单选题男，29岁。不明原因肝、脾大3年余。无发热、肝炎病史，近1个月出现鼻出血。查体：肝肋下2cm，脾平脐。血常规检查：Hb103g/L，WBC2.7×109/L.BPC61×109/L；肝功能正常。骨髓检查：有核细胞增生明显活跃，粒红比正常，片中有大量胞体大、形态特殊的细胞，该细胞PAS、ACP及SBB染色呈阳性至强阳性，POX染色阴性。询问病史有遗传史。你首先考虑下列哪种疾病（）A 地中海贫血B 血友病C 戈谢病D 尼曼-匹克病E 再障

题目
单选题
男，29岁。不明原因肝、脾大3年余。无发热、肝炎病史，近1个月出现鼻出血。查体：肝肋下2cm，脾平脐。血常规检查：Hb103g/L，WBC2.7×109/L.BPC61×109/L；肝功能正常。骨髓检查：有核细胞增生明显活跃，粒红比正常，片中有大量胞体大、形态特殊的细胞，该细胞PAS、ACP及SBB染色呈阳性至强阳性，POX染色阴性。询问病史有遗传史。你首先考虑下列哪种疾病（）
A

地中海贫血

B

血友病

C

戈谢病

D

尼曼-匹克病

E

再障

相似考题

1.下列哪项不符合尼曼－匹克细胞特点A、POX染色呈阳性B、SBB染色呈阳性C、PAS染色呈弱阳性D、ACP染色呈阴性E、NAS－DCE染色呈阴性

2.患者，女性，14岁，发现颈部淋巴结肿大伴乏力3个月。两颌下、颈部、腋窝及腹股沟淋巴结均明显肿大。胸骨有压痛，肝肋下2cm，脾肋下4cm，血红蛋白35g/L，白细胞28×109/L，外周血原始细胞57％，血小板55×109/L，骨髓增生极度括跃，原始细胞占84％，胞质未见棒状小体，涂片中有较多退化细胞。如果做细胞化学染色，下列哪种结果会不支持诊断 A、SBB阳性 B、PAS阳性 C、AS-DNCE阴性 D、NAP积分175分 E、POX阴性

3.患者男性，19岁。头晕、乏力、面色苍白半月余，近2天鼻出血、双下肢出现瘀斑入院。体检：腹股沟淋巴结可触及，蚕豆大小，胸骨下端压痛，肝肋下1.5cm，脾肋下2.0cm。实验室检查：RBC2.2×1012/L，Hb65g/L，MCV90fl，Hct20%，WBC20×109/L，血小板30×10/L急性早幼粒细胞白血病骨髓细胞化学染色的特点是（）A、POX染色阳性B、SBB染色阳性C、α-NBE染色阳性D、ACP染色阴性E、NAP积分增高F、AS-D-NAE染色阳性

4.患者，女性，29岁，高热伴进行性贫血，衰竭2周，肝肋下3cm，脾肋下7cm，浅表淋巴结肿大巩膜黄染，Hb70g/L，白细胞2.3×109/L，血小板45×109/L，骨髓增生活跃，粒、红、巨核系大致正常，见到5%异常巨大，细胞形态极为奇特，呈镜影核，核仁大而畸形，胞浆中有吞噬的红细胞和血小板，本例最可能的诊断是下列哪一种疾病( )A．骨髓转移癌B．霍奇金病C．恶性组织细胞病D．尼曼-匹克病E．高雪病

参考答案和解析
正确答案： C
解析： 暂无解析
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  • 第1题：

    男性，25岁，发热、乏力伴间断鼻出血3周，查皮肤黏膜有出血点，胸骨下段有压痛，肝脾肋下未触及。血常规：血红蛋白72g/L，白细胞28×109/L，血小板22×109/L。骨髓增生明显活跃，原始+早幼粒细胞占85%，以病理性早幼粒细胞为主，胞质中大小不等颗粒，可见Auer小体，POX强阳性。该患者的染色体检查易见到下列哪种异常（）

    • A、Ph染色体
    • B、t（15；17）
    • C、t（8；21）
    • D、5q-
    • E、inv（16）

    正确答案:B

  • 第2题：

    下列哪项符合尼曼一匹克细胞的细胞化学染色（）

    • A、POX染色呈阳性
    • B、SBB染色呈阴性
    • C、PAS染色泡壁呈弱阳性
    • D、ACP染色呈阳性
    • E、NAP染色呈阴性

    正确答案:C

  • 第3题：

    男，40岁，发热伴皮肤黏膜出血2周。查体；患者呈贫血貌，肝肋下1cm，脾肋下3cm，胸骨压痛。Hb70g／L，白细胞14×109／L，血小板40×109／L。骨髓象检查：骨髓增生明显活跃。原始细胞0．6。应进一步做下列哪项检查（）

