单选题半乳糖血症患儿需要限制摄入的是（）。A 嘌呤B 苯丙氨酸C 铜D 乳糖E 果糖

题目
单选题
半乳糖血症患儿需要限制摄入的是（）。
A

嘌呤

B

苯丙氨酸

C

铜

D

乳糖

E

果糖

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1.可使试带法尿糖阳性的是A、葡萄糖、戊糖尿B、果糖、半乳糖尿C、果糖、半乳糖尿D、葡萄糖、乳糖尿E、葡萄糖、半乳糖尿

2.某患儿，2岁，确诊为半乳糖血症收住院。对该患儿来说，最有效的膳食治疗措施是A、禁食B、停止哺乳和饮用含乳糖的奶类C、限制苯丙氨酸的摄入D、限制葡萄糖的摄入E、限制果糖的摄入半乳糖主要存在于A、奶类及其制品B、肉类C、鱼类D、谷类E、蔬菜和水果该病是由于两种酶缺乏所致，即A、半乳糖激酶+1－磷酸半乳糖尿苷转移酶B、半乳糖激酶+果糖激酶C、果糖激酶+糖苷酶D、脂蛋白脂酶+胰脂酶E、转氨酶+半乳糖激酶该患者的症状下列哪项是错误的A、肝大B、白内障C、溶血D、神经系统症状E、大多数发育正常

3.A.甜炼乳 B.牛奶 C.奶粉 D.豆浆 E.无苯丙氨酸奶粉最适宜半乳糖血症患儿食用的食物为( )。

4.一某患儿，2岁，确诊为半乳糖血症收住院。该患者的症状下列哪项是错误的（ ）。A、肝大B、白内障C、溶血D、神经系统症状E、大多数发育正常该病是由于两种酶缺乏所致，即（ ）。A、半乳糖激酶+1-磷酸半乳糖尿苷转移酶B、半乳糖激酶+果糖激酶C、果糖激酶+糖苷酶D、脂蛋白脂酶+胰脂酶E、转氨酶+半乳糖激酶半乳糖主要存在于（ ）。A、奶类及其制品B、肉类C、鱼类D、谷类E、蔬菜和水果对该患儿来说，最有效的膳食治疗措施是（ ）。A、禁食B、停止哺乳和饮用含乳糖的奶类C、限制苯丙氨酸的摄入D、限制葡萄糖的摄入E、限制果糖的摄入请帮忙给出每个问题的正确答案和分析，谢谢！

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  • 第1题：

    某患儿，2岁，确诊为半乳糖血症收住院。

    对该患儿来说，最有效的膳食治疗措施是(　　)。
    A.限制果糖的摄入
    B.限制葡萄糖的摄入
    C.禁食
    D.限制苯丙氨酸的摄入
    E.停止哺乳和饮用含乳糖的奶类

    答案：E
    解析：
    1.典型的本病患儿在围生期即发病，常在喂给乳类后数日即出现呕吐、拒食、体重不增和嗜睡等症状，继而呈现黄疸和肝大。若不能及时诊断而继续喂给乳类，在2～5周内发生腹腔积液、肝衰竭、出血等终末期症状。如用裂隙灯检查，在发病早期即可发现晶体白内障形成。30％～50％患儿在病程第1周左右并发大肠埃希菌败血症，使病情更加严重。未经及时诊断和治疗的患儿大多在新生儿期内天折。少数患儿症状可较轻微，仅在进食乳类后出现轻度的消化道症状，但如继续使用乳类食物则在幼婴期逐渐呈现生长迟缓、智能发育落后、肝硬化和白内障等征象。
    2.半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病，是由于半乳糖激酶、1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶缺陷，使1-磷酸半乳糖和半乳糖醇沉积而致病，按红细胞及肝脏酶学变化，该酶有几种变异型。肝、肾、眼晶体及脑组织是主要受累器官。
    3.半乳糖主要存在于奶类及其制品中。
    4.对该患儿来说，最有效的膳食治疗措施是停止哺乳和饮用含乳糖的奶类。

  • 第2题：

    A.嘌呤
    B.苯丙氨酸
    C.铜
    D.乳糖
    E.果糖

    半乳糖血症患儿需要限制摄入的是(　　)。

    答案：D
    解析：
    1.本病采用驱铜疗法时，应给予高蛋白饮食，严格限制铜的摄入。
    2.半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病，是由于1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶缺陷，早期诊断后应在饮食中去除半乳糖，预防的主要措施是去除食物中的乳糖和其他含半乳糖的物质。
    3.本病因肝内苯丙氨酸羟化酶先天性缺陷，致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸。故应限制饮食中的苯丙氨酸。

  • 第3题：

    某患儿，2岁，确诊为半乳糖血症收住院。

    该病是由于两种酶缺乏所致，即(　　)。
    A.半乳糖激酶+1-磷酸半乳糖尿苷转移酶
    B.半乳糖激酶+果糖激酶
    C.脂蛋白脂酶+胰脂酶
    D.转氨酶+半乳糖激酶
    E.果糖激酶+糖苷酶

