单选题3岁男孩，因黄疸、肝肿大伴肢体震颤，言语不清，流口水，血清铜蓝蛋白50mg/L，尿铜8umol/24h，诊断为肝豆状核变性，下列方案中哪项是主要的？（）A 避免食用含铜高的食物B 应用D-青霉胺螯合体内的铜C 应用硫酸锌干扰场内铜的吸收D 应用盐酸苯海索（安坦）、东莨菪碱对抗锥体外系症状E 应用保肝药及营养保护肝脏

题目
单选题
3岁男孩，因黄疸、肝肿大伴肢体震颤，言语不清，流口水，血清铜蓝蛋白50mg/L，尿铜8umol/24h，诊断为肝豆状核变性，下列方案中哪项是主要的？（）
A

避免食用含铜高的食物

B

应用D-青霉胺螯合体内的铜

C

应用硫酸锌干扰场内铜的吸收

D

应用盐酸苯海索（安坦）、东莨菪碱对抗锥体外系症状

E

应用保肝药及营养保护肝脏

相似考题

1.12岁男孩。黄疸、进行性肝肿大半年，伴肢体震颤，行走不稳，口齿不清，肌张力高，血清铜蓝蛋白40mg/L，尿铜500μg/24h，尿蛋白++。该患儿的诊断是A、慢性活动性肝炎B、肝豆状核变性C、溶血性贫血D、肝糖原累积病E、肝肾综合征该病的发病机制是A、苯丙氨酸羟化酶缺乏B、自身免疫反应所致C、葡萄糖-6-磷酸酶缺乏D、肝脏合成铜蓝蛋白减少E、二氢生物蝶呤还原酶缺陷治疗该患儿所采取的最主要的措施是A、低铜饮食B、锌剂C、铜络合剂D、护肝治疗E、左旋多巴如果该患儿用药物及饮食治疗无效，且出现急性肝功能衰竭，应采取何种治疗方法A、血液透析B、腹膜透析C、肾移植D、肝移植E、换血疗法

2.下列关于肝豆状核变性的说法错误的是()。A、多在中年以后发病，缓慢进展B、主要表现为肌强直、肢体震颤、精神障碍、语言障碍、角膜色素环。血清铜和铜蓝蛋白降低，尿铜增加C、肝活检肝组织含铜量增加D、脑CT扫描可显示脑室扩大或脑实质软化灶

3.11岁男孩，近1个月来出现言语不清、书写困难，面部表情呆板，肢体震颤，双上肢肌张力增高，AST105U/L。尿红细胞(+)，拟诊肝豆状核变性。为了明确诊断，需要马上请哪个科会诊A、消化科B、肾内科C、眼科D、精神科E、放射科哪项检查对诊断最有帮助A、尿三氯化铁试验B、血铜蓝蛋白测定C、24h动态脑电图D、头颅CTE、头颅MIR

4.肝豆状核变性生物化学检测最有诊断价值的是A、血清铜蓝蛋白测定B、铜氧化酶活性测定C、血清铜和尿铜的测定D、肝铜的测定和肝铜染色E、基因检测

参考答案和解析
正确答案： B
解析： 暂无解析
更多“3岁男孩，因黄疸、肝肿大伴肢体震颤，言语不清，流口水，血清铜蓝蛋白50mg/L，尿铜8umol/24h，诊断为肝豆状核变”相关问题

  • 第1题：

    患者男，10岁，因“言语不清，书写困难15d”来诊。查体：面部表情呆板，流涎，肢体震颤，双上肢张力增高；眼K-F环（＋）；肝肋下2cm，质中。ALT116U/L。最可能的诊断是A、舞蹈病

    B、病毒性肝炎

    C、肝豆状核变性

    D、脱髓鞘病变

    E、戈谢病

    该病的特异性检查是A、血清铜蓝蛋白

    B、尿铜测定

    C、血铜测定

    D、放射性核素铜结合试验

    E、裂隙灯下发现K-F环

    最重要的治疗措施是A、限制铜的摄入

    B、护肝治疗

    C、输注清蛋白

    D、青霉胺、硫酸锌等药物治疗

    E、左旋多巴减轻震颤


    参考答案：问题 1 答案：C


    问题 2 答案：E


    问题 3 答案：A

  • 第2题：

    肝豆状核变性的患儿的血清铜蓝蛋白测定通常低于___________。


    正确答案:200mg/L

  • 第3题：

    肝豆状核变性的生化特征是（）

    • A、血清铜和血清铜蓝蛋白减少，尿铜和肝铜增高
    • B、血清铜和尿铜减少，血清铜蓝蛋白和肝铜增高
    • C、血清铜蓝蛋白减少，血清铜、尿铜和肝铜增高
    • D、血清铜和肝铜减少，血清铜蓝蛋白和尿铜增高
    • E、尿铜和肝铜减少，血清铜和血清铜蓝蛋白增高

    正确答案:A

  • 第4题：

    下列哪项不是肝豆状核变性的实验室诊断依据（）

    • A、血清铜蓝蛋白＜200mg/kg
    • B、24小时尿铜＞100～1000μg
    • C、肝组织细胞含铜＞200～3000μg/g（干重）
    • D、血清铜氧化酶活性降低＜0.1光密度
    • E、血清总铜增高

