如条件具备，治疗重型β珠蛋白生成障碍性贫血首选方法是（）A、脾切除B、定期输血C、铁鳌合剂D、造血干细胞移植E、基因活化治疗

题目

如条件具备，治疗重型β珠蛋白生成障碍性贫血首选方法是（）

  • A、脾切除
  • B、定期输血
  • C、铁鳌合剂
  • D、造血干细胞移植
  • E、基因活化治疗
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1.关于β珠蛋白生成障碍性格贫血的说法正确的是A.β珠蛋白生成障碍性格贫血又称β地中海贫血B.临床上一般分为轻型和重型两种C.珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型为重型D.β珠蛋白生成障碍性贫血重型可见网织红细胞和靶型红细胞都增多E.β珠蛋白生成障碍性贫血轻型时细胞内铁增多，脆性试验降低

2.关于血红蛋白病，说法错误的是A．包括异常血红蛋白病和珠蛋白生成障碍性贫血B．HbH病是a-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型C：HbA2明显增高是a-球蛋白生成障碍性贫血的一个特点D．珠蛋白生成障碍性贫血时红细胞渗透脆性往往降低E．重型β珠蛋白生成障碍性贫血时HbF往往明显增高

3.下列关于血红蛋白病，说法错误的是A．包括异常血红蛋白病和珠蛋白生成障碍性贫血B．HbH病是a-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型C．HbAz明显增高是a-球蛋白生成障碍性贫血的一个特点D．珠蛋白生成障碍性贫血时红细胞渗透脆性往往降低E．重型口珠蛋白生成障碍性贫血时HbF往往明显增高

4.重型β珠蛋白生成幛碍性贫血

更多“如条件具备，治疗重型β珠蛋白生成障碍性贫血首选方法是（）”相关问题

  • 第1题：

    Hb Barts见于下列哪种疾病

    A、HbC

    B、β珠蛋白生成障碍性贫血

    C、α珠蛋白生成障碍性贫血

    D、HbE

    E、HbS


    参考答案：C

  • 第2题：

    关于β珠蛋白生成障碍性贫血的说法正确的是

    A、β珠蛋白生成障碍性贫血又称β地中海贫血

    B、临床上一般分为轻型和重型两种

    C、珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型为重型

    D、β珠蛋白生成障碍性贫血重型可见网织红细胞和靶型红细胞都增多

    E、β珠蛋白生成障碍性贫血轻型时细胞内铁增多，脆性试验降低


    参考答案：A

  • 第3题：

    关于血红蛋白病，说法错误的是

    A、包括异常血红蛋白病和珠蛋白生成障碍性贫血

    B、HbH病是α-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

    C、HbA明显增高是α球蛋白生成障碍性贫血的一个特点

    D、珠蛋白生成障碍性贫血时红细胞渗透脆性往往降低

    E、重型β珠蛋白生成障碍性贫血时HbF往往明显增高


    参考答案：A

  • 第4题：

    重型珠蛋白生成障碍性贫血患儿输血宜首选()

    A.浓缩红细胞

    B.少白细胞的红细胞

    C.洗涤红细胞

    D.冷冻红细胞

    E.年轻红细胞


    正确答案：E

  • 第5题：

    缺少4个α基因的α珠蛋白生成障碍性贫血称为

    A.α珠蛋白生成障碍性贫血静止型
    B.α珠蛋白生成障碍性贫血标准型
    C.β-珠蛋白生成障碍性贫血
    D.HbH病
    E.HbBart病

    答案：E
    解析：
    缺失1个α基因者称为α珠蛋白生成障碍性贫血静止型，缺失2个α基因者称为α珠蛋白生成障碍性贫血标准型。缺失3个α基因者称为HbH病。缺失4个α基因者的纯合子称为HbBart病。因此，本题正确答案是E。

  • 第6题：

    HbBarts见于下列哪种疾病（）

    • A、HbC
    • B、β珠蛋白生成障碍性贫血
    • C、α珠蛋白生成障碍性贫血
    • D、HbE
    • E、HbS

    正确答案:C

  • 第7题：

    下列哪项属于血管内溶血（）

    • A、PNH
    • B、β珠蛋白生成障碍性贫血
    • C、α珠蛋白生成障碍性贫血
    • D、缺铁性贫血
    • E、脾功能亢进

    正确答案:A

  • 第8题：

    如条件具备，治疗重型β珠蛋白生成障碍性贫血首选方法是（）

    • A、脾切除
    • B、定期输血
    • C、铁鳌合剂
    • D、造血干细胞移植
    • E、基因活化治疗

    正确答案:D

  • 第9题：

    单选题
    Hb Bart’s见于下列哪种疾病（　　）。
    A

    α珠蛋白生成障碍性贫血

    B

    β珠蛋白生成障碍性贫血

    C

    HbC

    D

    HbE

    E

    HbS


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    如条件具备，治疗重型β珠蛋白生成障碍性贫血首选方法是（）
    A

    脾切除

    B

    定期输血

    C

    铁鳌合剂

    D

    造血干细胞移植

    E

    基因活化治疗


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    单选题
    重型珠蛋白生成障碍性贫血患儿输血宜首选（）
    A

