肝豆状核变性的诊断依据不包括（）A、肝病史或肝病征/锥体外系病征B、血清CP降低和/或肝铜增高C、角膜K-F环D、阳性家族史E、好食坚果、贝壳类高铜饮食

题目

肝豆状核变性的诊断依据不包括（）

  • A、肝病史或肝病征/锥体外系病征
  • B、血清CP降低和/或肝铜增高
  • C、角膜K-F环
  • D、阳性家族史
  • E、好食坚果、贝壳类高铜饮食
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1.肝豆状核变性见（ ）。

2.17岁男患，既往倦怠、无力、食欲不振2年，近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情，查体可见肝脏肿大、压痛，肝掌，角膜K-F环，经活检发现患者肝铜增高，由此可知此患者属于A.确诊的肝豆状核变性 B.典型肝豆状核变性 C.症状前肝豆状核变性 D.可能的肝豆状核变性 E.可疑的肝豆状核变性

3.代谢异常原因性肝肿大，不包括（）。A、血色病B、肝淀粉样变性C、结节病D、肝豆状核变性E、脂肪肝

4.肝豆状核变性的影像学表现不包括( )A、双侧丘脑病变B、双侧豆状核病变C、双侧尾状核头部病变D、胼胝体病变E、双侧海马结构病变

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  • 第1题：

    肝豆状核变性致病基因位于________，可用RFLP法进行______分析。______具有早期诊断意义。


    正确答案:13q14.3；DNA；基因诊断

  • 第2题：

    肝豆状核变性（　）


      正确答案:E

    • 第3题：

      肝豆状核变性最有诊断意义的体征是_______，最有诊断意义的实验室检查是______。


      正确答案:K-F环；铜蓝蛋白

    • 第4题：

      肝豆状核变性可出现（）


        正确答案:C

      • 第5题：

        肝豆状核变性可用青霉胺治疗（）


        正确答案:正确

      • 第6题：

        单选题
        肝豆状核变性的诊断依据不包括（）
        A

        肝病史或肝病征/锥体外系病征

        B

        血清CP降低和/或肝铜增高

        C

        角膜K-F环

        D

        阳性家族史

        E

        好食坚果、贝壳类高铜饮食


        正确答案： B
        解析： 暂无解析

      • 第7题：

        填空题
        肝豆状核变性最有诊断意义的体征是_______，最有诊断意义的实验室检查是______。

        正确答案： K-F环,铜蓝蛋白
        解析： 暂无解析

      • 第8题：

        肝豆状核变性的主要病理改变是什么？治疗依据有哪些？


        正确答案:肝豆状核变性的主要病理改变是大量的铜沉积于某些组织（如基底节、肝脏、角膜及肾脏等），而铜的摄入量和排出量呈现正平衡现象。肝脏合成铜兰蛋白减少，血清中直接反应铜增加。铜极易与蛋白分离而沉积于组织和经尿排泄。因血清铜兰蛋白减低的量远超过直接反应铜增加量，故总血清铜低于正常。大量铜盐的沉积可引起肝、脑、肾等组织的损害，在脑部壳核损害最明显，其次为苍白球、尾状核和大脑皮层。因此，治疗是防止铜盐沉积和促进体内铜盐的排泄，维持铜代谢的负平衡为主要理论依据。

      • 第9题：

        简述肝豆状核变性的治疗。


        正确答案:肝豆状核变性为可治性疾病，治疗越早，预后越好。治疗原则是减少铜的摄入和增加铜的排出，避免铜在体内的沉积，以恢复和改善正常功能。①低铜饮食；②促进铜排出：D-青霉胺是最常用的药物剂量为每日20mg/kg，分次口服，治疗期间应监测铜，可根据尿铜及临床症状调整用药；③减少铜吸收：口服锌制剂，常用硫酸锌(每100mg含元素20mg)，每日口服量以相当于50mg锌为宜，分2～3次，餐间服用；④其他支持治疗：肝功能受损、高铜血症可输入白蛋白；左旋多巴可改善精神症状。⑤经上述治疗无效时可考虑进行肝移植术。

      • 第10题：

        简述肝豆状核变性的临床特征?


        正确答案: 肝豆状核变性的临床特征：不同程度的肝细胞损害；神经系统症状，主要为锥体外系症状；角膜K-F环。

      • 第11题：

        肝豆状核变性的诊断依据不包括（）

        • A、肝病史或肝病征/锥体外系病征
        • B、血清CP降低和/或肝铜增高
        • C、角膜K-F环
        • D、阳性家族史
        • E、好食坚果、贝壳类高铜饮食

        正确答案:E

      • 第12题：

        单选题
        代谢异常原因性肝肿大，不包括（）
        A

        血色病

        B

        肝淀粉样变性

        C

        结节病

        D

        肝豆状核变性

        E

        脂肪肝


        正确答案： B
        解析： 暂无解析

      • 第13题：

        问答题
        肝豆状核变性的诊断与鉴别诊断?

        正确答案： 肝豆状核变性(WD)的诊断包括：
        (1)临床诊断：WD具有以下几个临床特征：①多在儿童和青少年期缓慢起病，出现锥体外系为主的神经症状、肝损害症状和精神症状，角膜K-F环阳性，可有阳性家族史。②实验室检查有血清铜代谢异常，包括血清铜蓝蛋白的减少或铜氧化酶活性降低，24小时尿铜>1001ug，肝铜含量大于250ug/g(干重)。
        (2)基因诊断。需与下列疾病进行鉴别：①帕金森病：本病多发生于50岁以上中老年人，少数也发生于青少年，以震颤、肌强直、少动及姿势平衡障碍为主要特征。其静止性震颤在运动时减轻，而WD运动时加重，后者常伴有肝损害表现，尤其是K-F环具有重要的WD诊断价值。②小舞蹈病：多发生于5～15岁，女性多见，表现为亚急性起病的舞蹈样动作，肌张力降低，如伴有急性风湿热其他表现如关节炎、扁桃体炎、心脏炎、血沉增快等则诊断更为肯定。没有K-F环及铜代谢障碍，无肝损害表现。③双侧手足徐动症：以肌强直和舞蹈指划动作为特征，常为先天性，生后即发生，症状可停止进展或稍有进展。④对于以肝损害和其他组织器官损害为主要症状者还应与其他相应系统的疾病进行鉴别，如慢性肝炎、肝硬化等。
        解析： 暂无解析

      • 第14题：

        问答题
        试述肝豆状核变性的诊断及鉴别诊断?

        正确答案： 诊断：①肝病史或肝病征/锥体外系病征；②血清CP显著降低或/及肝铜增高；③角膜K-F环；④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊WD；符合①③④为很可能的典型WD；符合②③④为很可能症状前WD；如符合4条中的2条为可能的WD。鉴别包括肝脏及神经系统两方面疾病，如急性或慢性肝炎、肝硬化，以及小舞蹈病、扭转痉挛和精神病等。
        解析： 暂无解析

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