    • A、骨髓活检+铁染色
    • B、染色体核型检查
    • C、细胞化学染色
    • D、中性粒细胞碱性磷酸酶
    • E、抗血小板抗体

    正确答案:C

  • 第4题：

    男性，46岁，发热4d，肝肋下1cm，脾肋下2cm，全身多处浅表淋巴结肿大。血象：RBC1．93×1012／L，Hb68g／L，WBC9．5×109／L，PLT32×109／L。可见分类不明的有粗大嗜碱性颗粒的细胞15％。骨髓增生明显活跃，可见大量幼稚和成熟的肥大细胞，嗜碱粒细胞为2％，红细胞系和粒细胞系明显受抑 该疾病的异常细胞，进行细胞化学染色有一定特异性的是（）

    • A、PAS呈阴性
    • B、ACF呈阴性
    • C、NAP积分降低
    • D、甲苯胺蓝染色呈强阳性
    • E、POX强阳性

    正确答案:D

  • 第5题：

    单选题
    男，29岁。不明原因肝、脾大3年余。无发热、肝炎病史，近1个月出现鼻出血。查体：肝肋下2cm，脾平脐。血常规检查：Hb103g/L，WBC2.7×109/L.BPC61×109/L；肝功能正常。骨髓检查：有核细胞增生明显活跃，粒红比正常，片中有大量胞体大、形态特殊的细胞，该细胞PAS、ACP及SBB染色呈阳性至强阳性，POX染色阴性。询问病史有遗传史。你首先考虑下列哪种疾病（）
    A

    地中海贫血

    B

    血友病

    C

    戈谢病

    D

    尼曼-匹克病

    E

    再障


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    单选题
    男，40岁，发热伴皮肤黏膜出血2周。查体：病人呈贫血貌，肝肋下1cm，脾肋下3cm，胸骨压痛。Hb70g／L，白细胞14×109／L，血小板40×109／L。骨髓象检查：骨髓增生明显活跃，原始细胞0．6。应进一步做下列哪项检查（）。
    A

    骨髓活检+铁染色

    B

    染色体核型检查

    C

    细胞化学染色

    D

    中性粒细胞碱性磷酸酶

    E

    抗血小板抗体


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    单选题
    ]男，40岁，发热伴皮肤粘膜出血2周。查体：病人呈贫血貌，肝肋下1.5cm，脾肋下3cm，胸骨压痛。Hb72g/L，白细胞15.2×109/L，血小板43×109/L。骨髓象检查：骨髓增生明显活跃，原始细胞0.6，应进一步做下列哪项检查（）
    A

    染色体核型检查

    B

    细胞化学染色

    C

    抗血小板抗体

    D

    骨髓活检+铁染色

    E

    中性粒细胞碱性磷酸酶


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    单选题
    男性，46岁，发热4d，肝肋下1cm，脾肋下2cm，全身多处浅表淋巴结肿大。血象：RBC1．93×1012／L，Hb68g／L，WBC9．5×109／L，PLT32×109／L。可见分类不明的有粗大嗜碱性颗粒的细胞15％。骨髓增生明显活跃，可见大量幼稚和成熟的肥大细胞，嗜碱粒细胞为2％，红细胞系和粒细胞系明显受抑 该疾病的异常细胞，进行细胞化学染色有一定特异性的是（）
    A

    PAS呈阴性

    B

    ACF呈阴性

    C

    NAP积分降低

    D

    甲苯胺蓝染色呈强阳性

    E

    POX强阳性


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    女，30岁，主诉腹部不舒服，近来加重。查体：脾肋下10cm，肝肋下3cm。血常规检查：Hb100g/L，WBC4.8×109/L，BPC84×109/L，涂片分类：未见明显异常细胞；骨髓检查：有核细胞增生明显活跃，粒红比2.5:1，片中有大量形态特殊的细胞，其胞体50～80μm。胞质丰富，其中含有许多空泡，核较小，染色质疏松，核仁未见。SBB及PAS染色呈阳性，POX及ACP染色阴性。家族中有类似的病人。试分析该病案。


    正确答案:该患者有肝、脾大(以脾脏为明显)，家族中有类似的病人。所以要考虑遗传性疾病。骨髓中的胞体大、胞质中有许多空泡，且SBB及PAS染色呈阳性，POX及ACP染色阴性，由于SSB阳性而POX阴性，所以这类细胞是脂质代谢障碍可能性大。其细胞的主要特点是有许多空泡，尼曼-匹克病可能性最大。确诊需要做神经鞘磷脂酶活性测定。

