较长（>1年）B、早期突出的精神异常和行为改变，痴呆发生较晚C、痴呆发生较早，约2/3患者出现肌阵挛D、小脑必定受累出现共济失调E、通常无肌阵挛和特征性脑电图改变

3.皮质-纹状体-脊髓变性患者的初期临床表现主要是A．类神经症症状B．肌阵挛C．进行性痴呆D．昏迷和去皮质强直E．无动性缄默和尿失禁

4.关于青少年肌阵挛癫痫的临床电生理特征，错误的是( )。A、发病具有年龄相关性B、具有遗传性倾向C、临床表现有肌阵挛、失神以及全面性强直阵挛发作D、脑电图表现为额区的棘慢波放电E、生长发育正常

参考答案和解析
正确答案:E
更多“用于诊断朊蛋白病的临床特征错误的是（）。A、2年内发生的进行性痴呆B、肌阵挛C、小脑症状D、无动性缄默E、脑电图示特征性慢波”相关问题

  • 第1题：

    上述哪项是皮质—纹状体—脊髓变性患者中期的主要表现

    A．类神经症症状

    B．肌阵挛

    C．进行性痴呆

    D．昏迷和去皮质强直

    E．无动性缄默和尿失禁


    正确答案：C

  • 第2题：

    下列不符合变异型CJD特点的是（）

    • A、发病较早（平均约30岁），病程较长（>1年）
    • B、早期突出的精神异常和行为改变，痴呆发生较晚
    • C、痴呆发生较早，约2/3患者出现肌阵挛
    • D、小脑必定受累出现共济失调
    • E、通常无肌阵挛和特征性EEG改变

    正确答案:C

  • 第3题：

    克-雅病的确诊必须有（）

    • A、在2年内发生的进行性痴呆
    • B、肌阵挛、视力障碍、小脑症状、无动性缄默4项中具备两项
    • C、EEG周期性同步放电的特征性改变
    • D、脑活检发现海绵状态和PrP
    • E、免疫荧光检测CSF中14-3-3蛋白阳性

    正确答案:D

  • 第4题：

    配伍题
    皮质—纹状体—脊髓变性患者的初期临床表现主要是（　）|上述哪项是皮质—纹状体—脊髓变性患者中期的主要表现（　）|皮质—纹状体—脊髓变性患者最具特征的临床表现是（　）
    A

    类神经症症状

    B

    肌阵挛

    C

    进行性痴呆

    D

    昏迷和去皮质强直

    E

    无动性缄默和尿失禁


    正确答案： B,E
    解析： 暂无解析

  • 第5题：

    单选题
    下列不符合变异型CJD特点是（）
    A

    发病较早（平均约30岁），病程较长（>1年）

    B

    早期突出的精神异常和行为改变，痴呆发生较晚

    C

    痴呆发生较早，约2/3患者出现肌阵挛

    D

    小脑必定受累出现共济失调

    E

    通常无肌阵挛和特征性脑电图改变


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    单选题
    Creutzfeldt-Jakob病是一种中枢神经系统朊蛋白病，下列描述中哪项是本病的临床特点之一（）
    A

    急性发病

    B

    出现肌阵挛发作

    C

    发病年龄常在青年期

    D

    脑电图显示弥漫性慢波

    E

    进行性痴呆


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    皮质-纹状体-脊髓变性患者最具特征的临床表现是

    A．类神经症症状

    B．肌阵挛

    C．进行性痴呆

    D．昏迷和去皮质强直

    E．无动性缄默和尿失禁


    正确答案：B

  • 第8题：

    用于诊断朊蛋白病的临床特征错误的是（）。

    • A、2年内发生的进行性痴呆
    • B、肌阵挛
    • C、小脑症状
    • D、无动性缄默
    • E、脑电图示特征性慢波

    正确答案:E

  • 第9题：

    单选题
    用于诊断朊蛋白病的临床特征错误的是（）。
    A

    2年内发生的进行性痴呆

    B

    肌阵挛

    C

    小脑症状

    D

    无动性缄默

    E

    脑电图示特征性慢波


    正确答案： E
    解析： 朊蛋白病脑电图示特征性周期性同步放电。

  • 第10题：

    单选题
    关于青少年肌阵挛癫痫的临床及脑电图特征，错误的是（　　）。
    A

    具有遗传性倾向

    B

    发病具有年龄相关性

    C

    生长发育正常

    D

    临床表现有肌阵挛、失神及全面性强直阵挛发作

    E

    脑电图表现为额区的棘慢波放电


    正确答案： D
    解析：
    AB两项，青少年肌阵挛癫痫起病年龄为3～20岁，平均起病年龄为14岁，40%～50%有癫痫家族史。CD两项，发作形式有肌阵挛、失神及全面性强直阵挛发作，生长发育通常正常。E项，特征性脑电图表现为广泛性3.5～5Hz多棘慢复合波暴发。

  • 第11题：

    单选题
    关于青少年肌阵挛癫痫的临床电生理特征，错误的是（）。
    A

    发病具有年龄相关性

    B

    具有遗传性倾向

    C

    临床表现有肌阵挛、失神以及全面性强直阵挛发作

    D

    脑电图表现为额区的棘慢波放电

    E

    生长发育正常


    正确答案： D
    解析： 青少年肌阵挛癫痫为常见的癫痫类型。青少年起病，智能体格发育正常，多在觉醒后出现肌阵挛发作，主要累及双侧上肢，波及下肢时可以出现跌倒。偶尔有全面性强直阵挛发作。EEG特征为双侧性多棘慢波或者棘慢波综合，以额、中央区最明显。本类型预后良好。

  • 第12题：

    单选题
    克-雅病的确诊必须有（）
    A

    在2年内发生的进行性痴呆

    B

    肌阵挛、视力障碍、小脑症状、无动性缄默4项中具备两项

    C

    EEG周期性同步放电的特征性改变

    D

    脑活检发现海绵状态和PrP

    E

    免疫荧光检测CSF中14-3-3蛋白阳性


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

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