单选题以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（）A 芳基硫酸脂酶AB 半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶C 21-羟化酶D 长链酰基辅酶A脱氢酶E 鸟氨酸转氨甲酰酶

题目
单选题
以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（）
A

芳基硫酸脂酶A

B

半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶

C

21-羟化酶

D

长链酰基辅酶A脱氢酶

E

鸟氨酸转氨甲酰酶

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1.下列哪种酶是脂肪酸氧化的限速酶？( )A、硫解酶B、脂酰辅酶A合成酶C、脂酰辅酶A脱氢酶D、肉毒碱脂酰转移酶ⅠE、△2烯酰水化酶

2.脂酸活化后，下列哪种酶不参与β-氧化?A．脂酰辅酶A脱氢酶B．β-羟脂酰辅酶A脱氢酶C．△2-烯酰辅酶A水化酶D．β－酮脂酰辅酶A硫解酶E．β-酮脂酰还原酶

3.以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因A、芳基硫酸酯酶AB、半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶C、21-羟化酶D、长链酰基辅酶A脱氢酶E、鸟氨酸转氨甲酰酶

4.脂肪酸氧化的限速酶是A、肉碱脂酰转移酶ⅠB、烯酰水化酶C、脂酰辅酶A脱氢酶D、L-β羟脂酰脱氢酶E、β酮脂酰辅酶A硫解酶

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  • 第1题：

    控制长链脂肪酰基进入线粒体氧化的关键因素是A.ATP水平B.肉碱脂酰转移酶的活性

    控制长链脂肪酰基进入线粒体氧化的关键因素是

    A.ATP水平

    B.肉碱脂酰转移酶的活性

    C.脂酰COA合成酶的活性

    D.脂酰COA的水平

    E.脂酰COA脱氢酶的活性


    正确答案：B
    略

  • 第2题：

    脂酸氧化的限速酶是
    A．肉碱脂酰转移酶I B．△2-烯酰水化酶 C. 脂酰辅酶A脱氢酶
    D．羟脂酰辅酶A脱氢酶 E．酮脂酰辅酶A硫解酶


    答案：A
    解析：
    。脂酸氧化之前必须对脂酸进行活化，即脂酰CoA的生成。此反应是在线粒体外进行的。脂酰CoA只有从胞液进入线粒体才能进行氧化，脂酰CoA进入线粒体必需肉碱脂酰转移酶I的帮助，此步是脂酸氧化的主要限速步骤，因此肉碱脂酰转移酶I也是氧化的限速酶。BCDE催化的都是脂酸氧化的可逆反应，不是脂酸氧化的限速酶。

  • 第3题：

    脂肪酸活化后，下列哪种酶不参与β-氧化？
    A.脂酰辅酶A脱氢酶 B.β-羟脂酰辅酶A脱氢酶 C.A2-烯酰辅酶A水化酶 D.β-酮脂酰辅酶A硫解酶 E.β-酮脂酰还原酶


    答案：E
    解析：
    ①脂酸活化生成脂酰CoA后进入线粒体,在脂酸β-氧化多酶复合体的催化下，从脂酰基的β-碳 原子开始，进行脱氢(脂酰辅酶A脱氢酶）、加水（△2-烯酰辅酶A水化酶)、再脱氢（β-羟脂酰辅酶A脱氢 酶)及硫解(β-酮脂酰辅酶A硫解酶)等4步连续反应，脂酰基断裂生成1分子比原来少2个碳原子的脂 酰CoA及1分子乙酰CoA。以上生成的比原来少2个碳原子的脂酰CoA，可再进行脱氢、加水、再脱氢 及硫解反应。如此反复，最后生成丁酰后者再进行1次β-氧化，即完成了脂酸β-氧化。③酮脂酰
    还原酶(E)是脂酸合成的非关键酶，并不参加脂酸β-氧化。

  • 第4题：

    以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因

    A.芳基硫酸脂酶A
    B.21-羟化酶
    C.半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶
    D.长链酰基辅酶A脱氢酶
    E.鸟氨酸转氨甲酰酶

    答案：A
    解析：

  • 第5题：

    以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（）

    • A、芳基硫酸脂酶A
    • B、半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶
    • C、21-羟化酶
    • D、长链酰基辅酶A脱氢酶
    • E、鸟氨酸转氨甲酰酶

    正确答案:A

  • 第6题：

    控制长链脂肪酰辅酶A进入线粒体氧化速度的因素是（）。

    • A、脂酰辅酶A（CoA.合成酶活性
    • B、ADP含量
    • C、脂酰CoA脱氢酶的活性
    • D、肉毒碱脂酰转移酶的活性
    • E、HSCoA的含量

    正确答案:D

  • 第7题：

    控制长链脂肪酰基进入线粒体氧化的关键因素是（）

    • A、ATP水平
    • B、肉碱脂酰转移酶的活性
    • C、脂酰COA合成酶的活性
    • D、脂酰COA的水平
    • E、脂酰COA脱氢酶的活性

