一某患儿,2岁,确诊为半乳糖血症收住院。该患者的症状下列哪项是错误的( )。A、肝大B、白内障C、溶血D、神经系统症状E、大多数发育正常该病是由于两种酶缺乏所致,即( )。A、半乳糖激酶+1-磷酸半乳糖尿苷转移酶B、半乳糖激酶+果糖激酶C、果糖激酶+糖苷酶D、脂蛋白脂酶+胰脂酶E、转氨酶+半乳糖激酶半乳糖主要存在于( )。A、奶类及其制品B、肉类C、鱼类D、谷类E、蔬菜和水果对该患儿来说,最有效的膳食治疗措施是( )。A、禁食B、停止哺乳和饮用含乳糖的奶类C、限制苯丙氨酸的摄入D、限制葡萄糖的摄入E、限制

题目

一某患儿,2岁,确诊为半乳糖血症收住院。该患者的症状下列哪项是错误的( )。A、肝大

B、白内障

C、溶血

D、神经系统症状

E、大多数发育正常

该病是由于两种酶缺乏所致,即( )。A、半乳糖激酶+1-磷酸半乳糖尿苷转移酶

B、半乳糖激酶+果糖激酶

C、果糖激酶+糖苷酶

D、脂蛋白脂酶+胰脂酶

E、转氨酶+半乳糖激酶

半乳糖主要存在于( )。A、奶类及其制品

B、肉类

C、鱼类

D、谷类

E、蔬菜和水果

对该患儿来说,最有效的膳食治疗措施是( )。A、禁食

B、停止哺乳和饮用含乳糖的奶类

C、限制苯丙氨酸的摄入

D、限制葡萄糖的摄入

E、限制果糖的摄入

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  • 第1题:

    某患儿,2岁,确诊为半乳糖血症收住院。

    对该患儿来说,最有效的膳食治疗措施是(  )。
    A.限制果糖的摄入
    B.限制葡萄糖的摄入
    C.禁食
    D.限制苯丙氨酸的摄入
    E.停止哺乳和饮用含乳糖的奶类

    答案:E
    解析:
    1.典型的本病患儿在围生期即发病,常在喂给乳类后数日即出现呕吐、拒食、体重不增和嗜睡等症状,继而呈现黄疸和肝大。若不能及时诊断而继续喂给乳类,在2~5周内发生腹腔积液、肝衰竭、出血等终末期症状。如用裂隙灯检查,在发病早期即可发现晶体白内障形成。30%~50%患儿在病程第1周左右并发大肠埃希菌败血症,使病情更加严重。未经及时诊断和治疗的患儿大多在新生儿期内天折。少数患儿症状可较轻微,仅在进食乳类后出现轻度的消化道症状,但如继续使用乳类食物则在幼婴期逐渐呈现生长迟缓、智能发育落后、肝硬化和白内障等征象。
    2.半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病,是由于半乳糖激酶、1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶缺陷,使1-磷酸半乳糖和半乳糖醇沉积而致病,按红细胞及肝脏酶学变化,该酶有几种变异型。肝、肾、眼晶体及脑组织是主要受累器官。
    3.半乳糖主要存在于奶类及其制品中。
    4.对该患儿来说,最有效的膳食治疗措施是停止哺乳和饮用含乳糖的奶类。

  • 第2题:

    某患儿,2岁,确诊为半乳糖血症收住院。

    半乳糖主要存在于(  )。
    A.谷类
    B.鱼类
    C.奶类及其制品
    D.蔬菜和水果
    E.肉类

    答案:C
    解析:
    1.典型的本病患儿在围生期即发病,常在喂给乳类后数日即出现呕吐、拒食、体重不增和嗜睡等症状,继而呈现黄疸和肝大。若不能及时诊断而继续喂给乳类,在2~5周内发生腹腔积液、肝衰竭、出血等终末期症状。如用裂隙灯检查,在发病早期即可发现晶体白内障形成。30%~50%患儿在病程第1周左右并发大肠埃希菌败血症,使病情更加严重。未经及时诊断和治疗的患儿大多在新生儿期内天折。少数患儿症状可较轻微,仅在进食乳类后出现轻度的消化道症状,但如继续使用乳类食物则在幼婴期逐渐呈现生长迟缓、智能发育落后、肝硬化和白内障等征象。
    2.半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病,是由于半乳糖激酶、1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶缺陷,使1-磷酸半乳糖和半乳糖醇沉积而致病,按红细胞及肝脏酶学变化,该酶有几种变异型。肝、肾、眼晶体及脑组织是主要受累器官。
    3.半乳糖主要存在于奶类及其制品中。
    4.对该患儿来说,最有效的膳食治疗措施是停止哺乳和饮用含乳糖的奶类。

