如何根据溶酶体贮积症研究M6P分选途径？
题目
如何根据溶酶体贮积症研究M6P分选途径？
相似考题
参考答案和解析
正确答案:
溶酶体贮积症是一种遗传病，是由于溶酶体中缺少一种或几种酶所致。这种病人不能消化糖脂和一些原本由溶酶体酶消化的细胞外的成份，使这些物质作为大的包涵体积累在溶酶体中。I-细胞病（I-cell disease）是一种特别严重的溶酶体贮积症，这种病人的溶酶体中缺少多种酶。通过比较I-细胞病人和正常人的溶酶体酶的差异发现M6P是溶酶体酶的分选信号，病人细胞中缺少GlcNAc磷酸转移酶，不能使溶酶体酶带上甘露糖6-磷酸标记，缺少M6P信号的溶酶体酶不能进入溶酶体，而被分泌到细胞外。
从I-细胞病人中分离成纤维细胞培养在含有M6P溶酶体酶的培养基中，发现细胞中溶酶体的量几乎达到正常人的水平，这一发现说明细胞质膜含有M6P受体，并且能够通过内吞作用将培养液中溶酶体的酶转运到细胞内。因为添加的溶酶体酶开始是在培养基中，后来进入了细胞内的溶酶体，只能用质膜的M6P受体转运来解释。
从I-细胞病人中分离成纤维细胞培养在含有M6P溶酶体酶的培养基中，发现细胞中溶酶体的量几乎达到正常人的水平，这一发现说明细胞质膜含有M6P受体，并且能够通过内吞作用将培养液中溶酶体的酶转运到细胞内。因为添加的溶酶体酶开始是在培养基中，后来进入了细胞内的溶酶体，只能用质膜的M6P受体转运来解释。
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第1题：
黏多糖贮积症Ⅰ型的X线表现有哪些?
正确答案: ①四肢骨：管状骨主要表现为骨干成型收缩障碍和变短，骨干增粗。早期骨皮质增厚，髓腔狭窄，晚期则皮质变薄，髓腔增宽。骨干的一端或两端变尖，常以生长慢的一侧为明显。上肢较明显，以肱骨改变颇具特征；②躯干：L椎体发育不良、变小及向后移位，脊椎以该处为中心向后成角畸形。该椎体前缘上部缺如下部呈喙状突出。其他椎体上下缘膨隆，致椎体呈类圆形。椎弓根细长。髂骨底发育不良、变窄，致髋臼角加大，髋内翻或髋外翻。肋骨增宽、脊柱端变细形如船桨状；③头颅：常增大呈脑积水头型。蝶鞍增大呈“乙”型，主要为前后径增大。椎体发育不良、变小及向后移位，脊椎以该处为中心向后成角畸形。该椎体前缘上部缺如下部呈喙状突出。其他椎体上下缘膨隆，致椎体呈类圆形。椎弓根细长。髂骨底发育不良、变窄，致髋臼角加大，髋内翻或髋外翻。肋骨增宽、脊柱端变细形如船桨状；③头颅：常增大呈脑积水头型。蝶鞍增大呈“乙”型，主要为前后径增大。 -
第2题：
黏多糖贮积症Ⅰ型头颅、蝶鞍均属正常。
正确答案:错误 -
第3题：
何为蛋白质分选？细胞内蛋白质分选的基本途径、分选类型是怎样的？
正确答案: 蛋白质的分选：细胞中绝大多数蛋白质均在细胞质基质中的核糖体上开始合成，随后或在细胞质基质中或转至糙面内质网上继续合成，然后，通过不同途径转运到细胞的特定部位并装配成结构与功能的复合体，参与细胞的生命活动的过程。又称定向转运。细胞中蛋白质都是在核糖体上合成的，并都是起始于细胞质基质中。
基本途径：一条是在细胞质基质中完成多肽链的合成，然后转运至膜围绕的细胞器，如线粒体、叶绿体、过氧化物酶体、细胞核及细胞质基质的特定部位，有些还可转运至内质网中；另一条途径是蛋白质合成起始后转移至糙面内质网，新生肽边合成边转入糙面内质网腔中，随后经高尔基体转运至溶酶体、细胞膜或分泌到细胞外，内质网与高尔基体本身的蛋白成分的分选也是通过这一途径完成的。
蛋白质分选的四种基本类型：
1、蛋白质的跨膜转运：主要指在细胞质基质合成的蛋白质转运至内质网、线粒体、叶绿体和过氧化物酶体等细胞器。
2、膜泡运输：蛋白质通过不同类型的转运小泡从其糙面内质网合成部位转运至高尔基体进而分选运至细胞不同的部位。
3、选择性的门控转运：指在细胞质基质中合成的蛋白质通过核孔复合体选择性地完成核输入或从细胞核返回细胞质。
4、细胞质基质中的蛋白质的转运。 -
第4题：
溶酶体酶蛋白M6P标记是怎样形成的？
