单选题患者男,22岁,因“四肢疼痛、无力6个月,加重1周”来诊。6个月前劳累后出现四肢近端疼痛、无力,双侧上肢上举困难,后出现上肢近端及胸大肌等多处肌肉疼痛,活动后加重,伴肌肉痉挛,休息后能有一定程度的缓解,一直未治疗。1周前活动后症状明显加重,蹲下后不能站起。查体:一般情况可;脑神经检查未见异常,感觉无异常;四肢肌张力降低,四肢近端可见轻度的肌萎缩,三角肌及股四头肌压痛明显,未见肌纤维颤动,四肢近端肌力和远端肌力Ⅳ级;双侧角膜反射对称,四肢腱反射对称存在,无病理反射,皮肤划痕试验(+)。患者目前诊断为(

题目
单选题
患者男,22岁,因“四肢疼痛、无力6个月,加重1周”来诊。6个月前劳累后出现四肢近端疼痛、无力,双侧上肢上举困难,后出现上肢近端及胸大肌等多处肌肉疼痛,活动后加重,伴肌肉痉挛,休息后能有一定程度的缓解,一直未治疗。1周前活动后症状明显加重,蹲下后不能站起。查体:一般情况可;脑神经检查未见异常,感觉无异常;四肢肌张力降低,四肢近端可见轻度的肌萎缩,三角肌及股四头肌压痛明显,未见肌纤维颤动,四肢近端肌力和远端肌力Ⅳ级;双侧角膜反射对称,四肢腱反射对称存在,无病理反射,皮肤划痕试验(+)。患者目前诊断为()(提示:双侧腓肠肌活检:光镜下,横纹肌可见部分肌纤维萎缩,肌浆淡染,核内移,间质炎症反应轻微;电镜下,肌纤维之间、肌丝之间被大量的糖原充盈分隔,糖原在肌膜下、细胞核周围亦多见,在糖原聚积的部分区域肌丝溶解,线粒体减少,线粒体膜增厚,肌纤维断裂、消失,脂褐素明显增多,间质中胶原纤维增生,小血管基膜增厚。)
A

类风湿关节炎

B

骨肿瘤

C

多发性肌炎

D

重症肌无力

E

糖原累积症

F

周期性瘫痪


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  • 第1题:

    患者男,24岁,因“四肢肌肉萎缩无力20年,胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳,易摔跤。近5年来,症状明显加重。脊柱侧弯,四肢肌肉明显萎缩,以近端为重,并出现双下肢假性肥大。近4个月来,出现呼吸困难,咳嗽力弱,痰咳不出。肢无力更加明显,排粪无力,饮食量减少。查体:呼吸力弱,口唇及指端发绀;双肺呼吸动度小,双肺叩诊呈清音,听诊双肺呼吸音低,闻及明显干、湿性啰音;心脏(-);四肢肌张力降低,肌力减退,腱反射消失;深、浅感觉正常;Hoffman征(-),Babinski征(-)。应尽快做的处理包括(提示患者入院后感冒、发热,出现咳嗽、喘憋、呼吸困难。血气分析:pH7.273,PO259.7mmHg,PCO250.9mmHg。)()。

    • A、吸氧
    • B、营养支持疗法
    • C、静脉应用抗生素
    • D、无创呼吸机辅助通气
    • E、静脉应用地塞米松
    • F、痰培养、药敏

    正确答案:A,B,C,D,F

  • 第2题:

    吉兰--巴雷的首发症状通常是()。

    • A、双上肢近端非对称性无力
    • B、四肢远端对称性无力
    • C、排尿困难
    • D、双侧周围性面瘫
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    正确答案:B

  • 第3题:

    多选题
    患者男,22岁,因“四肢疼痛、无力6个月,加重1周”来诊。6个月前劳累后出现四肢近端疼痛、无力,双侧上肢上举困难,后出现上肢近端及胸大肌等多处肌肉疼痛,活动后加重,伴肌肉痉挛,休息后能有一定程度的缓解,一直未治疗。1周前活动后症状明显加重,蹲下后不能站起。查体:一般情况可;脑神经检查未见异常,感觉无异常;四肢肌张力降低,四肢近端可见轻度的肌萎缩,三角肌及股四头肌压痛明显,未见肌纤维颤动,四肢近端肌力和远端肌力Ⅳ级;双侧角膜反射对称,四肢腱反射对称存在,无病理反射,皮肤划痕试验(+)。此时可考虑的诊断有()(提示:实验室检查:CK1072U/L,LDH5302.2U/L,ALT179U/L,AST141.6U/L。肌电图:四肢肌源性损害。)
    A

