问答题简述亚急性联合变性的诊断要点。

题目
问答题
简述亚急性联合变性的诊断要点。
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1.简述亚急性联合变性的诊断要点。

2.简述亚急性联合变性的临床表现。

3.简述亚急性联合变性的预后。

4.简述亚急性联合变性的治疗原则。

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  • 第1题：

    问答题
    阐述脊髓亚急性联合变性的诊断及鉴别诊断。

    正确答案： 脊髓亚急性联合变性的诊断及鉴别诊断
    （1）诊断：根据缓慢隐匿起病，出现脊髓后索、侧索及周围神经损害的症状和体征，血清中维生素B缺乏，有恶性贫血者则不难诊断。如诊断不明确，可行试验性治疗来辅助诊断：血清维生素B缺乏伴血清中甲基丙二酸异常增加的患者，如给予维生素B12治疗后血清中甲基丙二酸降至正常，则支持诊断。
    （2）鉴别诊断：
    ①非恶性贫血型联合系统变性：是一种累及脊髓后索和侧索的内生性脊髓疾病，与恶性贫血无关。本综合征与亚急性联合变性的区别在于整个病程中皮质脊髓束的损害较后索损害出现早且明显，进展缓慢，有关其病理和病因所知甚少。
    ②脊髓压迫症：脊髓压迫症多有神经根痛和感觉障碍平面。脑脊液动力学试验呈部分梗阻或完全梗阻，脑脊液蛋白升高，椎管造影及MRI检查可作鉴别。
    ③多发性硬化：起病较急，可有明显的缓解复发交替的病史，一般不伴有对称性周围神经损害。首发症状多为视力减退，可有眼球震颤、小脑体征、锥体束征等，MRI、脑干诱发电位有助于鉴别。
    ④周围神经病：可类似脊髓亚急性联合变性中的周围神经损害，但无病理征，亦无后索或侧索的损害表现，无贫血及维生素B12缺乏的证据。
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  • 第2题：

    问答题
    简述亚急性联合变性的诊断要点。

    正确答案： 亚急性联合变性的诊断要点：（1）中青年发病。（2）有贫血和脊髓后索、侧索及周围神经损害的症状。（3）实验室检查有异常发现，如胃酸缺乏、巨细胞性高色素性贫血、血清维生素B含量降低等。（4）已排除脊髓压迫症、多发性硬化、周围神经病等疾病。
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  • 第3题：

    问答题
    简述亚急性联合变性的治疗原则。

    正确答案： 亚急性联合变性的治疗原则：（1）早期诊断，及时治疗。（2）一旦确诊或拟诊，立即开始大剂量维生素B12治疗。（3）加强营养，加用其他维生素。（4）对瘫痪肢体应加强功能锻炼，进行理疗和康复训练。
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  • 第4题：

    问答题
    简述亚急性联合变性的预后。

    正确答案： 亚急性联合变性的预后：（1）神经症状一般在补充维生素B治疗后8～14天开始改善，可能在6个月后缓慢恢复，并且与病情程度和病程相关。（2）维生素B治疗可使病情发展停止。SCD若能在3个月内早发现、早治疗，预后良好并可望完全恢复，病变较重者可能遗留不同程度的神经功能缺损，如不治疗2～3年后可逐渐加重，甚至死亡。（3）SCD是一种可治疗性疾病，预后较好。早期诊断、早期治疗是决定本病预后的关键。
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  • 第5题：

    问答题
    简述脊髓亚急性联合变性的临床表现。

    正确答案： 中年以上起病，男女无明显差异，呈亚急性或慢性临床过程，病情渐进性发展，多数患者在神经症状出现之前有贫血表现，最早症状为足趾和手指末端出现刺痛、麻木和烧灼感等感觉异常，这种感觉异常为持续性及对称性，可有手套样、袜套样感觉减退；而后双下肢无力、发硬及手动作笨拙。行走不稳，踩棉花样感，Romberg征阳性；可出现双下肢不完全痉挛性瘫痪；周围神经病变较重时表现为肌张力减低、腱反射减弱，但病理征常阳性。可出现精神症状。
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  • 第6题：

    问答题
    简述亚急性联合变性的临床表现。

    正确答案： 亚急性联合变性的临床表现：（1）神经症状出现前有巨细胞高色素性贫血、胃大部切除等病史及临床表现。（2）步态蹒跚、步基增宽、深感觉缺失、感觉性共济失调。（3）下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性。（4）四肢远端感觉异常、感觉减退，呈手套-袜套样分布。（5）可有膀胱括约肌功能障碍。（6）可出现精神异常和视力障碍。
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