典型的苯丙酮尿症是由于肝细胞中缺乏（）A、PTSB、PPH4SC、DHPRD、PHE、GTP-CH

题目

典型的苯丙酮尿症是由于肝细胞中缺乏（）

  • A、PTS
  • B、PPH4S
  • C、DHPR
  • D、PH
  • E、GTP-CH
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1.典型的苯丙酮尿症是由于肝细胞中缺乏A、PTSB、PPH4SC、DHPRD、PHE、GTP-CH

2.导致典型苯丙酮尿症发病的苯丙氨酸羟化酶缺乏的部位是A．肾组织B．肝细胞C．脑细胞D．甲状腺E．血细胞

3.典型型苯丙酮尿症是由于患儿肝细胞缺乏( )A、鸟苷三磷酸环化水合酶B、苯丙氨酸羟化酶C、6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶D、二氢生物蝶啶还原酶E、氨基转移酶

4.关于典型苯丙酮尿症,错误的是A、常染色体隐性遗传B、肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶C、四氢生物蝶呤缺乏D、大量苯丙酮酸生成E、甲状腺素、肾上腺素合成减少

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  • 第1题：

    知识点：苯丙酮尿症
    导致典型苯丙酮尿症发病是由于（ ）中的代谢酶受损
    A.心肌细胞
    B.肾细胞
    C.肝细胞
    D.脑细胞
    E.膀胱细胞


    答案：C
    解析：
    苯丙氨酸2/3是由肝细胞代谢。 1/3合成蛋白质。肝细胞中羟化酶受从损,导致 其堆积，从尿中排出。

  • 第2题：

    典型苯丙酮尿症的病因是由于患儿肝细胞缺乏（）

    • A、葡萄糖-6-磷酸酶
    • B、苯丙氨酸氢化酶
    • C、四氧生物喋呤
    • D、淀粉酶
    • E、机制尚不明确

    正确答案:B

  • 第3题：

    经典型苯丙酮尿症的发病机理是由于缺乏（）酶，其遗传方式为（）


    正确答案:苯丙氨酸羟化；AR（常染色体隐性遗传）

  • 第4题：

    配伍题
    非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）|典型苯丙酮尿症的发病原因是（）
    A

    二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B

    酪氨酸羟化酶缺乏

    C

    酪氨酸转氨酶缺乏

    D

    苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E

    苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案： D,B
    解析： 暂无解析

  • 第5题：

    填空题
    典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏_____________，不能将_______转化为_______。

    正确答案： 苯丙氨酸-4-羟化酶,苯丙氨酸,酪氨酸
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    单选题
    典型型苯丙酮尿症是由于患儿肝细胞缺乏（）
    A

    鸟苷三磷酸环化水合酶

    B

    苯丙氨酸羟化酶

    C

    6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶

    D

    二氢生物蝶啶还原酶

    E

    氨基转移酶


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    填空题
    典型苯丙酮尿症是由于______代谢途径中缺乏______所致，患儿尿中排出大量______等异常代谢产物。

    正确答案： 苯丙氨酸‖苯丙氨酸羟化酶‖苯丙酮酸
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    单选题
    关于典型苯丙酮尿症，错误的是（）
    A

    常染色体隐性遗传

    B

    肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶

    C

    四氢生物蝶呤缺乏

    D

    大量苯丙酮酸生成

    E

    甲状腺素、肾上腺素合成减少


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    典型的苯丙酮尿症是由于肝细胞中缺乏

    A.PTS
    B.PPH4S
    C.DHPR
    D.PH
    E.GTP-CH

    答案：D
    解析：
    苯丙酮尿症分为典型和非典型两种。典型是由于苯丙氨酸-4-羟化酶(PH)缺乏造成苯丙氨酸不能转化为酪氨酸。因此答案为D。

  • 第10题：

    典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏_____________，不能将_______转化为_______。


    正确答案:苯丙氨酸-4-羟化酶；苯丙氨酸；酪氨酸

  • 第11题：

    典型苯丙酮尿症是由于（）代谢途径中缺乏（）所致，患儿尿中排出大量（）等异常代谢产物。


    正确答案:苯丙氨酸；苯丙氨酸羟化酶；苯丙酮酸

  • 第12题：

    单选题
    非典型苯丙酮尿症是由于缺乏（）
    A

    酪氨酸

    B

    苯丙氨酸羟化酶

    C

    多巴胺

    D

    5-羟色胺

    E

    四氢生物蝶呤


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    填空题
    经典型苯丙酮尿症的发病机理是由于缺乏（）酶，其遗传方式为（）

    正确答案： 苯丙氨酸羟化,AR（常染色体隐性遗传）
    解析： 暂无解析

  • 第14题：

    单选题
    典型的苯丙酮尿症是由于肝细胞中缺乏（）
    A

    PTS

    B

    PPH4S

    C

    DHPR

    D

    PH

    E

    GTP-CH


    正确答案： B
    解析： 苯丙酮尿症分为典型和非典型两种。典型是由于苯丙氨酸-4-羟化酶(PH)缺乏造成苯丙氨酸不能转化为酪氨酸。因此答案为D。

  • 第15题：

    单选题
    典型苯丙酮尿症的病因是由于患儿肝细胞缺乏（）。
    A

    葡萄糖-6-磷酸酶

    B

    苯丙氨酸氢化酶

    C

    四氧生物喋呤

    D

    淀粉酶

    E

    机制尚不明确


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

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