在脊髓小脑性共济失调共同特征中哪项是错误的（）A、常染色体显性遗传B、成年期发病C、快速进展D、共济失调E、遗传早现

题目

在脊髓小脑性共济失调共同特征中哪项是错误的（）

  • A、常染色体显性遗传
  • B、成年期发病
  • C、快速进展
  • D、共济失调
  • E、遗传早现
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1.感觉性共济失调最常受损在( )。A、脊髓丘脑束B、额叶C、小脑D、脊髓侧索E、脊髓后索

2.脊髓小脑性共济失调是常染色体隐性遗传。（　）

3.脊髓小脑性共济失调（　）

4.空泡样脊髓病的特征性症状是( )。A、小脑性共济失调B、早期出现的痛觉异常C、进行性痉挛性截瘫D、早期出现的触觉异常E、感觉性共济失调

参考答案和解析
正确答案:C
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  • 第1题：

    脊髓小脑性共济失调主要病理改变是小脑、脑干和脊髓的_________、_________。


    正确答案:变性；萎缩

  • 第2题：

    根据中枢神经中不同的病变部位分为（）

    • A、小脑性共济失调
    • B、基底节共济失调
    • C、脊髓前索共济失调
    • D、脊髓后索共济失调
    • E、大脑性共济失调

    正确答案:A,B,D

  • 第3题：

    试述各型脊髓小脑共济失调的共同临床表现。


    正确答案: 各型脊髓小脑共济失调有共同表现也有各型独特的临床表现。
    其共同表现为：①均为20岁以后起病。②隐匿、缓慢进行性发展。③首发症状为下肢共济失调、走路摇晃易跌倒、构音不清，以后出现手部的共济失调症、意向性震颤、双手笨拙、眼震。④疾病进展后可有其他系统累及表现：锥体束损害的Babinski征痉挛步态；锥体外系损害的肌张力障碍；后索损害的深感觉障碍(振动觉和关节位置觉丧失)。⑤均有遗传家族史而且有早现现象(发病年龄逐代提前、症状逐代加重)。

  • 第4题：

    常染色体显性小脑共济失调又称为脊髓小脑性共济失调，其病理改变主要为（）

    • A、小脑和脊髓
    • B、小脑、脊髓和脑干
    • C、小脑和大脑
    • D、小脑、大脑和脑干
    • E、小脑、大脑和脊髓

    正确答案:B

  • 第5题：

    脊髓小脑性共济失调病理特点是共同变性部位在（）

    • A、大脑、脑桥、小脑
    • B、大脑、小脑、脊髓
    • C、大脑、小脑、脑干
    • D、脊髓、小脑、脑干
    • E、脊髓、小脑

    正确答案:D

  • 第6题：

    脊髓小脑性共济失调中影响视力的类型是（）

    • A、脊髓小脑共济失调1型
    • B、脊髓小脑共济失调4型
    • C、脊髓小脑共济失调7型
    • D、脊髓小脑共济失调8型
    • E、脊髓小脑共济失调10型

    正确答案:C

  • 第7题：

    多选题
    根据中枢神经中不同的病变部位分为（）
    A

    小脑性共济失调

    B

    基底节共济失调

    C

    脊髓前索共济失调

    D

    脊髓后索共济失调

    E

    大脑性共济失调


    正确答案： D,A
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    多选题
    关于协调障碍，下列说法错误的是（）
    A

    小脑性共济失调表现为宽基底步态

    B

    小脑性共济失调辨距正常

    C

    基底节共济失调表现为运动不正常及肌张力的变化

    D

    脊髓后索共济失调本体觉及触痛觉不能传入大脑皮质

    E

    患者闭眼时不能确定关节的位置表示脊髓后索共济失调


    正确答案： B,A
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    问答题
    试述各型脊髓小脑共济失调的共同临床表现。