    答案：A
    解析：
    1.典型的本病患儿在围生期即发病，常在喂给乳类后数日即出现呕吐、拒食、体重不增和嗜睡等症状，继而呈现黄疸和肝大。若不能及时诊断而继续喂给乳类，在2～5周内发生腹腔积液、肝衰竭、出血等终末期症状。如用裂隙灯检查，在发病早期即可发现晶体白内障形成。30％～50％患儿在病程第1周左右并发大肠埃希菌败血症，使病情更加严重。未经及时诊断和治疗的患儿大多在新生儿期内天折。少数患儿症状可较轻微，仅在进食乳类后出现轻度的消化道症状，但如继续使用乳类食物则在幼婴期逐渐呈现生长迟缓、智能发育落后、肝硬化和白内障等征象。
    2.半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病，是由于半乳糖激酶、1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶缺陷，使1-磷酸半乳糖和半乳糖醇沉积而致病，按红细胞及肝脏酶学变化，该酶有几种变异型。肝、肾、眼晶体及脑组织是主要受累器官。
    3.半乳糖主要存在于奶类及其制品中。
    4.对该患儿来说，最有效的膳食治疗措施是停止哺乳和饮用含乳糖的奶类。

  • 第4题：

    最适宜半乳糖血症患儿食用的食物为（）。

    • A、甜炼乳
    • B、牛奶
    • C、奶粉
    • D、豆浆
    • E、无苯丙氨酸奶粉

    正确答案:D

  • 第5题：

    下列哪个是蔗糖经过蔗糖酶水解的产物（）。

    • A、葡萄糖+葡萄糖
    • B、葡萄糖+果糖
    • C、葡萄糖+半乳糖
    • D、果糖+半乳糖
    • E、半乳糖+半乳糖

    正确答案:B

  • 第6题：

    与苯肼反应可生成相同糖脎的是（）。

    • A、乳糖、果糖
    • B、半乳糖、葡萄糖
    • C、半乳糖、果糖
    • D、葡萄糖、果糖

    正确答案:D

  • 第7题：

    单选题
    最适宜半乳糖血症患儿食用的食物为（）。
    A

    牛奶

    B

    豆浆

    C

    奶粉

    D

    甜炼乳

    E

    无苯丙氨酸奶粉


    正确答案： C
    解析： 半乳糖血症患儿应停止一切含乳糖的乳类喂养，可用豆浆代替

  • 第8题：

    单选题
    对患有半乳糖血症风险的胎儿，在孕妇的饮食中限制摄入量的成分是（）。
    A

    水解蛋白

    B

    乳糖和半乳糖

    C

    葡萄糖

    D

    蔗糖


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    单选题
    下列哪个是蔗糖经过蔗糖酶水解的产物（）。
    A

    葡萄糖+葡萄糖

    B

    葡萄糖+果糖

    C

    葡萄糖+半乳糖

    D

    果糖+半乳糖

    E

    半乳糖+半乳糖


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    某患儿，2岁，确诊为半乳糖血症收住院。对该患儿来说，最有效的膳食治疗措施是（）。
    A

    禁食

    B

    停止哺乳和饮用含乳糖的奶类

    C

    限制苯丙氨酸的摄入

    D

    限制葡萄糖的摄入

    E

    限制果糖的摄入


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    单选题
    通过苯丙氨酸羟化酶活性检测的遗传代谢缺陷病是（）。
    A

    高苯丙氨酸血症

    B

    苯丙酮尿症

    C

    半乳糖血症

    D

    胱硫醚尿症

    E

    酪氨酸血症I


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    单选题
    半乳糖血症患儿需要限制摄入的是（）。
    A

    嘌呤

    B

    苯丙氨酸

    C

    铜

    D

    乳糖

    E

    果糖


    正确答案： E
    解析： 1.本病采用驱铜疗法时，应给予高蛋白饮食，严格限制铜的摄入。2.半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病，是由于1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶缺陷，早期诊断后应在饮食中去除半乳糖，预防的主要措施是去除食物中的乳糖和其他含半乳糖的物质。3.本病因肝内苯丙氨酸羟化酶先天性缺陷，致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸。故应限制饮食中的苯丙氨酸。

  • 第13题：

    A.嘌呤
    B.苯丙氨酸
    C.铜
    D.乳糖
    E.果糖

    苯丙酮尿症患儿需要限制摄入的是(　　)。

    答案：B
    解析：
    1.本病采用驱铜疗法时，应给予高蛋白饮食，严格限制铜的摄入。
    2.半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病，是由于1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶缺陷，早期诊断后应在饮食中去除半乳糖，预防的主要措施是去除食物中的乳糖和其他含半乳糖的物质。
    3.本病因肝内苯丙氨酸羟化酶先天性缺陷，致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸。故应限制饮食中的苯丙氨酸。

