(案例题干)患儿男,3岁。8小时前额部不慎碰伤,出现血肿,约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史,其舅舅经常出现血肿情况。体检:发育正常,轻度贫血貌,皮肤无出血点,心肺(-),腹软,肝脾未及,余无异常发现。该患儿的诊断考虑的疾病是A.维生素K缺乏症
B.血友病甲
C.血友病乙
D.血管性血友病
E.遗传性纤维蛋白原缺乏症
F.因子Ⅺ缺乏症
G.原发性血小板功能障碍
血友病筛选试验包括A.PT
B.APTT
C.TT
D.BT
E.FDP
F.D-二聚体
血友病筛选试验的结果应是A.PT和APTT延长
B.PT延长和APTT正常
C.PT、BT、TT正常和APTT延长
D.BT和APTT延长
E.BT延长和APTT正常
F.BT和PT延长
血友病甲属于A.因子Ⅷ基因缺陷
B.常染色体隐性遗传
C.常染色体显性遗传
D.性联隐性遗传
E.血管性血友病的一种
F.男性Y染色体缺陷
APTT延长,PT正常可得出的结论是A.凝血因子Ⅶ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ缺陷
B.凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺陷
C.凝血因子Ⅸ、Ⅺ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ缺陷
D.凝血因子Ⅷ、Ⅺ、TF缺陷
E.凝血因子PK、Ⅴ、HMWK缺陷
F.凝血因子PK、Ⅶ缺陷
为明确诊断还需要做的检查有A.因子Ⅷ:C活性测定
B.因子Ⅸ:C活性测定
C.因子Ⅺ:C活性测定
D.STGT或TGT及其纠正试验
E.骨髓细胞学检查
F.因子Ⅷ:Ag测定
G.因子Ⅸ:Ag测定
H.vWF:Ag测定
I.造血祖细胞培养
初步诊断依据是A.患儿为男性
B.外伤后额部血肿
C.内源性凝血指标APTT延长
D.外源性凝血系统指标PT正常
E.血小板计数和功能正常
F.患儿母亲家族中有类似疾病史
G.肝脾未触及
请帮忙给出每个问题的正确答案和分析,谢谢!
第1题:
第2题:
第3题:
第4题:
第5题: