单选题2岁,女孩,因肝脾大,面部皮肤粗糙,x片示多发骨骼发育不良,尿黏多糖阳性,特异性的酶活性测定诊断为黏多糖病。下列哪项正确()A 无治疗B 肝移值C 骨髓移植和酶替代治疗D 饮食疗法E 以上均不是

题目
单选题
2岁,女孩,因肝脾大,面部皮肤粗糙,x片示多发骨骼发育不良,尿黏多糖阳性,特异性的酶活性测定诊断为黏多糖病。下列哪项正确()
A

无治疗

B

肝移值

C

骨髓移植和酶替代治疗

D

饮食疗法

E

以上均不是


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  • 第1题:

    目前国内确诊黏多糖病的依据

    A、特异性的酶活性测定
    B、染色体分析
    C、骨骼X线检查
    D、组织学病理检查
    E、尿液黏多糖检测

    答案:A
    解析:
    各型MPS的确切诊断都应依据酶活性测定为准。

  • 第2题:

    目前黏多糖病的确诊应依据( )

    A.特异性的酶活性测定
    B.尿液黏多糖检测
    C.DNA分析
    D.骨骼X线检查
    E.PCR分析

    答案:A
    解析:

  • 第3题:

    2岁,女孩,因肝脾大,面部皮肤粗糙,x片示多发骨骼发育不良,尿黏多糖阳性,特异性的酶活性测定诊断为黏多糖病。下列哪项正确()

    • A、无治疗
    • B、肝移值
    • C、骨髓移植和酶替代治疗
    • D、饮食疗法
    • E、以上均不是

    正确答案:C

  • 第4题:

    单选题
    患儿女,2岁。因肝脾大,面部皮肤粗糙,X线片示多发骨骼发育不良,尿黏多糖阳性,特异性的酶活性测定诊断为黏多糖病。下列哪项正确()
    A

    无治疗

    B

    肝移值

    C

    骨髓移植和酶替代治疗

    D

    饮食疗法

    E

    以上均不是


    正确答案: D
    解析: 暂无解析

  • 第5题:

    单选题
    确诊黏多糖病的实验室检查是()
    A

    PCR分析

    B

    尿液黏多糖检测

    C

    DNA分析

    D

    特异性酶活性测定

    E

    骨骼X线检查


    正确答案: E
    解析: 暂无解析

  • 第6题:

    患儿女,2岁。因肝脾大,面部皮肤粗糙,X线片示多发骨骼发育不良,尿黏多糖阳性,特异性的酶活性测定诊断为黏多糖病。下列哪项正确

    A、无治疗
    B、肝移植
    C、骨髓移植和酶替代治疗
    D、饮食疗法
    E、以上均不是

    答案:C
    解析:
    骨髓移植可改善部分临床症状。黏多糖I(H)经骨髓移植后,智力改善,末梢组织的黏多糖消失,角膜清亮,肝脾缩小,但对于已经形成的骨骼畸形无改进,如能早期诊断和早期进行骨髓移植可使骨骼的破坏减轻。
    酶替代治疗和基因治疗正在研究中,部分已用于临床并取得较好疗效。

  • 第7题:

    确诊黏多糖病的实验室检查是()

    • A、PCR分析
    • B、尿液黏多糖检测
    • C、DNA分析
    • D、特异性酶活性测定
    • E、骨骼X线检查

    正确答案:D

  • 第8题:

    单选题
    2岁,女孩,因肝脾大,面部皮肤粗糙,X片示多发骨骼发育不良,尿黏多糖阳性,特异性的酶活性测定诊断为黏多糖病。其治疗()
    A

    无治疗

    B

    口服补充所缺的酶

    C

    骨髓移植

    D

    饮食疗法

    E

    以上均不是


    正确答案: B
    解析: 治疗黏多糖增多症的方法是特异性的酶替代治疗及基因治疗,二者可改善患者的临床表现以及生存情况。

  • 第9题:

    单选题
    2岁,女孩,因肝脾大,面部皮肤粗糙,x片示多发骨骼发育不良,尿黏多糖阳性,特异性的酶活性测定诊断为黏多糖病。下列哪项正确()
    A

    无治疗

    B

    肝移值

    C

    骨髓移植和酶替代治疗

    D

    饮食疗法

    E

    以上均不是


    正确答案: C
    解析: 暂无解析

  • 第10题:

    单选题
    目前黏多糖病的确诊应依据()
    A

    PCR分析

    B

    尿液黏多糖检测

    C

    骨骼X线检查

    D

    DNA分析

    E

    特异性的酶活性测定


    正确答案: C
    解析: 暂无解析