    正确答案： 各型脊髓小脑共济失调有共同表现也有各型独特的临床表现。
    其共同表现为：①均为20岁以后起病。②隐匿、缓慢进行性发展。③首发症状为下肢共济失调、走路摇晃易跌倒、构音不清，以后出现手部的共济失调症、意向性震颤、双手笨拙、眼震。④疾病进展后可有其他系统累及表现：锥体束损害的Babinski征痉挛步态；锥体外系损害的肌张力障碍；后索损害的深感觉障碍(振动觉和关节位置觉丧失)。⑤均有遗传家族史而且有早现现象(发病年龄逐代提前、症状逐代加重)。
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    填空题
    脊髓小脑性共济失调主要病理改变是小脑、脑干和脊髓的_________、_________。

    正确答案： 变性,萎缩
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    单选题
    空泡样脊髓病的特征性症状是（）
    A

    小脑性共济失调

    B

    早期出现的痛觉异常

    C

    进行性痉挛性截瘫

    D

    早期出现的触觉异常

    E

    感觉性共济失调


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    问答题
    论述脊髓小脑性共济失调的共有症状和各亚型的临床特征性症状。

    正确答案： 共同症状：①30～40岁隐袭起病，缓慢进展，常染色体显性遗传；②肢体进行性共济失调，发音困难，意向性震颤；可见眼震；③眼慢扫视运动阳性；痉挛步态，锥体束征阳性：深感觉障碍，远端肌萎缩；可有痴呆；④遗传早现现象是SCA突出的表现。各亚型的特征：SCAl的眼肌麻痹，尤上视不能；SCA2的上肢腱反射减弱，眼慢扫视运动；SCA3 的肌萎缩、面肌及舌肌纤颤、眼睑退缩形成突眼；SCA7的视力减退或丧失，视网膜色素变性及心脏损害；SCA8常伴有发音困难。
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    脊髓小脑性共济失调的共同临床表现是什么?


    正确答案: ①30～40岁隐袭起病，缓慢进展，常染色体显性遗传；②肢体进行性共济失调，发音困难，意向性震颤；可见眼震；③眼慢扫视运动阳性；痉挛步态，锥体束征阳性，深感觉障碍，远端肌萎缩；可有痴呆；④遗传早现现象是SCA突出的表现。

  • 第14题：

    论述脊髓小脑性共济失调的共有症状和各亚型的临床特征性症状。


    正确答案: 共同症状：①30～40岁隐袭起病，缓慢进展，常染色体显性遗传；②肢体进行性共济失调，发音困难，意向性震颤；可见眼震；③眼慢扫视运动阳性；痉挛步态，锥体束征阳性：深感觉障碍，远端肌萎缩；可有痴呆；④遗传早现现象是SCA突出的表现。各亚型的特征：SCAl的眼肌麻痹，尤上视不能；SCA2的上肢腱反射减弱，眼慢扫视运动；SCA3 的肌萎缩、面肌及舌肌纤颤、眼睑退缩形成突眼；SCA7的视力减退或丧失，视网膜色素变性及心脏损害；SCA8常伴有发音困难。

  • 第15题：

    脊髓小脑性共济失调共同临床表现有（）

    • A、中年发病 
    • B、骨骼畸形 
    • C、共济失调 
    • D、常染色体显性遗传 
    • E、痴呆 

    正确答案:A,C,D,E

  • 第16题：

    关于协调障碍，下列说法错误的是（）

    • A、小脑性共济失调表现为宽基底步态
    • B、小脑性共济失调辨距正常
    • C、基底节共济失调表现为运动不正常及肌张力的变化
    • D、脊髓后索共济失调本体觉及触痛觉不能传入大脑皮质
    • E、患者闭眼时不能确定关节的位置表示脊髓后索共济失调

    正确答案:B,D

  • 第17题：

    不是由相应基因外显子CAG拷贝数异常扩增，而产生多聚谷氨酰胺造成的脊髓小脑性共济失调的类型是（）

    • A、脊髓小脑共济失调1型
    • B、脊髓小脑共济失调5型
    • C、脊髓小脑共济失调6型
    • D、脊髓小脑共济失调8型
    • E、脊髓小脑共济失调3型

