女性,7岁,因重型β珠蛋白生成障碍性贫血反复输血治疗出现铁负荷过重,需驱铁治疗。下列哪项指标最能反映驱铁治疗的效果( )A、铁蛋白B、血清铁C、转铁蛋白D、可溶性转铁蛋白受体E、总铁结合力

题目

女性,7岁,因重型β珠蛋白生成障碍性贫血反复输血治疗出现铁负荷过重,需驱铁治疗。下列哪项指标最能反映驱铁治疗的效果( )

  • A、铁蛋白
  • B、血清铁
  • C、转铁蛋白
  • D、可溶性转铁蛋白受体
  • E、总铁结合力

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  • 第1题:

    女性,7岁,因重型β珠蛋白生成障碍性贫血反复输血治疗出现铁负荷过重,需驱铁治疗。下列哪项指标最能反映驱铁治疗的效果 ( )

    A、铁蛋白

    B、血清铁

    C、转铁蛋白

    D、可溶性转铁蛋白受体

    E、总铁结合力


    参考答案:A

  • 第2题:

    骨髓细胞检查以晚幼红增生为主,细胞内铁外铁明显减少或消失,常出现于

    A、缺铁性贫血

    B、珠蛋白生成障碍性贫血

    C、铁粒幼红细胞性贫血

    D、溶血性贫血

    E、再生障碍性贫血


    参考答案:A

  • 第3题:

    关于血红蛋白病,说法错误的是

    A、包括异常血红蛋白病和珠蛋白生成障碍性贫血

    B、HbH病是α-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

    C、HbA明显增高是α球蛋白生成障碍性贫血的一个特点

    D、珠蛋白生成障碍性贫血时红细胞渗透脆性往往降低

    E、重型β珠蛋白生成障碍性贫血时HbF往往明显增高


    参考答案:A

  • 第4题:

    MCV正常,RDW增高,可见于

    A、单纯杂合子珠蛋白生成障碍性贫血

    B、β-珠蛋白生成障碍性贫血

    C、铁粒幼细胞贫血

    D、骨髓增生异常综合征

    E、巨幼细胞贫血


    参考答案:C

  • 第5题:

    红细胞直方图不会出现两个细胞峰的是

    A、铁粒幼细胞性贫血

    B、巨幼细胞性贫血治疗初期

    C、缺铁性贫血治疗有效期

    D、轻型珠蛋白生成障碍性贫血

    E、重度贫血输血后


    参考答案:D

  • 第6题:

    红细胞直方图不会出现两个细胞峰的是

    A.铁粒幼细胞性贫血
    B.巨幼细胞性贫血治疗初期
    C.缺铁性贫血治疗有效期
    D.轻型珠蛋白生成障碍性贫血
    E.重度贫血输血后

    答案:D
    解析:
    红细胞直方图出现两个细胞峰说明患者有大小不等的两群红细胞,可见于铁粒幼细胞性贫血(可见小红细胞与正常红细胞两群)、巨幼细胞性贫血治疗初期(红细胞右移出现双峰)、缺铁性贫血治疗有效期(红细胞显示双峰,小细胞峰明显左移)、重度贫血输血后等。轻型珠蛋白生成障碍性贫血为小细胞低色素均一性贫血,红细胞主峰左移,基底较窄。本题最佳答案是D。

  • 第7题:

    确诊为重型海洋性贫血,反复输血治疗出现铁负荷过重,需进行驱铁治疗,请问下列最能反映驱铁治疗效果的指标是()

    • A、血清铁蛋白
    • B、转铁蛋白
    • C、可溶性转铁蛋白受体
    • D、血清铁
    • E、血清总铁结合力

    正确答案:A

  • 第8题:

    红细胞直方图出现单个细胞峰并左移的是()。

    • A、缺铁性贫血治疗有效期
    • B、巨幼细胞性贫血治疗初期
    • C、铁粒幼细胞性贫血
    • D、轻型珠蛋白生成障碍性贫血
    • E、以上都不是

    正确答案:D

  • 第9题:

    珠蛋白生成障碍性贫血又称____,本病多见于____。重型者出现____、_____,脾切除主要是____,对减轻溶血或减少输血量有帮助。


    正确答案:地中海贫血,儿童,黄疸,肝脾肿大,减少红细胞在脾中的破坏

  • 第10题:

    填空题
    珠蛋白生成障碍性贫血又称____,本病多见于____。重型者出现____、_____,脾切除主要是____,对减轻溶血或减少输血量有帮助。

    正确答案: 地中海贫血,儿童,黄疸,肝脾肿大,减少红细胞在脾中的破坏
    解析: 暂无解析

  • 第11题:

    单选题
    红细胞直方图出现单个细胞峰并左移的是()
    A

    缺铁性贫血治疗有效期

    B

    巨幼细胞性贫血治疗初期

    C

    铁粒幼细胞性贫血

    D

    轻型珠蛋白生成障碍性贫血

    E

    以上都不是


    正确答案: B
    解析: 缺铁性贫血治疗有效期、巨幼细胞性贫血治疗初期、铁粒幼细胞性贫血的红细胞直方图中可出现两个细胞峰,而轻型珠蛋白生成障碍性贫血是小细胞性贫血为单峰并左移。

  • 第12题:

    单选题
    重型珠蛋白生成障碍性贫血患儿输血宜首选()
    A

    浓缩红细胞

    B

    少白细胞的红细胞

    C

    洗涤红细胞

    D

    冷冻红细胞

    E

    年轻红细胞


    正确答案: A
    解析: 暂无解析

  • 第13题:

