1岁半小孩，矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2．1mmol／L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒，肝活检酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。最好的治疗是（）A、口服生玉米淀粉每次1g／kg，q4～6hB、口服生玉米淀粉每次2g／kg，q4～6hC、口服生玉米淀粉每次3g／kg，q4～6hD、口服生玉米淀粉每天2g／kg，分4～6次E、口服生玉米淀粉每天3g／kg，分4～6次

题目

1岁半小孩，矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2．1mmol／L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒，肝活检酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。最好的治疗是（）

  • A、口服生玉米淀粉每次1g／kg，q4～6h
  • B、口服生玉米淀粉每次2g／kg，q4～6h
  • C、口服生玉米淀粉每次3g／kg，q4～6h
  • D、口服生玉米淀粉每天2g／kg，分4～6次
  • E、口服生玉米淀粉每天3g／kg，分4～6次
相似考题

1.患儿男，9岁，自幼生长缓慢，3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝大达肋缘下5cm，质中等硬，空腹血糖值为3．0mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑A、脂肪肝B、糖原累积症C、半乳糖血症D、肝豆状核变性E、脑苷脂沉积症经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为A、酶替代治疗B、控制酸中毒C、进行肝移植D、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒E、保肝+控制感染和酸中毒长期治疗最合理的方法是A、应用升血糖药物B、静脉输葡萄糖液C、少量多次摄入碳水化合物或口服生玉米淀粉D、血糖药物+静脉输葡萄糖液E、手术

2.1岁半患儿，矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2.1mmol／L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒，肝活检酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。最好的治疗是A、口服生玉米淀粉每次1g/kg，q4～6hB、口服生玉米淀粉每次2g/kg，q4～6hC、口服生玉米淀粉每次3g/kg，q4～6hD、口服生玉米淀粉每天2g/kg，分4～6次E、口服生玉米淀粉每天3g/kg，分4～6次

3.治疗糖原累积症目前效果较好的替代疗法是A、长期鼻饲B、口服生玉米淀粉C、高糖饮食D、高蛋白饮食E、低脂肪饮食

4.1岁半小孩,矮小,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖值为2.1mmol／L,轻度血乳酸增高,血气分析示酸中毒,肝活检酶检测发现葡萄糖－6－磷酸酶缺陷。最好的治疗是A、口服生玉米淀粉每次1g/kg，q4～6hB、口服生玉米淀粉每次2g/kg，q4～6hC、口服生玉米淀粉每次3g/kg，q4～6hD、口服生玉米淀粉每天2g/kg，分4～6次E、口服生玉米淀粉每天3g/kg，分4～6次

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  • 第1题：

    患儿男，9岁，自幼生长缓慢，3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝大达肋缘下，质中等硬，空腹血糖值为3.0mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

    长期治疗最合理的方法是

    A、应用升血糖药物
    B、静脉输葡萄糖液
    C、少量多次摄入碳水化合物或口服生玉米淀粉
    D、血糖药物+静脉输葡萄糖液
    E、手术

    答案：C
    解析：
    长期治疗，需要饮食治疗。饮食治疗少量多餐，高糖饮食。饮食中蛋白质含量不宜过多，脂肪应少。目前多采用生玉米淀粉口服。

  • 第2题：

    患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。错误的治疗是（）

    A日间多次少量进食以维持正常血糖水平

    B高蛋白饮食

    C防止外伤出血

    D加强锻炼，增加运动量

    E口服生玉米淀粉


    D
    略

  • 第3题：

    淀粉吸附法生产低度白酒，玉米淀粉较优，（）淀粉最好；糊化熟淀粉优于生淀粉。

    • A、豌豆
    • B、小麦
    • C、马铃薯
    • D、糯米

    正确答案:D

  • 第4题：

    单选题
    治疗糖原累积症目前效果较好的替代疗法是（）。
    A

    长期鼻饲

    B

    口服生玉米淀粉

    C

    高糖饮食

    D

    高蛋白饮食

    E

    低脂肪饮食


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第5题：

    男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

    肝糖原累积病保持血糖正常的最合理方法为

    A、频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉
    B、手术
    C、应用升血糖药物
    D、静脉输葡萄糖液
    E、升血糖药物+静脉输葡萄糖液

    答案：A
    解析：
    少量多餐，高糖饮食。饮食中蛋白质含量不宜过多，脂肪应少。目前多采用生玉米淀粉口服。玉米淀粉是一种葡萄糖的多聚体，口服后在肠道缓慢消化，逐渐释放出葡萄糖，可使血糖维持在正常水平，肝脏不再增大，身高增长加快。玉米淀粉必须用冷水调服，不可煮沸或用开水冲服，因为在加热状态下，玉米淀粉颗粒呈分解状态，极易被淀粉酶水解而不能达到维持血糖恒定目的。饮食中碳水化合物约占60%；尽可能减少半乳糖和乳糖，因为二者不能被有效利用来维持血糖；高蛋白饮食对纠正低血糖无特殊意义，因为患者从氨基酸转变为葡萄糖的能力有限。

  • 第6题：

    患者女，3岁，因“生长发育迟缓”来诊。生后曾有4~6次晨起惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L，血乳酸增高。查体：体型矮小、肥胖，面容丰满；腹部隆起，肝肋下4cm，质硬，脾肋下1cm。血清ALT正常。骨X线片：骨质疏松及骨骺延迟。对该患者最常用的饮食治疗是（）

    • A、低蛋白饮食
    • B、低铜饮食
    • C、生玉米淀粉
    • D、豆浆
    • E、补充维生素B

    正确答案:C

  • 第7题：

    男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为（）

    • A、应用升血糖药物
    • B、静脉输葡萄糖液
    • C、升血糖药物+静脉输葡萄糖液
    • D、频频摄入碳水化物或频频口服生玉米淀粉
    • E、手术治疗

    正确答案:D

  • 第8题：

    单选题
    患儿男，9岁，自幼生长缓慢，3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝大达肋缘下5cm，质中等硬，空腹血糖值为3．0mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。长期治疗最合理的方法是（）
    A

    应用升血糖药物

    B

    静脉输葡萄糖液

    C

    少量多次摄入碳水化合物或口服生玉米淀粉

    D

    血糖药物+静脉输葡萄糖液

    E

    手术


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

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