男孩,4岁。体格矮小,肥胖,多次发生晨起的低血糖性惊厥。肝肋下5cm,质硬,GPT<25U,无黄疸及脾肿大,拟诊为肝糖原累积症。下列哪项可确定诊断()
第1题:
男孩,3岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖值为2.3mmol/L,B超:肝、肾大,肾功能示尿酸增高,轻度血乳酸增高,血气分析示酸中毒。诊断首先考虑()
第2题:
4岁男孩,体格矮小,肥胖,多次发生晨起低血糖惊厥,肝肋下5cm,质硬,血清GPT<25U,无黄疸及脾肿大。拟诊为肝糖原累积症,下列哪项可以确诊?()
第3题:
X线见骨质疏松和骨骺出现延迟
空腹血糖为2.2mmol/L
皮下注射1/1000肾上腺素O.02mg/kg,注射后血糖升高甚微
乳酸性酸中毒
肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低,糖原显著增高
第4题:
日间多次少量进食以维持正常血糖水平
高蛋白饮食
防止外伤出血
加强锻炼,增加运动量
口服生玉米淀粉
第5题:
肝功能不全
糖原累积症
半乳糖血症
肝豆状核变性
肾功能不全
第6题:
3岁男孩,生长发育迟钝,体型矮小,体态肥胖,面容丰满,腹部隆起,生后有4次晨起发生惊厥,当时血糖为2.2mmol/L,血乳酸增高。肝肋下5cm,质硬,血清GPT正常,脾肋下1cm。X线见骨质疏松及骨骺出现延迟。其最可能的诊断是()
第7题:
肝糖原累积症
半乳糖血症
严重低血糖症
肝豆状核变性
尼曼-匹克病
第8题:
空腹血糖测定
骨骼X线片
胰高血糖素试验
血乳酸测定
肝组织活检行糖原定量及酶活性测定
第9题:
肝糖原累积症
半乳糖血症
严重低血糖症
肝豆状核变性
尼曼一匹克病