血管性血友病是由于因子Ⅷ复合物中vWF基因的合成与表达缺陷导致vWF的质/和量异常所引起的出血性疾病
为常染色体显性遗传
血小板计数正常
BT延长
APTT可延长或正常
第1题:
患儿男,3岁。8小时前额部不慎碰伤,出现血肿,约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史,其舅舅经常出现血肿情况。体检:发育正常,轻度贫血貌,皮肤无出血点,心肺(-),腹软,肝脾未及,余无异常发现该患儿的诊断考虑的疾病是A、维生素K缺乏症
B、血友病甲
C、血友病乙
D、血管性血友病
E、遗传性纤维蛋白原缺乏症
F、因子Ⅺ缺乏症
G、原发性血小板功能障碍
血友病筛选试验包括A、PT
B、APTT
C、TT
D、BT
E、FDP
F、D-二聚体
血友病筛选试验的结果应是A、PT和APTT延长
B、PT延长和APTT正常
C、PT、BT、TT正常和APTT延长
D、BT和APTT延长
E、BT延长和APTT正常
F、BT和PT延长
APTT延长,PT正常可得出的结论是A、凝血因子Ⅶ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ缺陷
B、凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺陷
C、凝血因子Ⅸ、Ⅺ、V、Ⅱ、Ⅰ缺陷
D、凝血因子Ⅷ、Ⅺ、TF缺陷
E、凝血因子PK、Ⅴ、HMWK缺陷
F、凝血因子PK、Ⅶ缺陷
初步诊断依据是A、患儿为男性
B、外伤后额部血肿
C、内源性凝血指标APTT延长
D、外源性凝血系统指标PT正常
E、血小板计数和功能正常
F、患儿母亲家族中有类似疾病史
G、肝脾未触及
为明确诊断还需要做的检查有A、因子Ⅷ:C活性测定
B、因子Ⅸ:C活性测定
C、因子Ⅺ:C活性测定
D、STGT或TGT及其纠正试验
E、骨髓细胞学检查
F、因子Ⅷ:Ag测定
G、因子Ⅸ:Ag测定
H、vWF:Ag测定
I、造血祖细胞培养
血友病甲属于A、因子Ⅷ基因缺陷
B、常染色体隐性遗传
C、常染色体显性遗传
D、性连锁隐性遗传
E、血管性血友病的一种
F、男性Y染色体缺陷
第2题:
血管性血友病的实验室诊断,下列哪项最重要
A、血管性血友病因子相关抗原(vWF:Ag)
B、SDS凝胶电泳检出血管性血友病因子多聚体异常
C、出血时间延长和血小板粘附率减低
D、APTT延长及因子Ⅷ促凝活性减低
E、血小板计数正常
第3题:
A、凝血因子Ⅷ数量异常
B、凝血因子Ⅷ质量异常
C、血管性血友病因子(VWF)数量异常
D、VWF质量异常
E、血小板糖蛋白Ⅱb/Ⅲa数量和质量异常
第4题:
由vWF基因的合成与表达缺陷而导致的疾病是
A.血友病 B。血管性血友病
B.遗传性Ⅻ因子缺乏症
C.DIC
D.依K因子缺乏症
第5题:
缺乏症需要APTT、PT、因子
定性试验以及因子
亚基抗原含量测定加以诊断。血小板减少性紫癜时,BT延长,但vWF正常。第6题:
第7题:
第8题:
关于血管性血友病说法错误的是()
第9题:
血管性血友病因子相关抗原(vWF://Ag)
SDS凝胶电泳检出血管性血友病因子多聚体异常
出血时间延长和血小板粘附率减低
APTT延长及因子Ⅷ促凝活性减低
血小板计数正常
第10题:
血管性血友病是由于因子Ⅷ复合物中vWF基因的合成与表达缺陷导致vWF的质和量异常所引起的出血性疾病
为常染色体显性遗传
血小板计数正常
BT延长
APTT可延长或正常
第11题:
血管性血友病因子相关抗原(vWF://Ag)
检出血管性血友病因子多聚体异常
出血时间延长和血小板黏附率减低
APTT延长及因子Ⅷ促凝活性减低
血小板计数正常
第12题:
血管性血友病是由于因子ZX基因的合成与表达缺陷所引起的出血性疾病
血小板计数正常
为常染色体显性遗传
BT延长
APTT可延长或正常
第13题:
下列哪项不符合血管性血友病
A、APTT延长
B、PT正常
C、vWF含量或活性减低
D、FⅧ∶C减低
E、TT延长
第14题:
关于血管性血友病说法错误的是
A.血管性血友病是由于因子ZX基因的合成与表达缺陷所引起的出血性疾病
B.血小板计数正常
C.为常染色体显性遗传
D.BT延长
E.APlT可延长或正常
第15题:
A、血小板计数
B、出血时间
C、血浆血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)
D、血浆血管性血友病因子活性(VWF:RCo)
E、血浆凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)
第16题:
缺乏症
缺乏症需要APTT、PT、因子
定性试验以及因子
亚基抗原含量测定加以诊断。血小板减少性紫癜时,BT延长,但 vWF正常。第17题:
第18题:
第19题:
血管性血友病是由于构成因子Ⅷ复合物中的___________基因的合成与表达缺陷导致__________________异常所引起的出血性疾病。
第20题:
关于血管性血友病说法错误的是()。
第21题:
APTT延长及因子Ⅷ促凝活性减低
血管性血友病因子相关抗原(vWF:Ag)
出血时间延长和血小板黏附率减低
检出血管性血友病因子多聚体异常
血小板计数正常
第22题:
血友病
血管性血友病
遗传性Ⅻ因子缺乏症
DIC
依K因子缺乏症
第23题: