单选题下列神经纤维瘤的临床特点，不正确的是（）A 神经纤维瘤来源于神经束膜、外膜或内膜等支持细胞B 神经纤维瘤常为多发性C 神经纤维瘤病常有家族倾向D 神经纤维瘤患者皮肤常伴有淡棕色或深棕色色素沉着E 神经纤维瘤有恶变倾向

第1题：

第2题：

第3题：

神经纤维瘤病如何临床诊断？

正确答案:神经纤维瘤病的临床诊断根据是：
（1）有70%-82.5%家属成员中有相似患者；男女均可患病。
（2）牛奶咖啡斑腋窝雀斑或广泛雀斑也是本病皮肤症状的另一特征。
（3）皮肤和皮下肿瘤。肿瘤可为纤维瘤和纤维软瘤，亦可是神经纤维瘤和丛状神经纤维瘤。
（4）神经系统症状30%-46%的病人有神经系统症状，除少部分由胶质增生、血管增生或骨骼畸形所致外，绝大部分是由于发生在颅内、椎管内或周围神经上的神经瘤所引起。
（5）其他部位神经纤维瘤。
（6）骨骼异常。
（7）辅助检查头部CT、MRI和脊髓MRI检查发现神经纤维瘤有助于确诊。
（8）基因定位本病基因定位在17q11.2、22q11.2。

第4题：

看看下列说法错误的是（）

• A、神经纤维瘤与神经鞘瘤在诊断上容易鉴别
• B、神经纤维瘤病常有典型的临床表现
• C、神经鞘瘤常表现有皮肤牛奶咖啡斑
• D、长间距胶原在良性和恶性神经鞘瘤均为组织学诊断指征
• E、良性和恶性神经鞘瘤可通过临床症状进行初步鉴别

正确答案:A,C

第5题：

简述丛状神经纤维瘤的临床病理特征。

正确答案:1.临床特征最常发生于儿童、无性别差异，头颈部为最常见部位，累及浅表软组织者较深部病变多见。常伴有许多皮肤赘积性皱褶的生成，和程度不一的皮肤色素沉积。邻近部位软组织普遍性增厚和骨质增生，可导致明显的体形破坏。
2.组织学特征由膨大的神经或神经纤维组成，且神经或神经纤维大部已被在局部病变中的神经纤维瘤样增生的组织所破坏。膨大的神经形成厚的纡曲的条索和结节，大多有非常明显的粘液样变。此外，邻近软组织内常有类似弥漫性神经纤维瘤的病变，常见为同时具有丛状和弥漫性神经纤维瘤之临床病理特征的混合性肿瘤。

第6题：

关于神经纤维瘤的叙述，以下不正确的是（）

• A、神经纤维瘤来源于神经束膜、外膜或内膜等支持细胞
• B、神经纤维瘤常为多发性
• C、神经纤维瘤病常有家族倾向
• D、神经纤维瘤患者皮肤常伴有淡棕色或深棕色色素沉着
• E、神经纤维瘤有恶变倾向

正确答案:E

第7题：

第8题：

第9题：

第10题：

第11题：

有关神经纤维瘤的叙述，哪项不正确（）。

• A、神经纤维瘤常为多发性
• B、神经鞘瘤由神经鞘细胞组成
• C、神经纤维瘤病常有家族倾向
• D、神经纤维瘤患者皮肤常伴有咖啡斑
• E、神经纤维瘤有恶变倾向

正确答案:E

第12题：

神经纤维瘤病又称多发性神经纤维瘤，是一种具有家族遗传倾向的先天性疾病，一般少儿时期即发病，有关其临床特征，不正确的是（）。

• A、皮肤软疣状增生
• B、皮下梭形肿物
• C、可相互融合形成巨大包块，迅速发生恶变
• D、表皮色素沉着
• E、呈丛状分布特点

正确答案:C

第13题：

软骨黏液样纤维瘤的临床病理学特点？

正确答案:不常见的良性肿瘤。青年人，长骨干骺。X线：境界明锐的透明区。
镜下：细胞稀少的黏液性软骨样小叶，之间被交错的束带分隔开。束带中富含纤维母细胞样梭形细胞有破骨细胞。长骨近端肿瘤扩散至周围软组织不应视为恶性的依据。S-100（+），25%复发，推荐大块切除。

第14题：

鼻咽血管纤维瘤的临床病理学特点？

正确答案:多见于年轻男性。起源于鼻顶后壁特殊的勃起状的纤维血管间质。
大体：切面呈海绵状结构，境界清楚。
镜下：（1）纤维性间质；（2）勃起状血管。

第15题：

第16题：