  • 第10题：

    男性，46岁，发热4天，肝肋下1cm，脾肋下2cm，全身多处浅表淋巴结肿大。血象：RBC1.93×1012/L，HB68g/L，WBC29.5×109/L，PLT32×109/L，可见分类不明的有粗大嗜碱性颗粒的细胞占15%。骨髓增生明显活跃，可见大量幼稚和成熟的肥大细胞，嗜碱粒细胞为2%，红细胞系和粒细胞系明显受抑。该疾病的异常细胞，进行细胞化学染色有一定特异性的是（）

    • A、PAS呈阴性
    • B、ACP呈阴性
    • C、SB染色阳性
    • D、甲苯胺蓝染色呈强阳性
    • E、POX强阳性

    正确答案:D

  • 第11题：

    患者，女性，29岁，高热伴进行性贫血、衰竭2周，肝肋下3cm，脾肋下7cm，浅表淋巴结肿大，巩膜黄染，Hb60g／L，白细胞2.3×109／L，血小板50×109／L，骨髓增生活跃，粒、红、巨核系大致正常，见到5％异常巨大，细胞形态极为奇特，呈镜影核，核仁大而畸，胞浆中有吞噬的红细胞和血小板，本例最可能的诊断是下列哪一种疾病（）。

    • A、骨髓转移癌
    • B、霍奇金淋巴瘤
    • C、恶性组织细胞病
    • D、尼曼-匹克病
    • E、以上都不正确

    正确答案:B

  • 第12题：

    男，29岁。不明原因肝、脾大3年余。无发热、肝炎病史，近1个月出现鼻出血。查体：肝肋下2cm，脾平脐。血常规检查：Hb103g/L，WBC2.7×109/L.BPC61×109/L；肝功能正常。骨髓检查：有核细胞增生明显活跃，粒红比正常，片中有大量胞体大、形态特殊的细胞，该细胞PAS、ACP及SBB染色呈阳性至强阳性，POX染色阴性。询问病史有遗传史。你首先考虑下列哪种疾病（）

    • A、地中海贫血
    • B、血友病
    • C、戈谢病
    • D、尼曼-匹克病
    • E、再障

    正确答案:C

  • 第13题：

    单选题
    患者女性，29岁，高热伴进行性贫血，衰竭2周，肝肋下3cm，脾肋下7cm，浅表淋巴结肿大，巩膜黄染．Hb60g/L，白细胞2.3×109/L，血小板50×109/L，骨髓增生活跃，粒、红、巨核系大致正常，见到5%异常巨大细胞，形态极为畸形，呈镜影核，核仁大而畸形，胞浆中有吞噬的红细胞和血小板，本例最可能的诊断是下列哪一种疾病（）
    A

    骨髓转移癌

    B

    霍奇金病

    C

    恶性组织细胞病

    D

    尼曼-匹克病

    E

    传染性单核细胞增多症


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第14题：

    单选题
    男性，25岁，发热、乏力伴间断鼻出血3周，查皮肤黏膜有出血点，胸骨下段有压痛，肝脾肋下未触及。血常规：血红蛋白72g/L，白细胞28×109/L，血小板22×109/L。骨髓增生明显活跃，原始+早幼粒细胞占85%，以病理性早幼粒细胞为主，胞质中大小不等颗粒，可见Auer小体，POX强阳性。该患者的染色体检查易见到下列哪种异常（）
    A

    Ph染色体

    B

    t（15；17）

    C

    t（8；21）

    D

    5q-

    E

    inv（16）


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第15题：

    单选题
    患者女性，29岁，高热伴进行性贫血，衰竭2周，肝胁下3cm，脾肋下7cm，浅表淋巴结肿大巩膜黄染，Hb60g/L，白细胞2.3×109/L，血小板50×109/L，骨髓增生活跃，粒、红、巨核系大致正常，见到5%异常巨大，细胞形态极为畸特，呈镜影核，核仁大而胞浆中有吞噬的红细胞和血小板，本例最可能的诊断是下列哪一种疾病（　　）。
    A

    骨髓转移癌

    B

    霍奇金病

    C

    恶性组织细胞病

    D

    尼曼-匹克病

    E

    以上都不正确


    正确答案： E
    解析：
    l.对多发性骨髓瘤诊断具有决定性意义的检查是（　　）。

  • 第16题：

    单选题
    男性，46岁，发热4天，肝肋下1cm，脾肋下2cm，全身多处浅表淋巴结肿大。血象：RBC1.93×1012/L，HB68g/L，WBC29.5×109/L，PLT32×109/L，可见分类不明的有粗大嗜碱性颗粒的细胞占15%。骨髓增生明显活跃，可见大量幼稚和成熟的肥大细胞，嗜碱粒细胞为2%，红细胞系和粒细胞系明显受抑。 该疾病的异常细胞，进行细胞化学染色有一定特异性的是（）
    A

    PAS呈阴性

    B

    ACP呈阴性

    C

    SB染色阳性

    D

    甲苯胺蓝染色呈强阳性

    E

    POX强阳性


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

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