  • 第3题:

    婴儿,出生10天,出现拒乳、呕吐、腹泻、体重不增,检查发现有肝肿大、黄疸,进一步化验后诊断为半乳糖血症。

    该患儿体内可能缺乏(  )。
    A.半乳糖激酶
    B.糖苷酶
    C.6-磷酸果糖激酶
    D.乳酸脱氢酶
    E.6-磷酸葡萄糖激酶

    答案:A
    解析:

  • 第4题:

    人体半乳糖血症的主要病因是缺乏()

    • A、乳糖激酶
    • B、焦磷酸酶
    • C、1-磷酸半乳糖尿苷转移酶
    • D、肌酸激酶
    • E、磷酸化酶

    正确答案:C

  • 第5题:

    3个月男孩,拟诊为半乳糖血症,其发病机制主要是()

    • A、半乳糖激酶缺乏
    • B、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺乏
    • C、尿苷-二磷酸半乳糖-4-表构异构酶缺乏
    • D、葡萄糖磷酸变位酶缺乏
    • E、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷

    正确答案:B

  • 第6题:

    男孩,3个月。拟诊为半乳糖血症。其发病机制最主要的是()

    • A、半乳糖激酶缺乏
    • B、半乳糖-1-磷酸转尿苷转移酶缺乏
    • C、尿苷-二磷酸半乳糖-4-表异构酶缺乏
    • D、葡萄糖磷酸变位酶缺乏
    • E、葡萄糖-6磷酸酶缺乏

    正确答案:B

  • 第7题:

    单选题
    男孩,3个月。拟诊为半乳糖血症。其发病机制最主要的是()
    A

    半乳糖激酶缺乏

    B

    半乳糖-1-磷酸转尿苷转移酶缺乏

    C

    尿苷-二磷酸半乳糖-4-表异构酶缺乏

    D

    葡萄糖磷酸变位酶缺乏

    E

    葡萄糖-6磷酸酶缺乏


    正确答案: C
    解析: 暂无解析

  • 第8题:

    单选题
    患儿女,3个月,拟诊为半乳糖血症。其最主要的发病机制是()
    A

    半乳糖激酶缺乏

    B

    葡萄糖-6-磷酸酶缺乏

    C

    半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶缺乏

    D

    葡萄糖磷酸变位酶缺乏

    E

    尿苷二磷酸半乳糖表异构酶缺乏


    正确答案: E
    解析: 暂无解析

  • 第9题:

    单选题
    糖原累积病Ⅰ型是由于()缺乏引起。
    A

    半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶

    B

    磷酸果糖激酶

    C

    葡萄糖-6-磷酸脱氢酶

    D

    葡萄糖-6-磷酸酶


    正确答案: B
    解析: 暂无解析

  • 第10题:

    单选题
    该患儿体内可能缺乏(  )。
    A

    糖苷酶

    B

    半乳糖激酶

    C

    乳酸脱氢酶

    D

    6-磷酸葡萄糖激酶

    E

    6-磷酸果糖激酶


    正确答案: D
    解析: 暂无解析

  • 第11题:

    单选题
    某患儿,2岁,确诊为半乳糖血症收住院。该患者的症状下列哪项是错误的()。
    A

    肝大

    B

    白内障

    C

    溶血

    D

    神经系统症状

    E

    大多数发育正常


    正确答案: A
    解析: 暂无解析

  • 第12题:

    单选题
    该病是由于两种酶缺乏所致,即(  )。
    A

    半乳糖激酶+1-磷酸半乳糖尿苷转移酶

    B

    半乳糖激酶+果糖激酶

    C

    果糖激酶+糖苷酶

    D

    脂蛋白脂酶+胰脂酶

    E

    转氨酶+半乳糖激酶


    正确答案: D
    解析:
    半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病,是由于半乳糖激酶、l-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶缺陷,使l-磷酸半乳糖和半乳糖醇沉积而致病,按红细胞及肝脏酶学变化,该酶有几种变异型。肝、肾、眼晶体及脑组织是主要受累器官。

  • 第13题:

    人体半乳糖血症的主要病因是缺乏( )。

    A.乳糖激酶
    B.磷酸化酶
    C.焦磷酸酶
    D.1-磷酸半乳糖尿苷转移酶
    E.肌酸激酶

    答案:D
    解析:

