男孩,4岁。体格矮小,肥胖,多次发生晨起的低血糖性惊厥。肝肋下5cm,质硬,GPT<25U,无黄疸及脾肿大,拟诊为肝糖原累积症。下列哪项可确定诊断()A、X线见骨质疏松和骨骺出现延迟B、空腹血糖为2.2mmol/LC、皮下注射1/1000肾上腺素O.02mg/kg,注射后血糖升高甚微D、乳酸性酸中毒E、肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低,糖原显著增高

题目

男孩,4岁。体格矮小,肥胖,多次发生晨起的低血糖性惊厥。肝肋下5cm,质硬,GPT<25U,无黄疸及脾肿大,拟诊为肝糖原累积症。下列哪项可确定诊断()

  • A、X线见骨质疏松和骨骺出现延迟
  • B、空腹血糖为2.2mmol/L
  • C、皮下注射1/1000肾上腺素O.02mg/kg,注射后血糖升高甚微
  • D、乳酸性酸中毒
  • E、肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低,糖原显著增高

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  • 第1题:

    男孩,3岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖值为2.3mmol/L,B超:肝、肾大,肾功能示尿酸增高,轻度血乳酸增高,血气分析示酸中毒。诊断首先考虑()

    • A、肝功能不全
    • B、糖原累积症
    • C、半乳糖血症
    • D、肝豆状核变性
    • E、肾功能不全

    正确答案:B

  • 第2题:

    4岁男孩,体格矮小,肥胖,多次发生晨起低血糖惊厥,肝肋下5cm,质硬,血清GPT<25U,无黄疸及脾肿大。拟诊为肝糖原累积症,下列哪项可以确诊?()

    • A、X线见骨质疏松及骨骺出现延迟
    • B、空腹血糖为2.2mmol/L
    • C、皮下注射1/1000肾上腺素0.02mg/kg,注射后血糖升高甚微
    • D、乳酸性酸中毒
    • E、肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6磷酸酶活性显著降低,糖原显著增高

    正确答案:E

  • 第3题:

    单选题
    男孩,4岁。体格矮小,肥胖,多次发生晨起的低血糖性惊厥。肝肋下5cm,质硬,GPT<25U,无黄疸及脾肿大,拟诊为肝糖原累积症。下列哪项可确定诊断( )
    A

    X线见骨质疏松和骨骺出现延迟

    B

    空腹血糖为2.2mmol/L

    C

    皮下注射1/1000肾上腺素O.02mg/kg,注射后血糖升高甚微

    D

    乳酸性酸中毒

    E

    肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低,糖原显著增高


    正确答案: C
    解析: 暂无解析

  • 第4题:

    单选题
    患儿男,4岁,生长发育迟缓,身材矮小,体型肥胖,腹部膨隆,曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm,质硬,无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。错误的治疗是()
    A

    日间多次少量进食以维持正常血糖水平

    B

    高蛋白饮食

    C

    防止外伤出血

    D

    加强锻炼,增加运动量

    E

    口服生玉米淀粉


    正确答案: C
    解析: 暂无解析

  • 第5题:

    单选题
    男孩,3岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖值为2.3mmol/L,B超:肝、肾大,肾功能示尿酸增高,轻度血乳酸增高,血气分析示酸中毒。诊断首先考虑()
    A

    肝功能不全

    B

    糖原累积症

    C

    半乳糖血症

    D

    肝豆状核变性

    E

    肾功能不全


    正确答案: D
    解析: 暂无解析

  • 第6题:

    3岁男孩,生长发育迟钝,体型矮小,体态肥胖,面容丰满,腹部隆起,生后有4次晨起发生惊厥,当时血糖为2.2mmol/L,血乳酸增高。肝肋下5cm,质硬,血清GPT正常,脾肋下1cm。X线见骨质疏松及骨骺出现延迟。其最可能的诊断是()

    • A、肝糖原累积症
    • B、半乳糖血症
    • C、严重低血糖症
    • D、肝豆状核变性
    • E、尼曼-匹克病

    正确答案:A

  • 第7题:

    单选题
    3岁男孩,生长发育迟钝,体型矮小,体态肥胖,面容丰满,腹部隆起,生后有4次晨起发生惊厥,当时血糖为2.2mmol/L,血乳酸增高。肝肋下5cm,质硬,血清GPT正常,脾肋下1cm。X线见骨质疏松及骨骺出现延迟。其最可能的诊断是()
    A

    肝糖原累积症

    B

    半乳糖血症

    C

    严重低血糖症

    D

    肝豆状核变性

    E

    尼曼-匹克病


    正确答案: B
    解析: 暂无解析

  • 第8题:

    单选题
    患儿男,4岁,生长发育迟缓,身材矮小,体型肥胖,腹部膨隆,曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm,质硬,无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行()。
    A

    空腹血糖测定

    B

    骨骼X线片

    C

    胰高血糖素试验

    D

    血乳酸测定

    E

    肝组织活检行糖原定量及酶活性测定


    正确答案: C
    解析: 暂无解析

  • 第9题:

    单选题
    男孩,3岁。生长发育迟钝,体型矮小,体态肥胖,面容丰满,腹部隆起,生后有4~5次晨起发生惊厥,当时查血糖为2.2mmol/L血乳酸增高。肝肋下5cm,质硬。血清GPT正常。脾肋下1cm。X线见骨质疏松及骨骺出现延迟。其可能的诊断是()
    A

    肝糖原累积症

    B

    半乳糖血症

    C

    严重低血糖症

    D

    肝豆状核变性

    E

    尼曼一匹克病


    正确答案: A
    解析: 暂无解析