单选题患儿，10个月，近5天来抽搐发作3～4次。查体：智力发育差，表情呆滞，头发黄褐色，皮肤白嫩，尿三氯化铁试验阳性。关于饮食疗法，以下哪项不正确（）A 生后一经确诊，立即开始饮食控制B 治疗需持续终生C 每日允许摄取少量苯丙氨酸（30rag／kg）D 需定期观察血清苯丙氨酸水平，并作饮食调整E 一般应维持至青春期以后
题目
生后一经确诊，立即开始饮食控制
治疗需持续终生
每日允许摄取少量苯丙氨酸（30rag／kg）
需定期观察血清苯丙氨酸水平，并作饮食调整
一般应维持至青春期以后
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第1题：
患者，女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼球4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氯化铁试验阳性。确诊后应（）
- A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失
- B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗
- C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后
- D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期
- E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生
正确答案:C -
第2题：
10个月男孩，近5天来抽搐发作3～4次，查体：智力发育差，表情呆滞，头发黄褐色，皮肤白皙，尿三氧化铁试验阳性，关于饮食疗法，不正确的是（）
- A、生后一经确诊，立即开始饮食控制
- B、治疗需持续终生
- C、每日允许摄取少量苯丙氨酸（30mg/kg）
- D、需定期观察血清苯丙氨酸水平，并作饮食调整
- E、一般应维持至青春期后
正确答案:B -
第3题：
患儿，10个月，近5天来抽搐发作3～4次。查体：智力发育差，表情呆滞，头发黄褐色，皮肤白嫩，尿三氯化铁试验阳性。关于饮食疗法，以下哪项不正确（）
- A、生后一经确诊，立即开始饮食控制
- B、治疗需持续终生
- C、每日允许摄取少量苯丙氨酸（30rag／kg）
- D、需定期观察血清苯丙氨酸水平，并作饮食调整
- E、一般应维持至青春期以后
正确答案:B -
第4题：
单选题患儿，10个月，近5天来抽搐发作3~4次，查体：智力发育差，表情呆滞，头发黄褐色，皮肤白皙，尿三氯化铁试验阳性，关于饮食疗法，以下哪项不正确：（）A生后一经确诊，立即开始饮食控制
B治疗需持续终生
C每日允许摄取少量苯丙酮酸（30毫克/公斤）
D需定期观察血清苯丙氨酸水平，并作饮食调整
E一般应维持至青春期以后
正确答案： D解析： 暂无解析 -
第5题：
单选题苯丙酮尿症的饮食疗法，错误的是（）A出生后一经确诊立即开始饮食控制
B最理想的饮食为无苯丙氨酸饮食
C需定期观察血清苯丙氨酸水平
D饮食控制至少维持到青春期后
E饮食疗法开始得越早，预后愈好
正确答案： B解析： 应在出生后3个月内开始饮食控制，鼓励母乳喂养或给予低苯丙氨酸蛋白饮食，原则上使摄入苯丙氨酸的量能保证生长发育，因为母乳中的苯丙氨酸的含量比牛奶含量低，这样可减少苯丙氨酸内代谢的最低需要量，使血浆中的苯丙氨酸浓度维持2～10mg/dl，避免脑损害。随着年龄的增长，可选用淀粉、蔬菜和水果等低蛋白食物为主，如大米、小米、白菜、土豆、菠菜等。既限制了苯丙氨酸的摄入，又能保证患儿的营养需要。饮食控制期间，定期随访，监测血中苯丙氨酸浓度至8～10岁或青春期后。青春期后可放松对患儿饮食控制。凡出生后，能及早给予饮食控制的患儿，智力和生长发育可接近正常儿童。 -
第6题：
男孩，3岁，生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，下列哪项是正确的：（）
- A、主要是饮食疗法，开始治疗的年龄愈小，效果愈好
- B、低苯丙氨酸饮食
- C、苯丙氨酸需要量，4岁以上约10～30mg/（kg·D.
- D、维持血中苯丙氨酸浓度在2～10mg/dl为宜
- E、饮食控制至少需持续到青春期以后
- F、L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU
正确答案:A,B,C,D,E,F -
第7题：
男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，下列哪项正确（）
- A、主要是饮食疗法，开始治疗的年龄愈小，效果愈好。
- B、低苯丙氨酸饮食
- C、苯丙氨酸需要量，4岁以上约10～30mg／（kg·D.
- D、维持血中苯丙氨酸浓度在2～10mg／dl为宜。
- E、饮食控制至少需持续到青春期以后
- F、限制淀粉类食物
- G、低铜饮食
- H、L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU
正确答案:A,B,C,D,E,H -
第8题：
患儿，10个月，近5天来抽搐发作3~4次，查体：智力发育差，表情呆滞，头发黄褐色，皮肤白皙，尿三氯化铁试验阳性，关于饮食疗法，以下哪项不正确：（）
- A、生后一经确诊，立即开始饮食控制
- B、治疗需持续终生
- C、每日允许摄取少量苯丙酮酸（30毫克/公斤）
- D、需定期观察血清苯丙氨酸水平，并作饮食调整
- E、一般应维持至青春期以后
正确答案:B -
第9题：
单选题10个月男孩，近5天来抽搐发作3～4次，查体：智力发育差，表情呆滞，头发黄褐色，皮肤白皙，尿三氧化铁试验阳性，关于饮食疗法，不正确的是（）A生后一经确诊，立即开始饮食控制
B治疗需持续终生
C每日允许摄取少量苯丙氨酸（30mg/kg）
D需定期观察血清苯丙氨酸水平，并作饮食调整
E一般应维持至青春期后
正确答案： C解析： 暂无解析 -
第10题：
单选题患儿，10个月，近5天来抽搐发作3～4次。查体：智力发育差，表情呆滞，头发黄褐色，皮肤白嫩，尿三氯化铁试验阳性。关于饮食疗法，以下哪项不正确（）A生后一经确诊，立即开始饮食控制
B治疗需持续终生
C每日允许摄取少量苯丙氨酸（30mg/kg）
D需定期观察血清苯丙氨酸水平，并作饮食调整
E一般应维持至青春期以后
正确答案： D解析： 暂无解析