Ⅱ型糖原贮积病（Pompe病）与下列哪种细胞器的先天性缺陷有关：（）A、粗面内质网B、光面内质网C、线粒体D、高尔基体E、溶酶体

题目

Ⅱ型糖原贮积病（Pompe病）与下列哪种细胞器的先天性缺陷有关：（）

  • A、粗面内质网
  • B、光面内质网
  • C、线粒体
  • D、高尔基体
  • E、溶酶体
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1.以下不属于糖原贮积性肌病类型的是A、磷酸果糖激酶缺陷症B、甲状旁腺性肌病C、Pompc病D、Cori-F0rhe病E、磷酸甘油酸激酶缺陷症

2.糖原代谢异常包括A.糖尿病酮症酸中毒B.肝性昏迷C.慢性肾衰竭D.糖原贮积病E.丙酮酸激酶缺乏病

3.糖原贮积症Ⅱ型(Pompe disease)的发病机制是由于缺乏A、磷酸化酶B、磷酸果糖激酶C、脱支酶D、支链酶E、酸性麦芽糖酶

4.关于酸性麦芽糖酶缺陷症描述正确的是A、是糖原贮积病Ⅱ型B、基因定位于13号染色体长臂23区C、分为婴儿型及成人型D、高糖低蛋白饮食可能对该类患者有益E、成人型一般为恶性

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  • 第1题：

    糖原累积病是何种病

    A、糖原合成代谢障碍病

    B、体内糖原贮积过多病

    C、糖原分解代谢障碍病

    D、体内糖原贮积量过少病

    E、先天性糖代谢酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病


    参考答案：E

  • 第2题：

    以下不属于糖原贮积性肌病类型的是

    A.Pompc病
    B.磷酸果糖激酶缺陷症
    C.Cori-F0rhe病
    D.甲状旁腺性肌病
    E.磷酸甘油酸激酶缺陷症

    答案：D
    解析：

  • 第3题：

    糖原代谢异常包括（）。

    • A、糖尿病酮症酸中毒
    • B、肝性昏迷
    • C、慢性肾衰竭
    • D、糖原贮积病
    • E、丙酮酸激酶缺乏病

    正确答案:D

  • 第4题：

    糖原累积病是一种（）

    • A、糖原合成代谢障碍病
    • B、体内糖原贮积过多病
    • C、糖原分解代谢障碍病
    • D、体内糖原贮积量过少病
    • E、上述说法都不全面

    正确答案:E

  • 第5题：

    糖原贮积病的病因是什么？


    正确答案:糖原贮积病为常染色体隐性遗传，磷酸化酶激酶缺乏型则是X-性连锁遗传。糖原在机体的合成与分解是在一系列的酶的催化下进行的，当这些酶缺乏时，糖原难以正常分解与合成，累及肝、肾、心、肌肉甚至全身各器官，出现肝大、低血糖、肌无力、心力衰竭等。

  • 第6题：

    下列哪些疾病属于线粒体病（）

    • A、II型糖原贮积症
    • B、矽肺
    • C、克山病
    • D、泰-萨氏病
    • E、痛风

    正确答案:C

  • 第7题：

    单选题
    下列哪些疾病属于线粒体病（）
    A

    II型糖原贮积症

    B

    矽肺

    C

    克山病

    D

    泰-萨氏病

    E

    痛风


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    单选题
    糖原累积病是何种病：（）
    A

    糖合成代谢障碍病

    B

    体内糖原贮积过多

    C

    糖原分解代谢障碍病

    D

    体内糖原贮积量过少

    E

    上述说法都不全面


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    单选题
    关于酸性麦芽糖酶缺陷症描述正确的是（）.
    A

    是糖原贮积病Ⅱ型

    B

    基因定位于13号染色体长臂23区

    C

    分为婴儿型及成人型

    D

    高糖低蛋白饮食可能对该类患者有益

    E

    成人型一般为恶性


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    糖原累积病是一种（）
    A

    糖原合成代谢障碍病

    B

    体内糖原贮积过多病

    C

    糖原分解代谢障碍病

    D

    体内糖原贮积量过少病

    E

    上述说法都不全面


    正确答案： B
    解析： 糖原累积病根据病型的不同，有的是糖原合成代谢障碍，而另一些为分解代谢障碍。多数糖原累积病病型为体内糖原贮积过多，少数病型糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。

  • 第11题：

    单选题
    糖原代谢异常包括（）。
    A

    糖尿病酮症酸中毒

    B

    肝性昏迷

    C

    慢性肾衰竭

    D

    糖原贮积病

    E

    丙酮酸激酶缺乏病


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    糖原累积病是一种( )

    A.糖原合成代谢障碍病
    B.体内糖原贮积过多病
    C.糖原分解代谢障碍病
    D.体内糖原贮积量过少病
    E.上述说法都不全面

    答案：E
    解析：
    糖原累积病根据病型的不同，有的是糖原合成代谢障碍，而另一些为分解代谢障碍。多数糖原累积病病型为体内糖原贮积过多，少数病型糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。

  • 第13题：

    属于糖代谢缺陷病的遗传病是（）。

    • A、白化病
    • B、先天性葡萄糖、半乳糖吸收不良症
    • C、黏多糖贮积病
    • D、苯丙酮尿症
    • E、着色性干皮病

    正确答案:C

  • 第14题：

    低铜饮食适用于（）。

    • A、苯丙酮尿症
    • B、肝豆状核变性
    • C、血色病
    • D、血卟啉病
    • E、糖原贮积病

    正确答案:B

  • 第15题：

    下列哪种疾病与DNA修复过程缺陷有关（）

    • A、痛风
    • B、黄疸
    • C、蚕豆病
    • D、着色性干皮病
    • E、卟啉病

    正确答案:D

  • 第16题：

    糖原累积病是何种病：（）

    • A、糖合成代谢障碍病
    • B、体内糖原贮积过多
    • C、糖原分解代谢障碍病
    • D、体内糖原贮积量过少
    • E、上述说法都不全面

    正确答案:E

  • 第17题：

    单选题
    属于糖代谢缺陷病的遗传病是（）。
    A

    白化病

    B

    先天性葡萄糖、半乳糖吸收不良症

    C

    黏多糖贮积病

    D

    苯丙酮尿症

    E

    着色性干皮病


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第18题：

    配伍题
    0型糖原累积病（　）|Ⅰ型糖原累积病（　）|型糖原累积病（　）
    A

    葡萄糖-6-磷酸酶缺陷

    B

    2-1，4-葡萄糖苷酶缺陷

    C

    糖原合成酶缺陷

    D

    脱支酶缺陷

    E

    肝磷酸化酶缺陷


    正确答案： B,E
    解析： 暂无解析

  • 第19题：

    单选题
    糖原累积病是何种病（）
    A

    糖原合成代谢障碍病

    B

    体内糖原贮积过多病

    C

    糖原分解代谢障碍病

    D

    体内糖原贮积量过少病

    E

    先天性糖代谢酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第20题：

    单选题
    以下不属于糖原贮积性肌病类型的是
    A

    磷酸果糖激酶缺陷症

    B

    甲状旁腺性肌病

    C

    Pompc病

    D

    Cori-F0rhe病

    E

    磷酸甘油酸激酶缺陷症


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    单选题
    Ⅱ型糖原贮积病（Pompe病）与下列哪种细胞器的先天性缺陷有关：（）
    A

    粗面内质网

    B

    光面内质网

    C

    线粒体

    D

    高尔基体

    E

    溶酶体


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

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