男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于（）A、肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏C、肌磷酸化酶缺乏D、肝磷酸化酶缺乏E、磷酸果糖激酶缺乏

题目

男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于（）

  • A、肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
  • B、尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏
  • C、肌磷酸化酶缺乏
  • D、肝磷酸化酶缺乏
  • E、磷酸果糖激酶缺乏
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1.Ⅰ型糖原累积病，其发病机制最主要是（ ）A．肝、肾细胞缺乏葡萄糖6-磷酸激酶B．肌磷酸化酶缺乏C．肝磷酸化酶缺乏D．磷酸果糖激酶缺乏E．垂体前叶分泌生长激素缺乏

2.治疗糖原累积病的目的在于（）。

3.患儿3岁，系患肝糖原累积症。其治疗的目的主要在于A、多次进食法，以维持正常血糖水平B、在紧张、较强运动时增加葡萄糖C、可试用高血糖素锌D、宜用碳酸氢钠纠正酸中毒E、避免感染

4.3岁男孩，患肝糖原累积症（VonGierke病）。其发病机制最主要在于（）A、肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏C、肌磷酸化酶缺乏D、肝磷酸化酶缺乏E、磷酸果糖激酶缺乏

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  • 第1题：

    肝性脑病最主要的发病机制是（）中毒。


    正确答案:氨

  • 第2题：

    填空题
    治疗糖原累积病的目的在于____________。

    正确答案： 保持正常血糖水平
    解析： 暂无解析

  • 第3题：

    单选题
    患儿3岁，系患肝糖原累积症。其治疗的目的主要在于（　）
    A

    多次进食法，以维持正常血糖水平

    B

    在紧张、较强运动时增加葡萄糖

    C

    可试用高血糖素锌

    D

    宜用碳酸氢钠纠正酸中毒

    E

    避免感染


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第4题：

    单选题
    患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）。
    A

    缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

    B

    缺乏肝磷酸化酶

    C

    缺乏分支酶

    D

    缺乏α-l，4-葡萄糖苷酶

    E

    缺乏肝磷酸化酶激酶


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第5题：

    配伍题
    0型糖原累积病（　）|Ⅰ型糖原累积病（　）|型糖原累积病（　）
    A

    葡萄糖-6-磷酸酶缺陷

    B

    2-1，4-葡萄糖苷酶缺陷

    C

    糖原合成酶缺陷

    D

    脱支酶缺陷

    E

    肝磷酸化酶缺陷


    正确答案： B,E
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    填空题
    肝性脑病最主要的发病机制是（）中毒。

    正确答案： 氨
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    单选题
    男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于（）
    A

    肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

    B

    尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏

    C

    肌磷酸化酶缺乏

    D

    肝磷酸化酶缺乏

    E

    磷酸果糖激酶缺乏


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    单选题
    3岁男孩，患肝糖原累积症（VonGierke病）。其发病机制最主要在于（）
    A

    肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

    B

    尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏

    C

    肌磷酸化酶缺乏

    D

    肝磷酸化酶缺乏

    E

    磷酸果糖激酶缺乏


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

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