3岁男孩，患肝糖原累积症（VonGierke病）。其发病机制最主要在于（）A、肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏C、肌磷酸化酶缺乏D、肝磷酸化酶缺乏E、磷酸果糖激酶缺乏

题目

3岁男孩，患肝糖原累积症（VonGierke病）。其发病机制最主要在于（）

  • A、肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
  • B、尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏
  • C、肌磷酸化酶缺乏
  • D、肝磷酸化酶缺乏
  • E、磷酸果糖激酶缺乏
相似考题

1.肌糖原不能直接补充血糖的原因是A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B.缺乏磷酸化酶C.缺乏脱支酶D.缺乏己糖激酶E.含肌糖原高肝糖原低

2.Ⅰ型糖原累积病，其发病机制最主要是（ ）A．肝、肾细胞缺乏葡萄糖6-磷酸激酶B．肌磷酸化酶缺乏C．肝磷酸化酶缺乏D．磷酸果糖激酶缺乏E．垂体前叶分泌生长激素缺乏

3.Ⅰ型糖原累积病的病因是A、缺乏苯丙氨酸羟化酶B、缺乏肌磷酸化酶C、葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷D、磷酸果糖激酶缺乏E、糖原分解酶缺乏

4.肌糖原分解不能直接补充血糖的原因是肌肉组织A．缺乏葡萄糖激酶B．缺乏葡萄糖-6-磷酸酶C．肌糖原分解的产物是乳酸D．缺乏磷酸化酶、脱支酶E．是贮存糖原的器官

参考答案和解析
正确答案:A
更多“3岁男孩，患肝糖原累积症（VonGierke病）。其发病机制最主要在于（）A、肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏C、肌磷酸化酶缺乏D、肝磷酸化酶缺乏E、磷酸果糖激酶缺乏”相关问题

  • 第1题：

    肌糖原分解不能直接补充血糖的原因是肌肉组织

    A．缺乏肌糖原磷酸化酶

    B．缺乏葡萄糖激酶

    C．缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

    D．是贮存葡萄糖的器官

    E．肌糖原分解的产物是乳酸


    正确答案：C

  • 第2题：

    肌糖原不能直接补充血糖的原因是

    A:缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
    B:缺乏磷酸化酶
    C:缺乏脱支酶
    D:缺乏己糖激酶
    E:含肌糖原高，含肝糖原低

    答案：A
    解析：
    考点：葡萄糖能量代谢之糖异生途径。[解析]糖异生的关键酶之一为葡萄糖-6-磷酸酶，肌肉缺乏此酶而不能将肌糖原异生为葡萄糖。

  • 第3题：

    3个月男孩，拟诊为半乳糖血症，其发病机制主要是（）

    • A、半乳糖激酶缺乏
    • B、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺乏
    • C、尿苷-二磷酸半乳糖-4-表构异构酶缺乏
    • D、葡萄糖磷酸变位酶缺乏
    • E、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷

    正确答案:B

  • 第4题：

    男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于（）

    • A、肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
    • B、尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏
    • C、肌磷酸化酶缺乏
    • D、肝磷酸化酶缺乏
    • E、磷酸果糖激酶缺乏

    正确答案:A

  • 第5题：

    肌糖原分解时大部分经过糖酵解途径进行氧化，不能释出葡萄糖，因肌肉细胞内缺乏（）

    • A、果糖-1，6-二磷酸酶
    • B、葡萄糖-6-磷酸酶
    • C、葡萄糖激酶
    • D、糖原合酶
    • E、糖原磷酸化酶

    正确答案:B

  • 第6题：

    患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）

    • A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
    • B、缺乏肝磷酸化酶
    • C、缺乏分支酶
    • D、缺乏α-1，4-葡萄糖苷酶
    • E、缺乏肝磷酸化酶激酶

    正确答案:A

  • 第7题：

    单选题
    3个月男孩，拟诊为半乳糖血症，其发病机制主要是（）
    A

    半乳糖激酶缺乏

    B

    半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺乏

    C

    尿苷-二磷酸半乳糖-4-表构异构酶缺乏

    D

    葡萄糖磷酸变位酶缺乏

    E

    葡萄糖-6-磷酸酶缺陷


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    单选题
    Ⅰ型糖原累积病的病因是（）
    A

    缺乏苯丙氨酸羟化酶

    B

    缺乏肌磷酸化酶

    C

    葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷

    D

    磷酸果糖激酶缺乏

    E

    糖原分解酶缺乏


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    单选题
    肌糖原分解时大部分经过糖酵解途径进行氧化，不能释出葡萄糖，因肌肉细胞内缺乏（）
    A

    果糖-1，6-二磷酸酶

    B

    葡萄糖-6-磷酸酶

    C

    葡萄糖激酶

    D

    糖原合酶

    E

    糖原磷酸化酶


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    肌糖原不能直接补充血糖的原因是（）。
    A

