男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓。父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为（）A、肾上腺脑白质营养不良B、结节性硬化症C、苯丙酮尿症D、Sturge-Weber综合征E、神经纤维
题目
男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓。父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为（）
- A、肾上腺脑白质营养不良
- B、结节性硬化症
- C、苯丙酮尿症
- D、Sturge-Weber综合征
- E、神经纤维瘤病
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参考答案和解析
更多“男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓。父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为（）A、肾上腺脑白质营养不良B、结节性硬化症C、苯丙酮尿症D、Sturge-Weber综合征E、神经纤维”相关问题
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第1题：
患者，男性，35岁。诉晨起回吸鼻涕时涕中带血2个月，左侧耳闷、左侧头痛及左侧颈部无痛性包块2个月。间接鼻咽镜检查见：鼻咽左顶后壁及左侧咽隐窝有肉芽样隆起，表面粗糙不平，易出血。左侧上颈部可触及一个直径3cm的包块，质硬，活动差，无压痛。全身未发现肿块样病变，声导抗检查示左侧中耳腔积液。EB病毒血清学检查EBVCA—ISA滴度1：280阳性，EBEA—IgA1：160阳性。鼻咽部和颅底CT检查见鼻咽部左顶后壁及左咽隐窝有软组织肿物隆起，颅底左破裂孔稍扩大。该病的诊断是什么，下一步需要进行什么检查以明确诊断？
正确答案:该病诊断为鼻咽癌，下一步应取活检明确诊断。 -
第2题：
三月婴儿，出生后15天发现左颈部肿块，质硬，头偏向左侧，下颌及面部转向右侧，肿块有一定活动度，无触痛。 出生后多久肿块消失（ ）
- A、2个月
- B、3个月
- C、4个月
- D、5个月
- E、6个月
正确答案:E -
第3题：
患儿，出生后3周发现左颈部肿块，质硬，头偏向左侧，下颌及面部转向右侧，肿块有一定活动度，无触痛。肿块消失的时间约为出生后（）
- A、2个月
- B、4个月
- C、6个月
- D、5个月
- E、3个月
正确答案:C -
第4题：
男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓。父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为（）
- A、肾上腺脑白质营养不良
- B、结节性硬化症
- C、苯丙酮尿症
- D、Sturge-Weber综合征
- E、神经纤维瘤病
正确答案:E -
第5题：
单选题男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓。父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为（）A肾上腺脑白质营养不良
B结节性硬化症
C苯丙酮尿症
DSturge-Weber综合征
E神经纤维瘤病
正确答案： C解析： 患儿有典型皮肤表现即咖啡牛奶斑，视神经胶质瘤的症状与体征，伴骨骼系统的改变，结合阳性家族史以及头颅CT，故考虑神经纤维瘤病。故正确答案为E。 -
第6题：
患者，男性，35岁。诉晨起回吸鼻涕时涕中带血2个月，左侧耳闷、左侧头痛及左侧颈部无痛性包块2个月。间接鼻咽镜检查见：鼻咽左顶后壁及左侧咽隐窝有肉芽样隆起，表面粗糙不平，易出血。左侧上颈部可触及一个直径3cm的包块，质硬，活动差，无压痛。全身未发现肿块样病变，声导抗检查示左侧中耳腔积液。EB病毒血清学检查EBVCA—ISA滴度1：280阳性，EBEA—IgA1：160阳性。鼻咽部和颅底CT检查见鼻咽部左顶后壁及左咽隐窝有软组织肿物隆起，颅底左破裂孔稍扩大。该病明确诊断后下一步应采取什么治疗？
正确答案: 明确诊断鼻咽癌后，采用以放射治疗为主，化疗、手术为辅的综合治疗。由于绝大多数鼻咽癌属于非角化性鳞癌，对放射治疗敏感，所以治疗上首选放疗。对于早期的病例，单纯放疗即可取得良好效果，但小晚期病例应采用包括放疗在内的综合治疗方案，即放疗辅以化疔（新辅助化疗或称诱导化疗）或中医中药及免疫治疗，以防止远处转移、提高放疔的敏感性和减轻放疗的并发症，提高远期生存率。
鼻咽癌的手术适应证主要是：①足量放疗后鼻咽部的残余病灶或短期内的复发灶，但疗效不住；
②足量放疗后颈部淋巴结的残余肿块，疗效已获肯定；
③对放射不敏感的腺癌。 -
第7题：
患儿，出生后3周发现左颈部肿块，质硬，头偏向左侧，下颌及面部转向右侧，肿块有一定活动度，无触痛。应采取的治疗方法为（）
- A、按摩，被动矫正
- B、抗生素治疗
- C、肿瘤切除术
- D、颈椎牵引
- E、观察病情变化
正确答案:A -
第8题：
患儿，出生后3周发现左颈部肿块，质硬，头偏向左侧，下颌及面部转向右侧，肿块有一定活动度，无触痛。最可能的诊断为（）
- A、先天性颈椎畸形
- B、先天性肌性斜颈
- C、颈部肿瘤
- D、颈椎半脱位
- E、颈部淋巴结炎
正确答案:B -
第9题：
单选题患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓。父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为（）A肾上腺脑白质营养不良
B结节性硬化症
C苯丙酮尿症
DSturge-Weber综合征
E神经纤维瘤病
正确答案： C解析： 患儿有典型皮肤表现即咖啡牛奶斑，视神经胶质瘤的症状与体征，伴骨骼系统的改变，结合阳性家族史以及头颅CT，故考虑神经纤维瘤病。故正确答案为E。