单选题遗传性Ⅺ因子缺乏症为（）A 常染色体隐性遗传B 多基因遗传病C X连锁隐性遗传D X连锁显性遗传E 染色体畸变遗传病

题目
单选题
遗传性Ⅺ因子缺乏症为（）
A

常染色体隐性遗传

B

多基因遗传病

C

X连锁隐性遗传

D

X连锁显性遗传

E

染色体畸变遗传病

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1. 临床有出血症状，而APTT和PT均正常的是A、血友病B、血管性血友病C、遗传性ⅩⅢ因子缺乏症D、DICE、依K因子缺乏

2.临床有出血而APTT和PT正常时，应首先怀疑A.遗传性因子Ⅻ缺乏症B.遗传性纤维蛋白原缺陷症C.血管性血友病D.依赖维生素K凝血因子缺乏症E.狼疮抗凝物质增多

3.由vWF基因的合成与表达缺陷而导致的疾病是A．血友病B．血管性血友病C．遗传性Ⅻ因子缺乏症D．DICE．依K因子缺乏症

4. 血小板减少、PT延长、D-二聚体明显升高的是A、血友病B、血管性血友病C、遗传性ⅩⅢ因子缺乏症D、DICE、依K因子缺乏

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  • 第1题：

    关于出血性疾病的发病，正确的说法是

    A、获得性凝血因子缺乏常为单一凝血因子缺乏

    B、血小板功能异常均为遗传性

    C、遗传性凝血因子缺乏常为多种凝血因子同时缺乏

    D、血管壁功能异常均为获得性

    E、先天性凝血因子缺乏症中的血友病A最常见


    参考答案：E

  • 第2题：

    APTT和PT均正常的情况见于

    A、遗传性因子ⅩⅢ缺乏症

    B、凝血改变处于代偿阶段

    C、遗传性因子Ⅶ缺乏症

    D、无纤维蛋白原血症

    E、正常状态


    参考答案：ABE

  • 第3题：

    关于出血性疾病的发病，下列说法正确的是

    A、血管壁功能异常均为获得性

    B、血小板功能异常均为遗传性

    C、获得性凝血因子缺乏常为单一凝血因子缺乏

    D、遗传性凝血因子缺乏一般多为多种凝血因子同时缺乏

    E、先天性凝血因子缺乏症中的血友病甲最常见


    参考答案：E

  • 第4题：

    遗传性因子ⅩⅢ缺乏症


    正确答案: 遗传性因子ⅩⅢ缺乏症是由于因子ⅩⅢ或构成因子ⅩⅢ的αβ亚基遗传性缺乏或合成速率异常导致因子ⅩⅢa的活性减低，不能有效地使可溶性纤维蛋白单体交联成稳定的纤维蛋白，本症患者呈常染色体隐性遗传。临床上分为纯合子和杂合子两型，前者有延迟性出血倾向，而后者一般无出血倾向。

  • 第5题：

    简述遗传性因子ⅩⅢ缺乏症的试验诊断步骤。


    正确答案:①有临床出血而APTT和PT正常时，首先应怀疑本症；②因子ⅩⅢ定性试验，观察患者血浆凝块在5mol/L尿素或2%单碘(单氯)醋酸溶液中的溶解时间。本试验特异性高，灵敏度低，不能检出杂合子型患者；③进一步检测因子ⅩⅢ亚基抗原含量：纯合子型FXⅢ:αAg常为O%，FXⅢ:βAg为低于50%;杂合子型则分别为50%和正常，有确诊的价值；④由于血凝块形成不佳，可见血栓弹力图异常。

  • 第6题：

    遗传性Ⅺ因子缺乏症为（）。

    • A、常染色体隐性遗传
    • B、多基因遗传病
    • C、X连锁隐性遗传
    • D、X连锁显性遗传
    • E、染色体畸变遗传病

    正确答案:A

  • 第7题：

    单选题
    临床有出血症状，而APTT和PT均正常的是（）
    A

    血友病

    B

    血管性血友病

    C

    遗传性ⅩⅢ因子缺乏症

    D

    DIC

    E

    依K因子缺乏


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    多选题
    APTT和PT均正常的情况见于（）
    A

    遗传性因子ⅩⅢ缺乏症

    B

    凝血改变处于代偿阶段

    C

    遗传性因子Ⅶ缺乏症

    D

    无纤维蛋白原血症

    E

    正常状态


    正确答案： E,C
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    单选题
    遗传性Ⅺ因子缺乏症为（）
    A