    缺乏葡萄糖—6—磷酸酶

    B

    缺乏磷酸化酶

    C

    缺乏脱支酶

    D

    缺乏己糖激酶

    E

    含肌糖原高肝糖原低


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    单选题
    肌糖原不能直接补充血糖的原因是（）
    A

    缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

    B

    缺乏磷酸化酶

    C

    缺乏脱支酶

    D

    缺乏己糖激酶

    E

    含肌糖原高，含肝糖原低


    正确答案： E
    解析： 糖异生的关键酶之一为葡萄糖-6-磷酸酶，肌肉缺乏此酶而不能将肌糖原异生为葡萄糖。

  • 第12题：

    单选题
    3岁男孩，患肝糖原累积症（VonGierke病）。其发病机制最主要在于（）
    A

    肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

    B

    尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏

    C

    肌磷酸化酶缺乏

    D

    肝磷酸化酶缺乏

    E

    磷酸果糖激酶缺乏


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    肌糖原分解不能直接补充血糖的原因是肌肉组织( )

    A.是贮存葡萄糖的器官
    B.缺乏葡萄糖激酶
    C.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
    D.缺乏肌糖原磷酸化酶

    答案：C
    解析：
    当肌糖原分解时，在糖原磷酸化酶作用下进行磷酸解，生成1-磷酸葡萄糖，在糖链分支处再经脱支酶作用，产生葡萄糖，而最终产物中约85%为1一磷酸葡萄糖，仅15%为葡萄糖。这样大量的1一磷酸葡萄糖需转变为6一磷酸葡萄糖，后者再经葡萄糖-6-磷酸酶催化水解脱磷酸而生成葡萄糖。因葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝，肌肉中缺乏此酶，故肌糖原分解绝大部分不产生葡萄糖，无法直接补充血糖，故应选C。

  • 第14题：

    糖原累积病Ⅰ型是由于（）缺乏引起。

    • A、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶
    • B、磷酸果糖激酶
    • C、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶
    • D、葡萄糖-6-磷酸酶

    正确答案:D

  • 第15题：

    患儿女，3个月，拟诊为半乳糖血症。其最主要的发病机制是（）

    • A、半乳糖激酶缺乏
    • B、葡萄糖-6-磷酸酶缺乏
    • C、半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶缺乏
    • D、葡萄糖磷酸变位酶缺乏
    • E、尿苷二磷酸半乳糖表异构酶缺乏

    正确答案:C

  • 第16题：

    肌糖原不能直接补充血糖的原因是：（）

    • A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
    • B、缺乏磷酸化酶
    • C、缺乏脱支酶
    • D、缺乏已糖激酶

    正确答案:A

  • 第17题：

    肌糖原不能直接补充血糖的原因是（）。

    • A、缺乏葡萄糖—6—磷酸酶
    • B、缺乏磷酸化酶
    • C、缺乏脱支酶
    • D、缺乏己糖激酶
    • E、含肌糖原高肝糖原低

    正确答案:A

  • 第18题：

    男孩，3个月。拟诊为半乳糖血症。其发病机制最主要的是（）

    • A、半乳糖激酶缺乏
    • B、半乳糖-1-磷酸转尿苷转移酶缺乏
    • C、尿苷-二磷酸半乳糖-4-表异构酶缺乏
    • D、葡萄糖磷酸变位酶缺乏
    • E、葡萄糖-6磷酸酶缺乏

    正确答案:B

  • 第19题：

    单选题
    男孩，3个月。拟诊为半乳糖血症。其发病机制最主要的是（）
    A

    半乳糖激酶缺乏

    B

    半乳糖-1-磷酸转尿苷转移酶缺乏

    C

    尿苷-二磷酸半乳糖-4-表异构酶缺乏

    D

    葡萄糖磷酸变位酶缺乏

    E

    葡萄糖-6磷酸酶缺乏


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第20题：

    单选题
    患儿女，3个月，拟诊为半乳糖血症。其最主要的发病机制是（）
    A

    半乳糖激酶缺乏

    B

    葡萄糖-6-磷酸酶缺乏

    C

    半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶缺乏

    D

    葡萄糖磷酸变位酶缺乏

    E

    尿苷二磷酸半乳糖表异构酶缺乏


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    单选题
    糖原累积病Ⅰ型是由于（）缺乏引起。
    A

    半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶

    B

    磷酸果糖激酶

    C

    葡萄糖-6-磷酸脱氢酶

    D

    葡萄糖-6-磷酸酶


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第22题：

    单选题
    肌糖原不能直接补充血糖的原因是（）
    A

    缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

    B

    缺乏磷酸化酶

    C

    缺乏脱支酶

    D

    缺乏己糖激酶


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第23题：

    单选题
    男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于（）
    A

    肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

    B

    尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏

    C

    肌磷酸化酶缺乏

    D

    肝磷酸化酶缺乏

    E

    磷酸果糖激酶缺乏


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

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