1岁半患儿，矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2.1mmol／L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒，肝活检酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。最好的治疗是A、口服生玉米淀粉每次1g/kg，q4～6hB、口服生玉米淀粉每次2g/kg，q4～6hC、口服生玉米淀粉每次3g/kg，q4～6hD、口服生玉米淀粉每天2g/kg，分4～6次E、口服生玉米淀粉每天3g/kg，分4～6次 - itgle

题目

1岁半患儿，矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2.1mmol／L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒，肝活检酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。最好的治疗是

A、口服生玉米淀粉每次1g/kg，q4～6h

B、口服生玉米淀粉每次2g/kg，q4～6h

C、口服生玉米淀粉每次3g/kg，q4～6h

D、口服生玉米淀粉每天2g/kg，分4～6次

E、口服生玉米淀粉每天3g/kg，分4～6次

相似考题

1.患儿男，3岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2.3mmol／L，B超：肝、肾大，肾功能示尿酸增高，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。诊断首先考虑A、肝功能不全B、糖原累积症C、半乳糖血症D、肝豆状核变性E、肾功能不全

2.1岁小孩，矮小，发育落后，面色苍白，多汗，气促，软弱，无发绀，肝大达肋缘下6cm，质中缘钝，空腹血糖值为2．1mmol／L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。胸片示心脏明显增大。最可能的诊断（）A、先天性心脏病伴心功能不全B、糖原累积症C、黏多糖病D、肝豆状核变性E、心肌病

3.1岁半小孩，矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2．1mmol／L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒，肝活检酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。最好的治疗是（）A、口服生玉米淀粉每次1g／kg，q4～6hB、口服生玉米淀粉每次2g／kg，q4～6hC、口服生玉米淀粉每次3g／kg，q4～6hD、口服生玉米淀粉每天2g／kg，分4～6次E、口服生玉米淀粉每天3g／kg，分4～6次

4.男孩，3岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2．3mmol／L，B超：肝、肾大，肾功能示尿酸增高，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。诊断首先考虑（）A、肝功能不全B、糖原累积症C、半乳糖血症D、肝豆状核变性E、肾功能不全

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第1题：

1岁小孩，矮小，发育落后，面色苍白，多汗，气促，软弱，无发绀，肝大达肋缘下6cm，质中缘钝，空腹血糖值为2．1mmol／L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。胸片示心脏明显增大。最可能是疾病的哪种类型（）
- A、先天性心脏病左向右分流型
- B、糖原累积症Ⅰ型
- C、黏多糖病Ⅰ型
- D、糖原累积症Ⅱ型
- E、心内膜弹力纤维增生症
正确答案:D
第2题：

单选题
1岁患儿，矮小，发育落后，面色苍白，多汗，气促，软弱，无发绀，肝大达肋缘下6cm，质中缘钝，空腹血糖值为2.1mmol/L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。胸片示心脏明显增大。最可能是疾病的哪种类型（）
A
先天性心脏病左向右分流型
B
糖原累积症Ⅰ型
C
黏多糖病Ⅰ型
D
糖原累积症Ⅱ型
E
心内膜弹力纤维增生症

正确答案： C
解析：暂无解析
第3题：

单选题
男孩，3岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2．3mmol／L，B超：肝、肾大，肾功能示尿酸增高，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。诊断首先考虑（）
A
肝功能不全
B
糖原累积症
C
半乳糖血症
D
肝豆状核变性
E
肾功能不全

正确答案： D
解析：暂无解析
第4题：

单选题
1岁小孩，矮小，发育落后，面色苍白，多汗，气促，软弱，无发绀，肝大达肋缘下6cm，质中缘钝，空腹血糖值为2.1mmol/L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。胸片示心脏明显增大。最可能是疾病的哪种类型（）
A
先天性心脏病左向右分流型
B
糖原累积症Ⅰ型
C
黏多糖病Ⅰ型
D
糖原累积症Ⅱ型
E
心内膜弹力纤维增生症

正确答案： B
解析：暂无解析
第5题：

单选题
1岁小孩，矮小，发育落后，面色苍白，多汗，气促，软弱，无发绀，肝大达肋缘下6cm，质中缘钝，空腹血糖值为2．1mmol／L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。胸片示心脏明显增大。最可能的诊断（）
A
先天性心脏病伴心功能不全
B
糖原累积症
C
黏多糖病
D
肝豆状核变性
E
心肌病

正确答案： D
解析：暂无解析

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