    常染色体隐性遗传

    B

    多基因遗传病

    C

    X连锁隐性遗传

    D

    X连锁显性遗传

    E

    染色体畸变遗传病


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    填空题
    遗传性因子ⅩⅢ缺乏症的实验检查常表现为APTT____________，PT_________。

    正确答案： 正常,正常
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    遗传性Ⅺ因子缺乏症为A.常染色体隐性遗传B.多基因遗传病C.x连锁隐性遗传SXB

    遗传性Ⅺ因子缺乏症为

    A.常染色体隐性遗传

    B.多基因遗传病

    C.x连锁隐性遗传

    D.X连锁显性遗传

    E.染色体畸变遗传病


    正确答案：A
    遗传性Ⅺ因子缺乏是罕见的血友病，属常染色体隐性遗传。

  • 第12题：

    关于出血性疾病的发病，下列叙述正确的是

    A、血管壁功能异常均为获得性

    B、血小板功能异常均为遗传性

    C、遗传性凝血因子缺乏一般为多种凝血因子同时缺乏

    D、获得性凝血因子缺乏常为单一凝血因子缺乏

    E、先天性凝血因子缺乏症中以血友病A最常见


    参考答案：E

  • 第13题：

    血友病排除试验显示，BT和vWF：Ag正常，可以排除

    A:因子抑制物
    B:遗传性纤维蛋白原缺陷症
    C:血管性血友病
    D:遗传性因子Ⅻ缺乏症
    E:血小板减少性紫癜

    答案：C
    解析：
    血管性血友病时，vWF降低，vWF正常者会出现不同程度的vWF多聚体检测异常，BT延长。排除因子抑制物的存在需要作复钙交叉试验。遗传性纤维蛋白原缺陷症通过纤维蛋白原水平测定以及凝血酶和爬虫酶凝固时间延长，不能被甲苯胺蓝纠正加以诊断。因子缺乏症需要APTT、PT、因子定性试验以及因子亚基抗原含量测定加以诊断。血小板减少性紫癜时，BT延长，但vWF正常。

  • 第14题：

    遗传性因子ⅩⅢ缺乏症的实验检查常表现为APTT____________，PT_________。


    正确答案:正常；正常

  • 第15题：

    简述遗传性因子Ⅻ缺乏症的诊断步骤。


    正确答案:有临床出血而APTT和PT正常时，首先应怀疑本症。需作因子Ⅻ定性试验，观察患者血浆凝块在5mol/L尿素或2%单碘(单氯)醋酸溶液中的溶解时间。然后需进一步检测因子Ⅻ亚基抗原含量(FⅩⅢ：aAg，FⅩⅢ：βAg)。

  • 第16题：

    关于出血性疾病的发病，下列哪项说法是正确的（）

    • A、血管壁功能异常均为获得性的
    • B、血小板功能异常均为遗传性的
    • C、遗传性凝血因子缺乏一般为多种凝血因子同时缺乏
    • D、获得性凝血因子缺乏常为单一凝血因子缺乏
    • E、先天性凝血因子缺乏症中以血友病甲最常见

    正确答案:E

  • 第17题：

    问答题
    简述遗传性因子ⅩⅢ缺乏症的试验诊断步骤。

    正确答案： ①有临床出血而APTT和PT正常时，首先应怀疑本症；②因子ⅩⅢ定性试验，观察患者血浆凝块在5mol/L尿素或2%单碘(单氯)醋酸溶液中的溶解时间。本试验特异性高，灵敏度低，不能检出杂合子型患者；③进一步检测因子ⅩⅢ亚基抗原含量：纯合子型FXⅢ:αAg常为O%，FXⅢ:βAg为低于50%;杂合子型则分别为50%和正常，有确诊的价值；④由于血凝块形成不佳，可见血栓弹力图异常。
    解析： 暂无解析

  • 第18题：

    单选题
    关于出血性疾病的发病，下列哪项说法是正确的（）
    A

    血管壁功能异常均为获得性的

    B

    血小板功能异常均为遗传性的

    C

    遗传性凝血因子缺乏一般为多种凝血因子同时缺乏

    D

    获得性凝血因子缺乏常为单一凝血因子缺乏

    E

    先天性凝血因子缺乏症中以血友病甲最常见


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第19题：

    问答题
    简述遗传性因子Ⅻ缺乏症的诊断步骤。

    正确答案： 有临床出血而APTT和PT正常时，首先应怀疑本症。需作因子Ⅻ定性试验，观察患者血浆凝块在5mol/L尿素或2%单碘(单氯)醋酸溶液中的溶解时间。然后需进一步检测因子Ⅻ亚基抗原含量(FⅩⅢ：aAg，FⅩⅢ：βAg)。
    解析： 暂无解析

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