    浓缩红细胞

    B

    少白细胞的红细胞

    C

    洗涤红细胞

    D

    冷冻红细胞

    E

    年轻红细胞


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    关于血红蛋白病，下列说法正确的是

    A．α-珠蛋白生成障碍性贫血是由于p珠蛋白基因缺失而引起

    B．HbH病是β-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

    C．Hb Barts病是由于缺失4个β珠蛋白基因而引起

    D．α-珠蛋白生成障碍性贫血时HbA2明显增高

    E．重型β珠蛋白生成障碍性贫血时，HbF明显增高


    正确答案：D
    β-地中海贫血时，a链的合成速 度是β链2.0～2．5倍，过多的a链使含a链 的血红蛋白HbA。和(或)HbF增加。

  • 第13题：

    异基因造血干细胞移植适用于骨髓造血功能衰竭或某些严重的遗传性贫血如重型再生障碍性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血及镰状细胞贫血等。()

    此题为判断题(对，错)。


    正确答案：正确

  • 第14题：

    若血红蛋白电泳：Hb A 67%，Hb A24%，HbF 21%，该患者可能是

    A．轻型β珠蛋白生成障碍性贫血

    B．重型β珠蛋白生成障碍性贫血

    C．HbH病

    D．Hb Barts病

    E．βδ混合型


    正确答案：A
    [答案] A
    [解析] 通过血红蛋白电泳一般可以区分上述各种疾病，β珠蛋白生成障碍性贫血：轻型HbA2 3.5%～7%；HbF10%～30%；重型：HbA2 1%～5%；HbF 60%～90%；HbH病β链过剩聚合成(β4)和Hb Barts病γ链过剩聚合成(γ4)。因而答案为A。

  • 第15题：

    关于β珠蛋白生成障碍性贫血的说法正确的是

    A.β珠蛋白生成障碍性贫血又称β地中海贫血
    B.临床上一般分为轻型和重型两种
    C.珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型为重型
    D.β珠蛋白生成障碍性贫血重型可见网织红细胞和靶型红细胞都增多
    E.β珠蛋白生成障碍性贫血轻型时细胞内铁增多，脆性试验降低

    答案：A
    解析：
    β珠蛋白生成障碍性贫血又称β地中海贫血，临床分为轻型、微型、中间型、重型等，β珠蛋白生成障碍性贫血轻型是珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型，可见网织红细胞和靶型红细胞都增多，重型时细胞内铁增多，脆性试验降低。

  • 第16题：

    下列关于血红蛋白病，描述错误的是

    A.是由于生成血红蛋白的珠蛋白肽链的结构异常或合成肽链速率改变引起的
    B.血红蛋白E病呈小细胞低色素性贫血
    C.HbA2明显增高是α-球蛋白生成障碍性贫血的一个特点
    D.珠蛋白生成障碍性贫血也称地中海贫血E.重型β珠蛋白生成障碍性贫血时HbF往往明显增高

    答案：C
    解析：
    HbA2明显增高是α-球蛋白生成障碍性贫血的一个特点。

  • 第17题：

    重型珠蛋白生成障碍性贫血患儿输血宜首选（）。

    • A、浓缩红细胞
    • B、少白细胞的红细胞
    • C、洗涤红细胞
    • D、冷冻红细胞
    • E、年轻红细胞

    正确答案:E

  • 第18题：

    下列属于血管内溶血的疾病是（）

    • A、PNH
    • B、β珠蛋白生成障碍性贫血
    • C、α珠蛋白生成障碍性贫血
    • D、再生障碍性贫血
    • E、巨幼细胞贫血

    正确答案:A

  • 第19题：

    珠蛋白生成障碍性贫血包括（　）

    • A、轻型β珠蛋白生成障碍性贫血
    • B、中间型β珠蛋白生成障碍性贫血
    • C、血红蛋白H病
    • D、不稳定血红蛋白病
    • E、血红蛋白Barts病

    正确答案:A,B,C,E

  • 第20题：

    单选题
    关于血红蛋白病，下列说法正确的是（）
    A

    α-珠蛋白生成障碍性贫血是由于β珠蛋白基因缺失而引起

    B

    HbH病是β-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

    C

    HbBarts病是由于缺失4个β珠蛋白基因而引起

    D

    α-珠蛋白生成障碍性贫血时HbA2明显增高

    E

    重型β珠蛋白生成障碍性贫血时，HbF明显增高


    正确答案： E
    解析： β-地中海贫血时，α链的合成速度是β链2.0～2.5倍，过多的α链使含α链的血红蛋白HbA2和（或）HbF增加。

  • 第21题：

    单选题
    下列属于血管内溶血的疾病是（）
    A

    PNH

    B

    β珠蛋白生成障碍性贫血

    C

    α珠蛋白生成障碍性贫血

    D

    再生障碍性贫血

    E

    巨幼细胞贫血


    正确答案： D
    解析： 阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。多为慢性血管内溶血。

  • 第22题：

    单选题
    下列属于血管内溶血的疾病是（）
    A

    β珠蛋白生成障碍性贫血

    B

    PNH

    C

    α珠蛋白生成障碍性贫血

    D

    再生障碍性贫血

    E

    巨幼细胞贫血


    正确答案： C
    解析： 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。临床表现为与睡眠有关的间歇性溶血发作，以血红蛋白尿为主要特征，多为慢性血管内溶血，可伴有全血细胞减少和反复血栓形成。

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