    正确答案:B

  • 第8题：

    单选题
    控制长链脂肪酰辅酶A进入线粒体氧化速度的因素是（）。
    A

    脂酰辅酶A（CoA.合成酶活性

    B

    ADP含量

    C

    脂酰CoA脱氢酶的活性

    D

    肉毒碱脂酰转移酶的活性

    E

    HSCoA的含量


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    单选题
    以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（）
    A

    芳基硫酸酯酶A

    B

    半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶

    C

    21-羟化酶

    D

    长链酰基辅酶A脱氢酶

    E

    鸟氨酸转氨甲酰酶


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    能确诊异染性脑白质营养不良的检查是（）
    A

    头颅磁共振

    B

    体感诱发电位

    C

    骨髓检查

    D

    半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶活力检测

    E

    芳基硫酸脂酶A活力检测


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    单选题
    控制长链脂肪酰基进入线粒体氧化的关键因素是（）
    A

    ATP水平

    B

    肉碱脂酰转移酶的活性

    C

    脂酰COA合成酶的活性

    D

    脂酰COA的水平

    E

    脂酰COA脱氢酶的活性


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    单选题
    脂肪酸活化后，下列哪种酶不参与β-氧化（）
    A

    脂酰辅酶A脱氢酶

    B

    β-羟脂酰辅酶A脱氢酶

    C

    烯酰辅酶A水化酶

    D

    β-酮脂酰辅酶A硫解酶

    E

    β-酮脂酰还原酶


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因

    A、长链酰基辅酶A脱氢酶
    B、鸟氨酸转氨甲酰酶
    C、芳基硫酸酯酶A
    D、半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶
    E、21-羟化酶

    答案：C
    解析：
    异染性脑白质营养不良又称为脑硫脂沉积病，常染色体隐性遗传，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。

  • 第14题：

    脂肪酸活化后，下列哪种酶不参与β氧化

    A.脂酰辅酶A脱氢酶
    B.β羟脂酰辅酶A脱氢酶
    C.△2烯酰辅酶A水化酶
    D.β酮脂酰还原酶

    答案：D
    解析：

  • 第15题：

    能确诊异染性脑白质营养不良的检查是

    A.骨髓检查
    B.芳基硫酸脂酶A活力检测
    C.体感诱发电位
    D.头颅磁共振
    E.半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶活力检测

    答案：B
    解析：

  • 第16题：

    能确诊异染性脑白质营养不良的检查是（）

    • A、头颅磁共振
    • B、体感诱发电位
    • C、骨髓检查
    • D、半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶活力检测
    • E、芳基硫酸脂酶A活力检测

    正确答案:E

  • 第17题：

    在长链脂酸的β-氧化中，循环的连续进行不依赖于下列哪一种酶（）

    • A、脂酰CoA脱氢酶
    • B、β-羟脂酰CoA脱氢酶
    • C、烯酰基水合酶
    • D、β-酮脂酰CoA硫解酶
    • E、硫激酶（脂酰CoA合成酶）

    正确答案:E

  • 第18题：

    脂肪酸活化后，下列哪种酶不参与β-氧化（）

    • A、脂酰辅酶A脱氢酶
    • B、β-羟脂酰辅酶A脱氢酶
    • C、烯酰辅酶A水化酶
    • D、β-酮脂酰辅酶A硫解酶
    • E、β-酮脂酰还原酶

    正确答案:E

  • 第19题：

    单选题
    以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（）
    A

    芳基硫酸脂酶A

    B

    半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶

    C

    21-羟化酶

    D

    长链酰基辅酶A脱氢酶

    E

    鸟氨酸转氨甲酰酶


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第20题：

    单选题
    下列哪种酶是脂肪酸氧化的限速酶？（）
    A

    硫解酶

    B

    脂酰辅酶A合成酶

    C

    脂酰辅酶A脱氢酶

    D

    肉毒碱脂酰转移酶Ⅰ

    E

    △2烯酰水化酶


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    单选题
    在长链脂酸的β-氧化中，循环的连续进行不依赖于下列哪一种酶（）
    A

    脂酰CoA脱氢酶

    B

    β-羟脂酰CoA脱氢酶

    C

    烯酰基水合酶

    D

    β-酮脂酰CoA硫解酶

    E

    硫激酶（脂酰CoA合成酶）


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第22题：

    单选题
    脂肪酸氧化的限速酶是（）
    A

    肉碱脂酰转移酶Ⅰ

    B

    烯酰水化酶

    C

    脂酰辅酶A脱氢酶

    D

    L-β羟脂酰脱氢酶

    E

    β酮脂酰辅酶A硫解酶


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第23题：

    单选题
    下列哪项是控制长链脂肪酰基进入线粒体氧化的关键因素?（　　）
    A

    脂酰CoA合成酶的活性

    B

    肉碱脂酰转移酶的活性

    C

    ATP水平

    D

    脂酰CoA的水平

    E

    脂酰CoA脱氢酶的活性


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第24题：

    单选题
    控制长链脂肪酰基进入线粒体氧化的关键因素是（　　）。
    A

    脂酰CoA合成酶的活性

    B

    肉碱脂酰转移酶的活性

    C

    ATP水平

    D

    脂酰CoA的水平

    E

    脂酰CoA脱氢酶的活性


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

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