填空题强直性肌营养不良症主要临床症状是_________、_________和_________。

题目
填空题
强直性肌营养不良症主要临床症状是_________、_________和_________。
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1.下面哪个类型的肌营养不良症病情进展快，预后差（）A、DMDB、BMDC、面肩肱型肌营养不良症D、肢带型肌营养不良症E、强直性肌营养不良症

2.下列哪种肌病可有明显肌痛（）A、进行性肌营养不良症B、线粒体肌病C、先天性肌强直D、强直性肌营养不良症E、多发性肌炎

3.下面哪个类型的肌营养不良症由于基因缺失或突变，肌肉中抗肌萎缩蛋白（dystrophin，Dys）缺乏或显著减少（）A、DMDB、BMDC、面肩肱型肌营养不良症D、肢带型肌营养不良症E、强直性肌营养不良症

4.下列哪种肌病有明显的压痛（）A、进行性肌营养不良症B、线粒体肌病C、先天性肌强直D、强直性肌营养不良症E、多发性肌炎

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  • 第1题：

    强直性肌营养不良症患者主要临床症状为（）

    • A、肌痛
    • B、肌无力
    • C、肌萎缩
    • D、肌强直
    • E、感觉障碍

    正确答案:B,C,D

  • 第2题：

    填空题
    强直性肌营养不良症其肌膜对_________离子通透性增加。

    正确答案： 钠
    解析： 暂无解析

  • 第3题：

    单选题
    下面哪个类型的肌营养不良症病情进展快，预后差（）
    A

    DMD

    B

    BMD

    C

    面肩肱型肌营养不良症

    D

    肢带型肌营养不良症

    E

    强直性肌营养不良症


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第4题：

    单选题
    "斧状脸"和"鹅颈"症状是下面哪种类型肌病的特征表现（）
    A

    DMD

    B

    BMD

    C

    面肩肱型肌营养不良症

    D

    肢带型肌营养不良症

    E

    强直性肌营养不良症


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第5题：

    填空题
    强直性肌营养不良症肌电图呈_________。

    正确答案： 典型肌强直放电
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    填空题
    强直性肌营养不良症是一种多系统受累的_________疾病，致病基因位于染体19q13。

    正确答案： 常染色体显性遗传
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    配伍题
    假肥大型肌营养不良症具有的临床表现为（　）|强直性肌营养不良症具有的临床表现为（　）|先天性肌强直具有的临床表现为（　）
    A

    四肢近端肌萎缩无力

    B

    四肢远端肌萎缩无力

    C

    两者均有

    D

    两者均无


    正确答案： C,B
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    "斧状脸"和"鹅颈"症状是下面哪种类型肌病的特征表现（）

    • A、DMD
    • B、BMD
    • C、面肩肱型肌营养不良症
    • D、肢带型肌营养不良症
    • E、强直性肌营养不良症

    正确答案:E

  • 第9题：

    问答题
    简述强直性肌营养不良症的治疗。

    正确答案： 强直性肌营养不良症目前尚无有效治疗方法，可采用膜系统稳定药如苯妥英钠，普鲁卡因酰胺或奎尼丁，这类药物能促进钠泵活动，降低膜内钠离子浓度以提高静息电位，改善肌强直状态，但有心脏传导阻滞者忌用普鲁卡因酰胺和奎尼丁；亦可试用钙离子通道阻滞剂或其他解痉药；或可试用肾上腺皮质类固醇和ACTH；治疗肌萎缩可试用苯丙酸诺龙以加强蛋白的合成代谢；康复治疗对保持肌肉功能有益；合并其他系统症状者应予对症治疗，成年患者应定时检查心电图和眼疾。
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    多选题
    强直性肌营养不良症患者主要临床症状为（）
    A

    肌痛

    B

    肌无力

    C

    肌萎缩

    D

    肌强直

    E

    感觉障碍


    正确答案： B,C,D
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    问答题
    试述强直性肌营养不良症的临床表现和辅助检查特点。

    正确答案： 强直性肌营养不良症多于青春期或30岁以后发病，男性多于女性，病情进展缓慢。主要症状是肌无力、肌萎缩和肌强直，以前两种症状更为突出。肌无力出现于全身骨骼肌，前臂肌和手肌无力可伴有肌萎缩和肌强直，有足下垂及跨阈步态，行走困难而易跌跤；部分患者可有构音和吞咽困难；肌萎缩常累及面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌，故患者面容瘦长，颧骨隆起，呈斧状脸，颈部瘦长而稍前屈；肌强直往往在肌萎缩之前数年或同时发生，多仅限于上肢肌、面肌和舌肌；用叩诊锤叩击四肢和躯干肌肉可见局部肌球形成，多见于前臂和手部伸肌，持续数秒后才能恢复原状，此体征对诊断本病有重要价值。约90%以上患者伴有白内障、视网膜变性、眼球内陷、眼睑下垂等，许多患者可有多汗、消瘦、心脏传导阻滞、心律失常、颇骨内板增生、脑室扩大、肺活量减少、基础代谢率下降等，约半数伴有智能低下。内分泌症状多见于男性，常见前额秃发和睾丸萎缩，但生育力很少下降，因此该病能在家庭中传播；女性患月经不规则和卵巢功能不全并不常见，也很少影响生育力。玻璃体红晕为早期特征性表现。本病进展缓慢，部分患者因肌萎缩及心、肺等并发症而在40岁左右丧失工作能力，常因继发感染和心力衰竭而死亡。肌电图检查肌强直时出现连续的高频强直波并逐渐衰减，为典型肌强直放电；心电图常可见传导阻滞及心律失常；头颅CT检查可见蝶鞍变小及脑室扩大；肌活检检查表现为轻度非特异性肌源性损害；CK和LDH血清肌酶滴度正常或轻度增高；基因检测有特异性，患者染色体19q13.3位点萎缩性肌强直蛋白激酶基因(DMPK)内CTG三核苷酸序列异常重复扩增超过100(正常人为5～40)，且重复数目与症状的严重性相关。
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    填空题
    进行性肌营养不良症主要的预防措施有_________和_________。

    正确答案： 检出携带者,产前诊断
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    单选题
    下面哪个类型的肌营养不良症由于基因缺失或突变，肌肉中抗肌萎缩蛋白（dystrophin，Dys）缺乏或显著减少（）
    A

    DMD

    B

    BMD

    C

    面肩肱型肌营养不良症

    D

    肢带型肌营养不良症

    E

    强直性肌营养不良症


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

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