多选题患者男，6岁，因“发作性不明原因发笑4年”来诊。发笑与环境不相宜，每次发作持续几十秒，并逐渐出现认知功能衰退。EEG://双侧前额和前颞的阵发性theta活动。关于痴笑性癫痫，叙述正确的有（）A多见于婴儿和儿童期发病B痴笑发作是主要的发作形式C痴笑不伴有情感愉悦成分D下丘脑错构瘤是主要的病因E可出现认知障碍和行为异常F手术是有效的治疗方法

题目
多选题
患者男，6岁，因“发作性不明原因发笑4年”来诊。发笑与环境不相宜，每次发作持续几十秒，并逐渐出现认知功能衰退。EEG://双侧前额和前颞的阵发性theta活动。关于痴笑性癫痫，叙述正确的有（）
A

多见于婴儿和儿童期发病

B

痴笑发作是主要的发作形式

C

痴笑不伴有情感愉悦成分

D

下丘脑错构瘤是主要的病因

E

可出现认知障碍和行为异常

F

手术是有效的治疗方法

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1.男，10岁。上课时突然见讲台上老师变成“数寸长短的小人“，约5—10秒后此现象消失，伴随不自主发笑，事后不能回忆发笑之事。3周内反复发作9次。查体和头颅MRl未见异常。可能的癫痫发作类型是A.单纯运动性发作B.单纯部分性发作C.复杂部分性发作D.单纯感觉性发作E.失神发作

2.女性患者，70岁，3年来出现发作性右侧面颊部烧灼样疼痛，每次发作持续时间数十秒，发作间期如常人（）

3.患者男，6岁，因“发作性不明原因发笑4年”来诊。发笑与环境不相宜，每次发作持续几十秒，并逐渐出现认知功能衰退。EEG://双侧前额和前颞的阵发性theta活动。关于痴笑性癫痫，叙述正确的有（）A、多见于婴儿和儿童期发病B、痴笑发作是主要的发作形式C、痴笑不伴有情感愉悦成分D、下丘脑错构瘤是主要的病因E、可出现认知障碍和行为异常F、手术是有效的治疗方法

4.男，10岁。上课时突然见讲台上老师变成"数寸长短的小人"，约5-10秒后此现象消失。伴随不自主发笑，事后不能回忆发笑之事。3周内反复发作9次。查体和头颅MRI未见异常。可能的癫痫发作类型是A.单纯运动性发作B.单纯部分性发作C.复杂部分性发作D.单纯感觉性发作E.失神发作不能回忆

参考答案和解析
正确答案： D,E
解析： 暂无解析
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    • A、青少年肌阵挛癫痫
    • B、进行性肌阵挛癫痫
    • C、颞叶癫痫
    • D、Rasmussen综合征
    • E、儿童良性癫痫伴中央颞部棘波

    正确答案:D

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    患者男，11岁，因“反复发作左手抽动1年”来诊。发作逐渐频繁，持续时间逐渐延长，并出现认知功能衰退和左侧肢体瘫痪。既往体健，家族史无异常。应用卡马西平、丙戊酸钠治疗效果不佳，下一步最适宜的治疗方案是（）

    • A、生酮饮食
    • B、换用新型抗癫痫药物治疗
    • C、换用促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗
    • D、迷走神经刺激治疗
    • E、手术治疗

    正确答案:E

  • 第3题：

    患者男，6岁，因“发作性不明原因发笑4年”来诊。发笑与环境不相宜，每次发作持续几十秒，并逐渐出现认知功能衰退。EEG://双侧前额和前颞的阵发性theta活动。对于其发作性症状最准确的描述是（）

    • A、精神行为障碍
    • B、痴笑发作
    • C、失神发作
    • D、复杂部分性发作
    • E、非癫痫失神发作
    • F、自动症

    正确答案:B

  • 第4题：

    患者男，22岁，因“睡眠中发作性肢体大幅度活动伴嘶叫6年”来诊。每次发作持续30s左右，随即清醒，有时成簇发作。既往体健。EEG://局灶性癫痫样放电。患者发作症状及脑电图的癫痫样放电最可能起源于（）

    • A、额叶
    • B、内侧颞叶
    • C、外侧颞叶
    • D、顶叶
    • E、枕叶
    • F、岛叶

    正确答案:A

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    单选题
    患者男，11岁，因“反复发作左手抽动1年”来诊。发作逐渐频繁，持续时间逐渐延长，并出现认知功能衰退和左侧肢体瘫痪。既往体健，家族史无异常。最可能的诊断是（）
    A

