患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行（）A、空腹血糖测定B、骨骼X线片C、胰高血糖素试验D、血乳酸测定E、肝组织活检行糖原定量及酶活性测定

题目

患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行（）

  • A、空腹血糖测定
  • B、骨骼X线片
  • C、胰高血糖素试验
  • D、血乳酸测定
  • E、肝组织活检行糖原定量及酶活性测定
相似考题

1.患者女，3岁，因“生长发育迟缓”来诊。生后曾有4~6次晨起惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L，血乳酸增高。查体：体型矮小、肥胖，面容丰满；腹部隆起，肝肋下4cm，质硬，脾肋下1cm。血清ALT正常。骨X线片：骨质疏松及骨骺延迟。最可能的诊断是A、甲基丙二酸血症B、肝豆状核变性C、糖原贮积症D、尼曼-匹克病E、半乳糖血症可确诊该病的检查是A、骨髓细胞学检查B、测血铜蓝蛋白、24h尿铜C、胰高血糖素或肾上腺素试验D、肝活检E、颅脑CT或MRI对该患者最常用的饮食治疗是A、低蛋白饮食B、低铜饮食C、生玉米淀粉D、豆浆E、补充维生素B

2.患儿男，6个月。因反复发生惊厥、低血糖、肝大，血气分析示代谢性酸中毒，怀疑糖原累积症。确诊应根据A、糖耐量试验B、胰高糖素试验C、肾上腺素试验D、肝组织学检查E、肝组织的糖原定量和酶活性测定

3.患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。错误的治疗是（）A日间多次少量进食以维持正常血糖水平B高蛋白饮食C防止外伤出血D加强锻炼，增加运动量E口服生玉米淀粉

4.患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5 cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行A、空腹血糖测定B、骨骼X线片C、胰高血糖素试验D、血乳酸测定E、肝组织活检行糖原定量及酶活性测定经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、缺乏肝磷酸化酶C、缺乏分支酶D、缺乏α-l,4-葡萄糖苷酶E、缺乏肝磷酸化酶激酶错误的治疗是A、日间多次少量进食以维持正常血糖水平B、高蛋白饮食C、防止外伤出血D、加强锻炼，增加运动量E、口服生玉米淀粉

参考答案和解析
正确答案:E
更多“患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行（）A、空腹血糖测定B、骨骼X线片C、胰高血糖素试验D、血乳酸测定E、肝组织活检行糖原定量及酶活性测定”相关问题

  • 第1题：

    患者女，3岁，因“生长发育迟缓”来诊。生后曾有4~6次晨起惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L，血乳酸增高。查体：体型矮小、肥胖，面容丰满；腹部隆起，肝肋下4cm，质硬，脾肋下1cm。血清ALT正常。骨X线片：骨质疏松及骨骺延迟。可确诊该病的检查是（）

    • A、骨髓细胞学检查
    • B、测血铜蓝蛋白、24h尿铜
    • C、胰高血糖素或肾上腺素试验
    • D、肝活检
    • E、颅脑CT或MRI

    正确答案:D

  • 第2题：

    男孩，6个月，因反复发生惊厥、低血糖、肝大，血气分析示代谢性酸中毒，怀疑糖原累积症。确诊应根据（）

    • A、糖耐量试验
    • B、胰高糖素试验
    • C、肾上腺素试验
    • D、肝组织学检查
    • E、肝组织的糖原定量和酶活性测定

    正确答案:E

  • 第3题：

    患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）

    • A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
    • B、缺乏肝磷酸化酶
    • C、缺乏分支酶
    • D、缺乏α-1，4-葡萄糖苷酶
    • E、缺乏肝磷酸化酶激酶

    正确答案:A

  • 第4题：

    4岁男孩，体格矮小，肥胖，多次发生晨起低血糖惊厥，肝肋下5cm，质硬，血清GPT<25U，无黄疸及脾肿大。拟诊为肝糖原累积症，下列哪项可以确诊？（）

    • A、X线见骨质疏松及骨骺出现延迟
    • B、空腹血糖为2.2mmol/L
    • C、皮下注射1/1000肾上腺素0.02mg/kg，注射后血糖升高甚微
    • D、乳酸性酸中毒
    • E、肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高

    正确答案:E

  • 第5题：

    单选题
    男孩，4岁。体格矮小，肥胖，多次发生晨起的低血糖性惊厥。肝肋下5cm，质硬，GPT<25U，无黄疸及脾肿大，拟诊为肝糖原累积症。下列哪项可确定诊断（）
    A