正确答案: 所谓溶酶体酶蛋白的M6P标记，就是溶酶体酶蛋白合成之后经糖基化和磷酸化，带上了磷酸化的甘露糖。它的形成涉及内质网和顺面高尔基体。溶酶体的酶在膜旁核糖体上合成，通过信号肽的引导进入粗面内质网，在粗面内质网进行N-连接糖基化。在此过程中，溶酶体酶蛋白先带上3个葡萄糖、9个甘露糖和2个N-乙酰葡萄糖胺，切除三分子葡萄糖和一分子甘露糖后转运到高尔基体；在高尔基体顺面网络对N连接的糖链进行磷酸化修饰，带上6-磷酸甘露糖的标记，甘露糖的磷酸化比较复杂。
将磷酸基团添加到溶酶体酶的甘露糖的第六位碳上的反应是由两种酶催化的，一种酶是N-乙酰葡萄糖胺磷酸转移酶（N-acetyglucosamine phosphotransferase），它有两个功能位点，一个是识别位点，能够同溶酶体酶进行特异性地结合。另一个是催化位点。另一种酶是N-乙酰葡萄糖苷酶，功能是释放N-乙酰葡萄糖胺。识别位点同溶酶体酶的识别和结合是构型特异性的，即识别信号斑。信号斑是溶酶体酶蛋白多肽形成的一个特殊的三维结构，它是由三段信号序列构成的，可被磷酸转移酶特异性识别。反应中磷酸基的供体是UDPN-乙酰葡萄糖胺（N-acetyglucosamine，GlcNAc），甘露糖残基磷酸化的位点是第六位碳原子。每个溶酶体酶蛋白上有8个甘露糖残基，至少有一个甘露糖残基被磷酸化。溶酶体酶蛋白的甘露糖一旦被磷酸化，就带上了甘露糖6-磷酸标记。 -
第5题：
高尔基体能将溶酶体的各类酶选择性的包装在一起，是因为这些蛋白质具有（）
- A、Ser-Lys-Leu
- B、KKXX序列
- C、M6P标志
- D、KDEL序列
正确答案:C -
第6题：
M6P受体
正确答案:溶酶体酶（实质是糖蛋白），其糖链有含标志性基团甘露糖-6-磷酸，M6P。高尔基体反式膜囊上有M6P受体，可识别M6P。与溶酶体的形成有关。 -
第7题：
高尔基体反面膜囊能将溶酶体酶识别并包装在一起，是因为这些蛋白质有（）。
- A、Ser-Lys—Leu
- B、KKXX序列
- C、M6P标志
- D、KDEL序列
正确答案:C -
第8题：
如何获得强的分选磁场和分选磁力？
正确答案:提高磁场强度和磁场梯度。 -
第9题：
何为蛋白质分选？细胞内蛋白质分选的基本途径？
正确答案:蛋白质分选：细胞中绝大多数蛋白质均在细胞质基质中的核糖体上开始合成，随后或在细胞质基质中或转至糙面内质网上继续合成，然后，通过不同途径转运到细胞的特定部位并装配成结构与功能的复合体，参与细胞的生命活动的过程。又称定向转运。
细胞中蛋白质都是在核糖体上合成的，并都是起始于细胞质基质中。基本途径：一是翻译后转运，二是共翻译转运。 -
第10题：
问答题如何根据固体废物的性质选择分选方法？常用分选方法有哪些？正确答案： 固体废物的分选是根据固废中各种组分物理性质和物理化学性质的差异而进行分离的作业物理和物理化学性质的差异与分选方法：粒度差异一筛选（筛分）；密度差异一重力分选；磁性差异一磁力分选；导电性差异一电力分选（静电分选）：表面润湿性（物理化学性质）差异一浮选；光电性差异一光电分选：摩擦性差异一摩擦分选：弹性差异一弹跳分选。解析： 暂无解析 -
第11题：
问答题如何获得强的分选磁场和分选磁力？正确答案： 提高磁场强度和磁场梯度。解析： 暂无解析 -
第12题：
单选题可参与溶酶体形成的分选信号是（）。AM-6-P
BLDL
CG-6-P
DMPF
正确答案： D解析： 暂无解析 -
第13题：
黏多糖贮积症(MPS)
正确答案: 为一种遗传性疾病，属溶酶体病，是粘多糖因分解代谢障碍而大量贮积在体内各组织器官（骨骼、神经、皮肤、肝脾、角膜及心脏等)，造成体格和（或)智力等障碍。 -
第14题：
蛋白质在细胞内合成位置，分选途径，分选方式。
正确答案:翻译后转运的非分泌途径，再细胞质基质中游离核糖体上合成：
途径1：留在细胞质基质中；
途径2：通过跨膜转运至线粒体，叶绿体和过氧化物酶体；
途径3：通过门控转运方式转运至细胞核，共翻译转运的蛋白质分泌途径，在细胞质基质游离核糖体上合成，在信号肽引导下与内质网膜结合并完成蛋白质合成：
途径4：以膜泡运输方式从内质网转运至高尔基体；途径5以膜泡运输方式转运至质膜，溶酶体和分泌到细胞外。 -
第15题：
