填空题典型苯丙酮尿症是由于（）代谢途径中缺乏（）所致，患儿尿中排出大量（）等异常代谢产物。

题目
填空题
典型苯丙酮尿症是由于（）代谢途径中缺乏（）所致，患儿尿中排出大量（）等异常代谢产物。
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1.机体的代谢产物通过汗、尿等方式排出体外。()

2.典型的苯丙酮尿症是由于肝细胞中缺乏A.PTS B.PPH4S C.DHPR D.PH E.GTP-CH

3.以下关于药物排泄的表述错误的是A.排泄是吸收进入体内的药物及代谢产物从体内排出体外的过程B.排泄途径和速度随药物种类不同而不同C.肾是药物排泄主要器官D.原形药大部分通过肾脏由尿排出，而代谢产物则由胆汁排出E.药物或代谢产物还可通过汗腺、唾液腺及呼吸系统等排出体外

4.知识点：苯丙酮尿症 导致典型苯丙酮尿症发病是由于（ ）中的代谢酶受损 A.心肌细胞 B.肾细胞 C.肝细胞 D.脑细胞 E.膀胱细胞

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  • 第1题：

    半乳糖血症Ⅰ型的发病机制是由于基因突变导致酶遗传性缺乏使（）。

    • A、代谢底物堆积
    • B、代谢旁路产物堆积
    • C、代谢中间产物堆积
    • D、代谢终产物缺乏
    • E、代谢终产物堆积

    正确答案:C

  • 第2题：

    苯丙酮尿症的发病机理是苯丙氨酸羟化酶缺乏导致（）

    • A、代谢终产物缺乏
    • B、代谢副产物积累
    • C、代谢底物积累
    • D、代谢终产物积累

    正确答案:B

  • 第3题：

    苯丙酮尿症是由于_______代谢途径中酶缺陷所致，因患儿尿中排出大量________等代谢产物而得名。


    正确答案:苯丙氨酸；苯丙酮酸

  • 第4题：

    苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使体内（　）

    • A、苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸
    • B、大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内
    • C、脑组织发育受到明显影响，以致智力落后
    • D、过量代谢产物由尿中排出，形成苯丙酮酸尿
    • E、过量代谢产物由皮肤大量排出

    正确答案:A,B,C,D

  • 第5题：

    以下关于药物排泄的表述错误的是（）

    • A、排泄是吸收进入体内的药物及代谢产物从体内排出体外的过程
    • B、排泄途径和速度随药物种类不同而不同
    • C、肾是药物排泄主要器官
    • D、原形药大部分通过肾脏由尿排出，而代谢产物则由胆汁排出
    • E、药物或代谢产物还可通过汗腺、唾液腺及呼吸系统等排出体外

    正确答案:D

  • 第6题：

    典型苯丙酮尿症是由于（）代谢途径中缺乏（）所致，患儿尿中排出大量（）等异常代谢产物。


    正确答案:苯丙氨酸；苯丙氨酸羟化酶；苯丙酮酸

  • 第7题：

    填空题
    典型苯丙酮尿症是由于（）代谢途径中缺乏（）所致，患儿尿中排出大量（）等异常代谢产物。

    正确答案： 苯丙氨酸,苯丙氨酸羟化酶,苯丙酮酸
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    单选题
    苯丙酮尿症的发病机制是苯丙氨酸羟化酶缺乏导致（）。
    A

    代谢底物堆积

    B

    代谢旁路产物堆积

    C

    代谢中间产物堆积

    D

    代谢终产物缺乏

    E

    代谢终产物堆积


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    填空题
    苯丙酮尿症是先天代谢途径异常中发生的疾病，原因是体内基因突变缺乏苯丙氨酸羟化酶方式是常染色体染色体遗传。黑尿症则是缺乏（）酶引起的。

    正确答案： 尿黑酸氧化
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    判断题
    苯丙酮尿症是一种氨基酸代谢缺陷，其患儿在尿液中排出大量的苯丙酮酸等代谢产物。
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 错
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    单选题
    苯丙酮尿症的发病机理是苯丙氨酸羟化酶缺乏导致（）
    A

    代谢终产物缺乏

    B

    代谢副产物积累

    C

    代谢底物积累

    D

    代谢终产物积累


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    苯丙酮尿症的发病机制是苯丙氨酸羟化酶缺乏导致（）。

    • A、代谢底物堆积
    • B、代谢旁路产物堆积
    • C、代谢中间产物堆积
    • D、代谢终产物缺乏
    • E、代谢终产物堆积

    正确答案:B

  • 第13题：

    苯丙酮尿症是一种氨基酸代谢缺陷，其患儿在尿液中排出大量的苯丙酮酸等代谢产物。


    正确答案:正确

  • 第14题：

    苯丙酮尿症患儿绝大多数为缺乏苯丙氨酸-4-羟化酶所致，是氨基酸代谢障碍中较常见的一种，属常染色体显性遗传。（　）


    正确答案:错误

  • 第15题：

    苯丙酮尿症是先天代谢途径异常中发生的疾病，原因是体内基因突变缺乏苯丙氨酸羟化酶方式是常染色体染色体遗传。黑尿症则是缺乏（）酶引起的。


    正确答案:尿黑酸氧化

  • 第16题：

    大强度运动后常会出现肌肉酸痛等不适症状，这主要是由于（）。

    • A、代谢产物大量堆积所致
    • B、能量损耗过大所致
    • C、神经过于疲劳所致
    • D、电解质大量丢失所致

    正确答案:A

  • 第17题：

    白化病工型有关的异常代谢结果是（）。

    • A、代谢终产物缺乏
    • B、代谢中间产物积累
    • C、代谢底物积累
    • D、代谢产物增加
    • E、代谢副产物积累

    正确答案:A

  • 第18题：

    判断题
    苯丙酮尿症患儿绝大多数为缺乏苯丙氨酸-4-羟化酶所致，是氨基酸代谢障碍中较常见的一种，属常染色体显性遗传。（　）
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 错
    解析： 暂无解析

  • 第19题：

    单选题
    典型的苯丙酮尿症是由于肝细胞中缺乏（）
    A

    PTS

    B

    PPH4S

    C

    DHPR

    D

    PH

    E

    GTP-CH


    正确答案： A
    解析： 苯丙酮尿症分为典型和非典型两种。典型是由于苯丙氨酸-4-羟化酶（PH）缺乏造成苯丙氨酸不能转化为酪氨酸。因此答案为D。

  • 第20题：

    多选题
    苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使体内（　）
    A

    苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸

    B

    大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内

    C

    脑组织发育受到明显影响，以致智力落后

    D

    过量代谢产物由尿中排出，形成苯丙酮酸尿

    E

    过量代谢产物由皮肤大量排出


    正确答案： E,C
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    填空题
    苯丙酮尿症是由于_______代谢途径中酶缺陷所致，因患儿尿中排出大量________等代谢产物而得名。

    正确答案： 苯丙氨酸,苯丙酮酸
    解析： 暂无解析

  • 第22题：

    填空题
    经典型苯丙酮尿症的发病机理是由于缺乏（）酶，其遗传方式为（）

    正确答案： 苯丙氨酸羟化,AR（常染色体隐性遗传）
    解析： 暂无解析

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