    X线见骨质疏松和骨骺出现延迟

    B

    空腹血糖为2.2mmol/L

    C

    皮下注射1/1000肾上腺素0.02mg/kg，注射后血糖升高甚微

    D

    乳酸性酸中毒

    E

    肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    单选题
    患儿男，6个月。因反复发生惊厥、低血糖、肝大，血气分析示代谢性酸中毒，怀疑糖原累积症。确诊应根据（）
    A

    糖耐量试验

    B

    胰高糖素试验

    C

    肾上腺素试验

    D

    肝组织学检查

    E

    肝组织的糖原定量和酶活性测定


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    单选题
    男孩，4岁。体格矮小，肥胖，多次发生晨起的低血糖性惊厥。肝肋下5cm，质硬，GPT<25U，无黄疸及脾肿大，拟诊为肝糖原累积症。下列哪项可确定诊断（　）
    A

    X线见骨质疏松和骨骺出现延迟

    B

    空腹血糖为2.2mmol/L

    C

    皮下注射1/1000肾上腺素O.02mg/kg，注射后血糖升高甚微

    D

    乳酸性酸中毒

    E

    肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    男孩，4岁。体格矮小，肥胖，多次发生晨起的低血糖性惊厥。肝肋下5cm，质硬，GPT<25U，无黄疸及脾肿大，拟诊为肝糖原累积症。下列哪项可确定诊断（　）

    • A、X线见骨质疏松和骨骺出现延迟
    • B、空腹血糖为2.2mmol/L
    • C、皮下注射1/1000肾上腺素O.02mg/kg，注射后血糖升高甚微
    • D、乳酸性酸中毒
    • E、肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高

    正确答案:E

  • 第9题：

    男孩，3岁。生长发育迟钝，体型矮小，体态肥胖，面容丰满，腹部隆起，生后有4～5次晨起发生惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L血乳酸增高。肝肋下5cm，质硬。血清GPT正常。脾肋下1cm。X线见骨质疏松及骨骺出现延迟。其可能的诊断是（）

    • A、肝糖原累积症
    • B、半乳糖血症
    • C、严重低血糖症
    • D、肝豆状核变性
    • E、尼曼一匹克病

    正确答案:A

  • 第10题：

    患者女，3岁，因“生长发育迟缓”来诊。生后曾有4~6次晨起惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L，血乳酸增高。查体：体型矮小、肥胖，面容丰满；腹部隆起，肝肋下4cm，质硬，脾肋下1cm。血清ALT正常。骨X线片：骨质疏松及骨骺延迟。最可能的诊断是（）

    • A、甲基丙二酸血症
    • B、肝豆状核变性
    • C、糖原贮积症
    • D、尼曼-匹克病
    • E、半乳糖血症

    正确答案:D

  • 第11题：

    单选题
    男孩，3岁。生长发育迟钝，体型矮小，体态肥胖，面容丰满，腹部隆起，生后有4～5次晨起发生惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L血乳酸增高。肝肋下5cm，质硬。血清GPT正常。脾肋下1cm。X线见骨质疏松及骨骺出现延迟。其可能的诊断是（）
    A

    肝糖原累积症

    B

    半乳糖血症

    C

    严重低血糖症

    D

    肝豆状核变性

    E

    尼曼一匹克病


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    单选题
    患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行（）。
    A

    空腹血糖测定

    B

    骨骼X线片

    C

    胰高血糖素试验

    D

    血乳酸测定

    E

    肝组织活检行糖原定量及酶活性测定


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    单选题
    男孩，6个月，因反复发生惊厥、低血糖、肝大，血气分析示代谢性酸中毒，怀疑糖原累积症。确诊应根据（）
    A

    糖耐量试验

    B

    胰高糖素试验

    C

    肾上腺素试验

    D

    肝组织学检查

    E

    肝组织的糖原定量和酶活性测定


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第14题：

    单选题
    4岁男孩，体格矮小，肥胖，多次发生晨起低血糖惊厥，肝肋下5cm，质硬，血清GPT<25U，无黄疸及脾肿大。拟诊为肝糖原累积症，下列哪项可以确诊？（）
    A

    X线见骨质疏松及骨骺出现延迟

    B

    空腹血糖为2.2mmol/L

    C

    皮下注射1/1000肾上腺素0.02mg/kg，注射后血糖升高甚微

    D

    乳酸性酸中毒

    E

    肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

相关内容