    类风湿关节炎

    B

    骨肿瘤

    C

    多发性肌炎

    D

    重症肌无力

    E

    糖原累积症

    F

    周期性瘫痪


    正确答案: C,E
    解析: 暂无解析

  • 第4题:

    单选题
    女,32岁,重症肌无力患者,近3个月症状渐加重,出现四肢无力,进食费力和饮水呛咳,但无呼吸困难,口服吡啶斯的明片有暂时好转。此患者在3天前劳累后出现咳嗽、咳痰、呼吸困难,口唇发绀,四肢无力加重,肌内注射新斯的明后暂有好转,此情况首先考虑为()
    A

    肺部感染

    B

    胆碱能危象

    C

    反拗性危象

    D

    肌无力危象

    E

    感染性休克


    正确答案: A
    解析: 暂无解析

  • 第5题:

    多选题
    患者男,24岁,因“四肢肌肉萎缩无力20年,胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳,易摔跤。近5年来,症状明显加重。脊柱侧弯,四肢肌肉明显萎缩,以近端为重,并出现双下肢假性肥大。近4个月来,出现呼吸困难,咳嗽力弱,痰咳不出。肢无力更加明显,排粪无力,饮食量减少。查体:呼吸力弱,口唇及指端发绀;双肺呼吸动度小,双肺叩诊呈清音,听诊双肺呼吸音低,闻及明显干、湿性啰音;心脏(-);四肢肌张力降低,肌力减退,腱反射消失;深、浅感觉正常;Hoffman征(-),Babinski征(-)。应尽快做的处理包括(提示患者入院后感冒、发热,出现咳嗽、喘憋、呼吸困难。血气分析:pH7.273,PO259.7mmHg,PCO250.9mmHg。)()。
    A

    吸氧

    B

    营养支持疗法

    C

    静脉应用抗生素

    D

    无创呼吸机辅助通气

    E

    静脉应用地塞米松

    F

    痰培养、药敏


    正确答案: D,B
    解析: 暂无解析

  • 第6题:

    多选题
    患者男,24岁,因“四肢肌肉萎缩无力20年,胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳,易摔跤。近5年来,症状明显加重。脊柱侧弯,四肢肌肉明显萎缩,以近端为重,并出现双下肢假性肥大。近4个月来,出现呼吸困难,咳嗽力弱,痰咳不出。肢无力更加明显,排粪无力,饮食量减少。查体:呼吸力弱,口唇及指端发绀;双肺呼吸动度小,双肺叩诊呈清音,听诊双肺呼吸音低,闻及明显干、湿性啰音;心脏(-);四肢肌张力降低,肌力减退,腱反射消失;深、浅感觉正常;Hoffman征(-),Babinski征(-)。为明确诊断应立即进行的检查项目包括()。
    A

    肌电图

    B

    胸部X线片

    C

    空腹血糖、生化、血脂

    D

    肌酸激酶同工酶CK

    E

    肺功能检查

    F

    肌肉活检及酶学分析

    G

    心电图


    正确答案: E,F
    解析: 暂无解析

  • 第7题:

    患者男,22岁,因“四肢疼痛、无力6个月,加重1周”来诊。6个月前劳累后出现四肢近端疼痛、无力,双侧上肢上举困难,后出现上肢近端及胸大肌等多处肌肉疼痛,活动后加重,伴肌肉痉挛,休息后能有一定程度的缓解,一直未治疗。1周前活动后症状明显加重,蹲下后不能站起。查体:一般情况可;脑神经检查未见异常,感觉无异常;四肢肌张力降低,四肢近端可见轻度的肌萎缩,三角肌及股四头肌压痛明显,未见肌纤维颤动,四肢近端肌力和远端肌力Ⅳ级;双侧角膜反射对称,四肢腱反射对称存在,无病理反射,皮肤划痕试验(+)。患者入院后应进行的检查包括()。

    • A、血常规
    • B、尿常规
    • C、心电图
    • D、肌电图
    • E、胸部X线片
    • F、超声心动图

    正确答案:A,B,C,D

  • 第8题:

    患者男,40岁,因“双下肢无力伴疼痛2个月”来诊。发病前因“腹部不适”服用中药治疗(具体不详),服药5d后出现上述症状。神经系统查体:右手鱼际肌萎缩,双下肢肌力减退,双下肢肌肉萎缩,四肢腱反射减弱,双侧病理反射未引出,四肢末梢型痛觉减退。对定性诊断有提示意义的症状和体征是()

    • A、发病前有服药史
    • B、发病较急
    • C、疼痛症状较突出
    • D、肢体无力,肌肉萎缩
    • E、四肢末梢型感觉障碍
    • F、停药后部分症状自行恢复