在高尔基体的顺面膜囊上存在M6P的受体，这样溶酶体的酶与其他蛋白区分开来，并得以浓缩，最后以出芽的方式转运到溶酶体中。
正确答案:错误 -
第16题：
溶酶体酶的包裹是由于高尔基中间膜囊上有M6P受体，而溶酶体酶上具有M6P，形成运输小泡时，溶酶体酶便被包含于其中。
正确答案:正确 -
第17题：
溶酶体酶如何经M6P分选途径进行分选？
正确答案:即 甘露糖 -6- 磷酸途径：
（ 1 ） 溶酶体在内质网上合成
（ 2 ） 跨膜进入内质网的腔，进行 N- 连接的糖基化修饰
（ 3 ） 在顺面高尔基网，寡糖上的甘露糖残基磷酸化形成甘露糖 -6- 磷酸
（ 4 ） 甘露糖 -6- 磷酸标记在反面高尔基复合体网与膜受体结合形成溶酶体分泌小泡，该小泡随后与内吞体结合形成较大的内吞体
（ 5 ） 通过内吞体上的 H+- 质子泵调节 pH ，使溶酶体酶同受体脱离，受体再循环，溶酶体酶脱磷酸后成为成熟的初级溶酶体 -
第18题：
M6P受体蛋白
正确答案:为反面高尔基网上的膜整合蛋白，能够识别溶酶体水解酶上的M6P信号并与之结合，从而将其分选出来，后通过出芽的方式将该酶蛋白装入分泌小泡。 -
第19题：
什么叫分选效率？如何表达？
正确答案: 筛分效率是评价筛分过程进行的完全程度的技术指标。
总筛分效率是考虑了粗粒、细粒分别在筛下物、筛上物中的混杂情况的一个综合效率，它等于筛下物中小于规定粒度物料的筛分效率减去筛下物中大于规定粒度物料的筛分效率。 -
第20题：
真核细胞内，负责蛋白质分选的主要细胞器是（）
- A、核糖体
- B、内质网
- C、高尔基体
- D、溶酶体
正确答案:C -
第21题：
名词解释题黏多糖贮积症(MPS)正确答案： 为一种遗传性疾病，属溶酶体病，是粘多糖因分解代谢障碍而大量贮积在体内各组织器官（骨骼、神经、皮肤、肝脾、角膜及心脏等)，造成体格和（或)智力等障碍。解析： 暂无解析 -
第22题：
名词解释题M6P receptor protein (M6P受体蛋白)正确答案： 是反面高尔基网络上的膜整合蛋白，能够识别溶酶体水解酶上的M6P信号并与之结合，从而将溶酶体的酶蛋白分选出来，然后通过出芽的方式将溶酶体的酶蛋白装入分泌小泡。M6P受体蛋白同M6P的结合是高度特异的，并且具有较高的结合力。它在pH为6.5～7的条件下与M6P结合，而在酸性条件下（pH=6）脱落。
M6P受体蛋白主要存在于高尔基体的反面网络，但在一些动物细胞的质膜中也有存在，它可防止溶酶体的酶不正确地分泌到细胞外。细胞质膜表面pH呈中性，溶酶体的酶蛋白在这种条件下与M6P受体紧紧地结合在一起，可通过内吞作用将分泌出来的溶酶体酶重新包装在小泡中并送回到细胞内。大多数这样的小泡能够与溶酶体或高尔基体的TGN融合。据估计大约有5%～10%的溶酶体酶是通过这种方式从细胞外遣送到细胞内。解析： 暂无解析 -
第23题：
问答题何为蛋白质分选？细胞内蛋白质分选的基本途径、分选类型是怎样的？正确答案： 蛋白质的分选：细胞中绝大多数蛋白质均在细胞质基质中的核糖体上开始合成，随后或在细胞质基质中或转至糙面内质网上继续合成，然后，通过不同途径转运到细胞的特定部位并装配成结构与功能的复合体，参与细胞的生命活动的过程。又称定向转运。细胞中蛋白质都是在核糖体上合成的，并都是起始于细胞质基质中。
基本途径：一条是在细胞质基质中完成多肽链的合成，然后转运至膜围绕的细胞器，如线粒体、叶绿体、过氧化物酶体、细胞核及细胞质基质的特定部位，有些还可转运至内质网中；另一条途径是蛋白质合成起始后转移至糙面内质网，新生肽边合成边转入糙面内质网腔中，随后经高尔基体转运至溶酶体、细胞膜或分泌到细胞外，内质网与高尔基体本身的蛋白成分的分选也是通过这一途径完成的。
蛋白质分选的四种基本类型：
1、蛋白质的跨膜转运：主要指在细胞质基质合成的蛋白质转运至内质网、线粒体、叶绿体和过氧化物酶体等细胞器。
2、膜泡运输：蛋白质通过不同类型的转运小泡从其糙面内质网合成部位转运至高尔基体进而分选运至细胞不同的部位。
3、选择性的门控转运：指在细胞质基质中合成的蛋白质通过核孔复合体选择性地完成核输入或从细胞核返回细胞质。
4、细胞质基质中的蛋白质的转运。解析： 暂无解析