    关于血红蛋白病,下列说法正确的是

    A.α-珠蛋白生成障碍性贫血是由于p珠蛋白基因缺失而引起

    B.HbH病是β-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

    C.Hb Barts病是由于缺失4个β珠蛋白基因而引起

    D.α-珠蛋白生成障碍性贫血时HbA2明显增高

    E.重型β珠蛋白生成障碍性贫血时,HbF明显增高


    正确答案:D
    β-地中海贫血时,a链的合成速 度是β链2.0~2.5倍,过多的a链使含a链 的血红蛋白HbA。和(或)HbF增加。

  • 第14题:

    关于β珠蛋白生成障碍性贫血的说法正确的是

    A、β珠蛋白生成障碍性贫血又称β地中海贫血

    B、临床上一般分为轻型和重型两种

    C、珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型为重型

    D、β珠蛋白生成障碍性贫血重型可见网织红细胞和靶型红细胞都增多

    E、β珠蛋白生成障碍性贫血轻型时细胞内铁增多,脆性试验降低


    参考答案:A

  • 第15题:

    确诊为重型海洋性贫血,反复输血治疗出现铁负荷过重,需进行驱铁治疗,请问下列哪项指标最能反映驱铁治疗的效果

    A.血清铁蛋白

    B.转铁蛋白

    C.可溶性转铁蛋白受体

    D.血清铁

    E.血清总铁结合力


    正确答案:A
    [答案] A
    [解析] 本题考查要点是驱铁治疗疗效判断的指标。驱铁治疗的疗效主要是观察机体贮存铁量的改变,铁蛋白是机体贮存铁的主要形式,因而该题答案为A。

  • 第16题:

    MCV降低,RDW正常可出现于

    A、珠蛋白生成障碍性贫血

    B、免疫性贫血

    C、缺铁性贫血

    D、早期缺铁

    E、铁粒幼细胞性贫血


    参考答案:A

  • 第17题:

    关于β珠蛋白生成障碍性贫血的说法正确的是

    A.β珠蛋白生成障碍性贫血又称β地中海贫血
    B.临床上一般分为轻型和重型两种
    C.珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型为重型
    D.β珠蛋白生成障碍性贫血重型可见网织红细胞和靶型红细胞都增多
    E.β珠蛋白生成障碍性贫血轻型时细胞内铁增多,脆性试验降低

    答案:A
    解析:
    β珠蛋白生成障碍性贫血又称β地中海贫血,临床分为轻型、微型、中间型、重型等,β珠蛋白生成障碍性贫血轻型是珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型,可见网织红细胞和靶型红细胞都增多,重型时细胞内铁增多,脆性试验降低。

  • 第18题:

    缺少4个α基因的α珠蛋白生成障碍性贫血称为

    A.α珠蛋白生成障碍性贫血静止型
    B.α珠蛋白生成障碍性贫血标准型
    C.β-珠蛋白生成障碍性贫血
    D.HbH病
    E.HbBart病

    答案:E
    解析:
    缺失1个α基因者称为α珠蛋白生成障碍性贫血静止型,缺失2个α基因者称为α珠蛋白生成障碍性贫血标准型。缺失3个α基因者称为HbH病。缺失4个α基因者的纯合子称为HbBart病。因此,本题正确答案是E。

  • 第19题:

    重型珠蛋白生成障碍性贫血患儿输血宜首选()。

    • A、浓缩红细胞
    • B、少白细胞的红细胞
    • C、洗涤红细胞
    • D、冷冻红细胞
    • E、年轻红细胞

    正确答案:E

  • 第20题:

    如条件具备,治疗重型β珠蛋白生成障碍性贫血首选方法是()

    • A、脾切除
    • B、定期输血
    • C、铁鳌合剂
    • D、造血干细胞移植
    • E、基因活化治疗

    正确答案:D

  • 第21题:

    单选题
    关于血红蛋白病,下列说法正确的是()
    A

    α-珠蛋白生成障碍性贫血是由于β珠蛋白基因缺失而引起

    B

    HbH病是β-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

    C

    HbBarts病是由于缺失4个β珠蛋白基因而引起

    D

    α-珠蛋白生成障碍性贫血时HbA2明显增高

    E

    重型β珠蛋白生成障碍性贫血时,HbF明显增高


    正确答案: E
    解析: β-地中海贫血时,α链的合成速度是β链2.0~2.5倍,过多的α链使含α链的血红蛋白HbA2和(或)HbF增加。

  • 第22题:

    单选题
    如条件具备,治疗重型β珠蛋白生成障碍性贫血首选方法是()
    A

    脾切除

    B

    定期输血

    C

    铁鳌合剂

    D

    造血干细胞移植

    E

    基因活化治疗


    正确答案: E
    解析: 暂无解析

  • 第23题:

    单选题
    女性,7岁,因重型β珠蛋白生成障碍性贫血反复输血治疗出现铁负荷过重,需驱铁治疗。下列哪项指标最能反映驱铁治疗的效果()
    A

    铁蛋白

    B

    血清铁

    C

    转铁蛋白

    D

    可溶性转铁蛋白受体

    E

    总铁结合力


    正确答案: E
    解析: 暂无解析

  • 第24题:

    单选题
    骨髓细胞检查以晚幼红增生为主,细胞内铁外铁明显减少或消失,常出现于()
    A

    缺铁性贫血

    B

    珠蛋白生成障碍性贫血

    C

    铁粒幼红细胞性贫血

    D

    溶血性贫血

    E

    再生障碍性贫血


    正确答案: B
    解析: 暂无解析