    正确答案:A,B,C,F

  • 第9题:

    多选题
    患者男,24岁,因“四肢肌肉萎缩无力20年,胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳,易摔跤。近5年来,症状明显加重。脊柱侧弯,四肢肌肉明显萎缩,以近端为重,并出现双下肢假性肥大。近4个月来,出现呼吸困难,咳嗽力弱,痰咳不出。肢无力更加明显,排粪无力,饮食量减少。查体:呼吸力弱,口唇及指端发绀;双肺呼吸动度小,双肺叩诊呈清音,听诊双肺呼吸音低,闻及明显干、湿性啰音;心脏(-);四肢肌张力降低,肌力减退,腱反射消失;深、浅感觉正常;Hoffman征(-),Babinski征(-)。经过检查考虑为糖原累积症Ⅱ型,以下支持该诊断的有()。
    A

    患者童年起病,无肌肉疼痛,近4个月出现呼吸困难

    B

    肌肉活检:肌纤维呈空泡样改变,糖原染色(+)

    C

    肌源性异常肌电图

    D

    CK升高

    E

    空腹血糖正常

    F

    血脂升高


    正确答案: C,A
    解析: 暂无解析

  • 第10题:

    单选题
    患者男,22岁,因“四肢疼痛、无力6个月,加重1周”来诊。6个月前劳累后出现四肢近端疼痛、无力,双侧上肢上举困难,后出现上肢近端及胸大肌等多处肌肉疼痛,活动后加重,伴肌肉痉挛,休息后能有一定程度的缓解,一直未治疗。1周前活动后症状明显加重,蹲下后不能站起。查体:一般情况可;脑神经检查未见异常,感觉无异常;四肢肌张力降低,四肢近端可见轻度的肌萎缩,三角肌及股四头肌压痛明显,未见肌纤维颤动,四肢近端肌力和远端肌力Ⅳ级;双侧角膜反射对称,四肢腱反射对称存在,无病理反射,皮肤划痕试验(+)。为明确诊断可考虑的检查为()。
    A

    脑电图

    B

    腹部CT

    C

    肌肉活检

    D

    血生化

    E

    糖耐量试验

    F

    心电图


    正确答案: E
    解析: 暂无解析

  • 第11题:

    多选题
    患者男,24岁,因“四肢肌肉萎缩无力20年,胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳,易摔跤。近5年来,症状明显加重。脊柱侧弯,四肢肌肉明显萎缩,以近端为重,并出现双下肢假性肥大。近4个月来,出现呼吸困难,咳嗽力弱,痰咳不出。肢无力更加明显,排粪无力,饮食量减少。查体:呼吸力弱,口唇及指端发绀;双肺呼吸动度小,双肺叩诊呈清音,听诊双肺呼吸音低,闻及明显干、湿性啰音;心脏(-);四肢肌张力降低,肌力减退,腱反射消失;深、浅感觉正常;Hoffman征(-),Babinski征(-)。经过检查考虑为糖原累积症Ⅱ型,以下支持该诊断的有()
    A

    患者童年起病,无肌肉疼痛,近4个月出现呼吸困难

    B

    肌肉活检:肌纤维呈空泡样改变,糖原染色(+)

    C

    肌源性异常肌电图

    D

    空腹血糖降低,高乳酸血症

    E

    空腹血糖正常

    F

    血脂升高

    G

    CK升高

    H

    肌肉活检示肌纤维坏死及血管周围炎性细胞浸润


    正确答案: C,B
    解析: 暂无解析

  • 第12题:

    多选题
    患者男,24岁,因“四肢肌肉萎缩无力20年,胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳,易摔跤。近5年来,症状明显加重。脊柱侧弯,四肢肌肉明显萎缩,以近端为重,并出现双下肢假性肥大。近4个月来,出现呼吸困难,咳嗽力弱,痰咳不出。肢无力更加明显,排粪无力,饮食量减少。查体:呼吸力弱,口唇及指端发绀;双肺呼吸动度小,双肺叩诊呈清音,听诊双肺呼吸音低,闻及明显干、湿性啰音;心脏(-);四肢肌张力降低,肌力减退,腱反射消失;深、浅感觉正常;Hoffman征(-),Babinski征(-)。该患者以后的治疗方案应包括()。
    A

    高糖饮食

    B

    高蛋白低糖饮食

    C

    加强呼吸肌锻炼

    D

    重组人酸性麦芽糖酶的酶替代疗法

    E

    骨髓移植

    F

    GAA转基因疗法


    正确答案: F,E
    解析: 暂无解析