    青少年肌阵挛癫痫

    B

    进行性肌阵挛癫痫

    C

    颞叶癫痫

    D

    Rasmussen综合征

    E

    儿童良性癫痫伴中央颞部棘波


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

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    A

    脑电图背景活动正常

    B

    脑电图呈现全面性癫痫样放电

    C

    神经影像学检查提示正常

    D

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    E

    神经影像学检查提示右侧额叶血管畸形


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    解析： 暂无解析

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    A

    额叶

    B

    内侧颞叶

    C

    外侧颞叶

    D

    顶叶

    E

    枕叶

    F

    岛叶


    正确答案： F
    解析： 暂无解析

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    多选题
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    A

    多见于婴儿和儿童期发病

    B

    痴笑发作是主要的发作形式

    C

    痴笑不伴有情感愉悦成分

    D

    下丘脑错构瘤是主要的病因

    E

    可出现认知障碍和行为异常

    F

    手术是有效的治疗方法


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    • A、复杂部分性发作
    • B、非典型失神发作
    • C、强直发作
    • D、肌阵挛发作
    • E、肌阵挛-失张力发作

    正确答案:B

  • 第10题：

    患者男，11岁，因“反复发作左手抽动1年”来诊。发作逐渐频繁，持续时间逐渐延长，并出现认知功能衰退和左侧肢体瘫痪。既往体健，家族史无异常。患者进行了有关检查，最可能的检查结果是（）

    • A、脑电图背景活动正常
    • B、脑电图呈现全面性癫痫样放电
    • C、神经影像学检查提示正常
    • D、神经影像学检查提示右侧外侧裂、额叶进行性萎缩
    • E、神经影像学检查提示右侧额叶血管畸形

    正确答案:D

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    [复合型非选择题]患者男，6岁，因“发作性不明原因发笑4年”来诊。发笑与环境不相宜，每次发作持续几十秒，并逐渐出现认知功能衰退。EEG://双侧前额和前颞的阵发性theta活动。其诊断可能是（提示行颅脑MRI检查，如下图。）（）

    • A、局部皮质发育不良
    • B、遗传代谢性疾病
    • C、结节性硬化
    • D、下丘脑错构瘤
    • E、海绵状血管瘤
    • F、胶质瘤

    正确答案:D

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    [复合型非选择题]患者男，6岁，因“发作性不明原因发笑4年”来诊。发笑与环境不相宜，每次发作持续几十秒，并逐渐出现认知功能衰退。EEG://双侧前额和前颞的阵发性theta活动。对于其发作性症状最准确的描述是（）

    • A、精神行为障碍
    • B、痴笑发作
    • C、失神发作
    • D、复杂部分性发作
    • E、非癫痫失神发作
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    正确答案:B

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    患儿，男，12岁。发作性发笑伴意识障碍，偶有继发全身抽搐发作，并逐步出现认知功能衰退。脑电图提示双侧前额和前颞有阵发性θ活动。患者头颅MRI检查最可能发现的是（　　）。
    A

    海马硬化

    B

    局灶性皮质发育不良

    C

    DNT

    D

    下丘脑错构瘤

    E

    灰质异位


    正确答案： C
    解析：
    痴笑性发作最常见于下丘脑错构瘤的患者，发作时可伴有意识下降、自主神经症状及其他癫痫发作类型。由于情感及认知都能通过包括联合皮质及海马杏仁核在内的下丘脑传递通路，因此患者常有智能障碍。头皮脑电图缺乏特异性表现，发作间期可能记录到额区、额颞区或一侧中央顶区间断慢波或散发棘、尖波。此外，痴笑发作定位可能是下丘脑错构瘤也可能是其邻近组织、额叶扣带回前部及眶额区、颞叶海马脚及边缘系统等，但最可能发现的神经系统改变还是下丘脑错构瘤。

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    患者男，6岁，因“发作性不明原因发笑4年”来诊。发笑与环境不相宜，每次发作持续几十秒，并逐渐出现认知功能衰退。EEG://双侧前额和前颞的阵发性theta活动。对于其发作性症状最准确的描述是（）
    A

    精神行为障碍

    B

    痴笑发作

    C

    失神发作

    D

    复杂部分性发作

    E

    非癫痫失神发作

    F

    自动症


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第15题：

    单选题
    [复合型非选择题]患者男，6岁，因“发作性不明原因发笑4年”来诊。发笑与环境不相宜，每次发作持续几十秒，并逐渐出现认知功能衰退。EEG://双侧前额和前颞的阵发性theta活动。对于其发作性症状最准确的描述是（）
    A

    精神行为障碍

    B

    痴笑发作

    C

    失神发作

    D

    复杂部分性发作

    E

    非癫痫失神发作

    F

    自动症


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

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