    正确答案:D

  • 第18题：

    单选题
    脊髓小脑性共济失调病理特点是共同变性部位在（）
    A

    大脑、脑桥、小脑

    B

    大脑、小脑、脊髓

    C

    大脑、小脑、脑干

    D

    脊髓、小脑、脑干

    E

    脊髓、小脑


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第19题：

    单选题
    根据中枢神经病变部位的不同，协调功能障碍可分为（　　）。
    A

    小脑性共济失调、脊髓后索共济失调、基底节共济失调

    B

    小脑性共济失调、脊髓侧束共济失调、基底节共济失调

    C

    脊髓侧束共济失调、锥体束共济失调、基底节共济失调

    D

    脊髓后索共济失调、基底节共济失调、脊髓侧束共济失调

    E

    小脑性共济失调、脊髓后索共济失调、锥体束共济失调


    正确答案： E
    解析：
    中枢神经系统参与协调控制的为小脑、基底节和脊髓后索等。故根据中枢神经病变部位的不同，协调功能障碍可分为小脑性共济失调、脊髓后索共济失调、基底节共济失调。

  • 第20题：

    单选题
    常染色体显性小脑共济失调又称为脊髓小脑性共济失调，其病理改变主要为（）
    A

    小脑和脊髓

    B

    小脑、脊髓和脑干

    C

    小脑和大脑

    D

    小脑、大脑和脑干

    E

    小脑、大脑和脊髓


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    多选题
    脊髓小脑性共济失调共同临床表现有（）
    A

    中年发病 

    B

    骨骼畸形 

    C

    共济失调 

    D

    常染色体显性遗传 

    E

    痴呆 


    正确答案： A,B
    解析： 1、脊髓小脑性共济失调主要是指Friedreich共济失调，是脊髓和小脑的变性疾病。Friedreich共济失调是常染色体隐性遗传病，主要的临床表现是共济失调、弓形足、视神经萎缩、脊柱侧弯、心肌病等。
    2、脊髓小脑性共济失调（SCA）是遗传性共济失调的主要类型，其共同特征是中青年发病。血管病、占位病、常染色体显性遗传和共济失调，经CT扫描证实排除其他累及小脑及脑干的变化。
    3、症状体征：1）SCA共同症状体征是，30－40岁隐袭起病，缓慢进展，也有儿童期及70岁起病者；下肢共济失调为首发症状，表现走路摇晃、突然跌倒和讲话含糊不清，以及双手笨拙、意向性震颤、眼球震颤、痴呆和远端肌萎缩等；检查可见肌张力障碍、腱反射亢进、病理征、痉挛步态、音叉振动觉及本体觉丧失。通常起病后10－20年不能行走。 2）除共同临床表现外，各亚型有各自的特点，如SCA1眼肌麻痹，上视不能较明显；SCA2上肢腱反射减弱或消失，眼球慢扫视运动较明显；SCA3肌萎缩、面肌及舌肌纤颤、眼睑退缩形成凸眼；SCA8常有发音困难；SCA5病情进展非常缓慢，症状较轻；SCA6早期大腿肌肉痉挛、下视震颤、复视和位置性眩晕；SCA10纯小脑征和癫痫发作；SCA7视力减退或丧失，视网膜色素变性，心脏损害也较突出。

  • 第22题：

    单选题
    脊髓小脑性共济失调中影响视力的类型是（）
    A

    脊髓小脑共济失调1型

    B

    脊髓小脑共济失调4型

    C

    脊髓小脑共济失调7型

    D

    脊髓小脑共济失调8型

    E

    脊髓小脑共济失调10型


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第23题：

    单选题
    在脊髓小脑性共济失调共同特征中哪项是错误的（）
    A

    常染色体显性遗传

    B

    成年期发病

    C

    快速进展

    D

    共济失调

    E

    遗传早现


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

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