    正确答案:E

  • 第5题：

    肝豆状核变性的临床特点有（）

    • A、遗传性铜代谢缺陷
    • B、过量的铜积聚于肝、脑、肾和角膜造成损害
    • C、血清铜蓝蛋白降低
    • D、进行性肌无力
    • E、血清非铜蓝蛋白降低

    正确答案:A,B,C

  • 第6题：

    目前肝豆状核变性的诊断依据为（）

    • A、特征性CT改变
    • B、肝铜＞300μg／g（肝干重）
    • C、24小时尿排铜＞300μg／24h
    • D、角膜K-F环
    • E、典型症状、角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低

    正确答案:E

  • 第7题：

    单选题
    关于肝豆状核变性的诊断依据是（）
    A

    角膜K-F环

    B

    特征性CT改变

    C

    肝铜>300μg／g（肝干重）

    D

    典型症状、角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低

    E

    24h尿排铜>300μg／24h


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    单选题
    肝豆状核变性的生化特征是（）
    A

    血清铜和血清铜蓝蛋白减少，尿铜和肝铜增高

    B

    血清铜和尿铜减少，血清铜蓝蛋白和肝铜增高

    C

    血清铜蓝蛋白减少，血清铜、尿铜和肝铜增高

    D

    血清铜和肝铜减少，血清铜蓝蛋白和尿铜增高

    E

    尿铜和肝铜减少，血清铜和血清铜蓝蛋白增高


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    多选题
    下列哪些检查可协助诊断肝豆状核变性（）
    A

    裂隙灯检查角膜K-F环

    B

    血清铜蓝蛋白测定

    C

    基因诊断

    D

    24h尿铜测定

    E

    同位素铜结合试验


    正确答案： D,E
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    肝豆状核变性的诊断依据是

    A、血清铜蓝蛋白＜60 mg/L

    B、血清铜蓝蛋白＜80 mg/L

    C、血清铜蓝蛋白＜100 mg/L

    D、血清铜蓝蛋白＜150 mg/L

    E、血清铜蓝蛋白＜200 mg/L


    参考答案：B

  • 第11题：

    3岁男孩，因黄疸、肝肿大伴肢体震颤，言语不清，流口水，血清铜蓝蛋白50mg/L，尿铜8umol/24h，诊断为肝豆状核变性，下列方案中哪项是主要的？（）

    • A、避免食用含铜高的食物
    • B、应用D-青霉胺螯合体内的铜
    • C、应用硫酸锌干扰场内铜的吸收
    • D、应用盐酸苯海索（安坦）、东莨菪碱对抗锥体外系症状
    • E、应用保肝药及营养保护肝脏

    正确答案:B

  • 第12题：

    男孩，3岁。因黄疸、肝脾大伴肢体震颤，言语不清，流口水，血清铜蓝蛋白50mg/L，尿铜8μmol/24h（500μg/24h），诊断为肝豆状核变性。下列方案中哪项是主要的（）

    • A、避免食用含铜高的食物
    • B、应用D-青霉胺螯合体内铜
    • C、应用硫酸锌干扰肠内铜的吸收
    • D、应用盐酸苯海索（安坦）、东莨菪碱对抗锥体外系症状
    • E、应用保肝药及加强营养保护肝脏

    正确答案:B

  • 第13题：

    下列哪些检查可诊断肝豆状核变性（）

    • A、角膜色素环（K-F环）
    • B、血清铜蓝蛋白低于200mg/L
    • C、每天尿铜排泄量大于100μg
    • D、肝活检每千克：干燥肝铜定量超过400μg
    • E、血清铜蓝蛋白低于400mg/L

    正确答案:A,B,C,D

  • 第14题：

    关于肝豆状核变性的诊断依据是（）

    • A、角膜K-F环
    • B、特征性CT改变
    • C、肝铜>300μg／g（肝干重）
    • D、典型症状、角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低
    • E、24h尿排铜>300μg／24h

    正确答案:E

  • 第15题：

    临床确诊肝豆状核变性（WD）的要点包括（）

    • A、神经精神症状
    • B、肝病史或肝病症状
    • C、家族史阳性
    • D、角膜K-F环阳性
    • E、血清铜蓝蛋白显著降低和（或）肝铜增高，24h尿铜增高

    正确答案:A,B,C,D,E

  • 第16题：

    多选题
    下列哪些检查可诊断肝豆状核变性（）
    A

    角膜色素环（K-F环）

    B

    血清铜蓝蛋白低于200mg/L

    C

    每天尿铜排泄量大于100μg

    D

    肝活检每千克：干燥肝铜定量超过400μg

    E

    血清铜蓝蛋白低于400mg/L


    正确答案： E,A
    解析： 暂无解析

  • 第17题：

    单选题
    男孩，3岁。因黄疸、肝脾大伴肢体震颤，言语不清，流口水，血清铜蓝蛋白50mg/L，尿铜8μmol/24h(500μg/24h)，诊断为肝豆状核变性。下列方案中哪项是主要的（　）
    A

    避免食用含铜高的食物

    B

    应用D-青霉胺螯合体内铜

    C

    应用硫酸锌干扰肠内铜的吸收

    D

    应用盐酸苯海索(安坦)、东莨菪碱对抗锥体外系症状

    E

    应用保肝药及加强营养保护肝脏


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

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