  • 第14题：

    A.嘌呤
    B.苯丙氨酸
    C.铜
    D.乳糖
    E.果糖

    肝豆状核变性患者需要限制摄入的是(　　)。

    答案：C
    解析：
    1.本病采用驱铜疗法时，应给予高蛋白饮食，严格限制铜的摄入。
    2.半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病，是由于1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶缺陷，早期诊断后应在饮食中去除半乳糖，预防的主要措施是去除食物中的乳糖和其他含半乳糖的物质。
    3.本病因肝内苯丙氨酸羟化酶先天性缺陷，致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸。故应限制饮食中的苯丙氨酸。

  • 第15题：

    对患有半乳糖血症风险的胎儿，在孕妇的饮食中限制摄入量的成分是（）。

    • A、水解蛋白
    • B、乳糖和半乳糖
    • C、葡萄糖
    • D、蔗糖

    正确答案:B

  • 第16题：

    半乳糖及乳糖不耐受者应使用（）。

    • A、低铜膳食
    • B、免乳糖膳食
    • C、麦淀粉膳食
    • D、低嘌呤饮食

    正确答案:B

  • 第17题：

    通过苯丙氨酸羟化酶活性检测的遗传代谢缺陷病是（）。

    • A、高苯丙氨酸血症
    • B、苯丙酮尿症
    • C、半乳糖血症
    • D、胱硫醚尿症
    • E、酪氨酸血症I

    正确答案:B

  • 第18题：

    单选题
    肝豆状核变性患者需要限制摄入的是（）。
    A

    嘌呤

    B

    苯丙氨酸

    C

    铜

    D

    乳糖

    E

    果糖


    正确答案： D
    解析： 1.本病采用驱铜疗法时，应给予高蛋白饮食，严格限制铜的摄入。 2.半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病，是由于1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶缺陷，早期诊断后应在饮食中去除半乳糖，预防的主要措施是去除食物中的乳糖和其他含半乳糖的物质。 3.本病因肝内苯丙氨酸羟化酶先天性缺陷，致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸。故应限制饮食中的苯丙氨酸。

  • 第19题：

    单选题
    半乳糖血症患儿需要限制摄入的是（　　）。
    A

    B

    C

    D

    E


    正确答案： B
    解析：
    半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病，是由于l-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶缺陷，早期诊断后应在饮食中去除半乳糖，预防的主要措施是去除食物中的乳糖和其他含半乳糖的物质。

  • 第20题：

    单选题
    对该患儿来说，最有效的膳食治疗措施是（　　）。
    A

    禁食

    B

    停止哺乳和饮用含乳糖的奶类

    C

    限制苯丙氨酸的摄入

    D

    限制葡萄糖的摄入

    E

    限制果糖的摄入


    正确答案： B
    解析：
    对该患儿来说，最有效的膳食治疗措施是停止哺乳和饮用含乳糖的奶类。

  • 第21题：

    单选题
    苯丙酮尿症患儿需要限制摄入的是（）。
    A

    嘌呤

    B

    苯丙氨酸

    C

    铜

    D

    乳糖

    E

    果糖


    正确答案： D
    解析： 1.本病采用驱铜疗法时，应给予高蛋白饮食，严格限制铜的摄入。2.半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病，是由于1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶缺陷，早期诊断后应在饮食中去除半乳糖，预防的主要措施是去除食物中的乳糖和其他含半乳糖的物质。3.本病因肝内苯丙氨酸羟化酶先天性缺陷，致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸。故应限制饮食中的苯丙氨酸。

  • 第22题：

    单选题
    患儿摄入过多果糖、蜂蜜，血、尿葡萄糖、乳糖代谢正常，出现的尿糖是（）
    A

    乳糖尿

    B

    蔗糖

    C

    半乳糖尿

    D

    果糖尿

    E

    戊糖尿


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第23题：

    单选题
    某患儿，2岁，确诊为半乳糖血症收住院。该病是由于两种酶缺乏所致，即（）。
    A

    半乳糖激酶+1-磷酸半乳糖尿苷转移酶

    B

    半乳糖激酶+果糖激酶

    C

    果糖激酶+糖苷酶

    D

    脂蛋白脂酶+胰脂酶

    E

    转氨酶+半乳糖激酶


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第24题：

    单选题
    该病是由于两种酶缺乏所致，即（　　）。
    A

    半乳糖激酶+1-磷酸半乳糖尿苷转移酶

    B

    半乳糖激酶+果糖激酶

    C

    果糖激酶+糖苷酶

    D

    脂蛋白脂酶+胰脂酶

    E

    转氨酶+半乳糖激酶


    正确答案： D
    解析：
    半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病，是由于半乳糖激酶、l-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶缺陷，使l-磷酸半乳糖和半乳糖醇沉积而致病，按红细胞及肝脏酶学变化，该酶有几种变异型。肝、肾、眼晶体及脑组织是主要受累器官。

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