  • 第14题:

    某患儿,2岁,确诊为半乳糖血症收住院。

    该病是由于两种酶缺乏所致,即(  )。
    A.半乳糖激酶+1-磷酸半乳糖尿苷转移酶
    B.半乳糖激酶+果糖激酶
    C.脂蛋白脂酶+胰脂酶
    D.转氨酶+半乳糖激酶
    E.果糖激酶+糖苷酶

    答案:A
    解析:
    1.典型的本病患儿在围生期即发病,常在喂给乳类后数日即出现呕吐、拒食、体重不增和嗜睡等症状,继而呈现黄疸和肝大。若不能及时诊断而继续喂给乳类,在2~5周内发生腹腔积液、肝衰竭、出血等终末期症状。如用裂隙灯检查,在发病早期即可发现晶体白内障形成。30%~50%患儿在病程第1周左右并发大肠埃希菌败血症,使病情更加严重。未经及时诊断和治疗的患儿大多在新生儿期内天折。少数患儿症状可较轻微,仅在进食乳类后出现轻度的消化道症状,但如继续使用乳类食物则在幼婴期逐渐呈现生长迟缓、智能发育落后、肝硬化和白内障等征象。
    2.半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病,是由于半乳糖激酶、1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶缺陷,使1-磷酸半乳糖和半乳糖醇沉积而致病,按红细胞及肝脏酶学变化,该酶有几种变异型。肝、肾、眼晶体及脑组织是主要受累器官。
    3.半乳糖主要存在于奶类及其制品中。
    4.对该患儿来说,最有效的膳食治疗措施是停止哺乳和饮用含乳糖的奶类。

  • 第15题:

    糖原累积病Ⅰ型是由于()缺乏引起。

    • A、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶
    • B、磷酸果糖激酶
    • C、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶
    • D、葡萄糖-6-磷酸酶

    正确答案:D

  • 第16题:

    人体半乳糖血症病例的主要病因是缺乏下列哪种酶()。

    • A、肌酸激酶
    • B、乳糖激酶
    • C、1-磷酸半乳糖尿苷转移酶
    • D、焦磷酸酶
    • E、磷酸化酶

    正确答案:C

  • 第17题:

    患儿女,3个月,拟诊为半乳糖血症。其最主要的发病机制是()

    • A、半乳糖激酶缺乏
    • B、葡萄糖-6-磷酸酶缺乏
    • C、半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶缺乏
    • D、葡萄糖磷酸变位酶缺乏
    • E、尿苷二磷酸半乳糖表异构酶缺乏

    正确答案:C

  • 第18题:

    单选题
    3个月男孩,拟诊为半乳糖血症,其发病机制主要是()
    A

    半乳糖激酶缺乏

    B

    半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺乏

    C

    尿苷-二磷酸半乳糖-4-表构异构酶缺乏

    D

    葡萄糖磷酸变位酶缺乏

    E

    葡萄糖-6-磷酸酶缺陷


    正确答案: C
    解析: 暂无解析

  • 第19题:

    单选题
    对该患儿来说,最有效的膳食治疗措施是(  )。
    A

    禁食

    B

    停止哺乳和饮用含乳糖的奶类

    C

    限制苯丙氨酸的摄入

    D

    限制葡萄糖的摄入

    E

    限制果糖的摄入


    正确答案: B
    解析:
    对该患儿来说,最有效的膳食治疗措施是停止哺乳和饮用含乳糖的奶类。

  • 第20题:

    单选题
    某患儿,2岁,确诊为半乳糖血症收住院。半乳糖主要存在于()。
    A

    奶类及其制品

    B

    肉类

    C

    鱼类

    D

    谷类

    E

    蔬菜和水果


    正确答案: B
    解析: 暂无解析

  • 第21题:

    单选题
    人体半乳糖血症病例的主要病因是缺乏下列哪种酶?(  )
    A

    肌酸激酶

    B

    乳糖激酶

    C

    1-磷酸半乳糖尿苷转移酶

    D

    焦磷酸酶

    E

    磷酸化酶


    正确答案: C
    解析: 暂无解析

  • 第22题:

    单选题
    某患儿,2岁,确诊为半乳糖血症收住院。对该患儿来说,最有效的膳食治疗措施是()。
    A

    禁食

    B

    停止哺乳和饮用含乳糖的奶类

    C

    限制苯丙氨酸的摄入

    D

    限制葡萄糖的摄入

    E

    限制果糖的摄入


    正确答案: A
    解析: 暂无解析

  • 第23题:

    单选题
    半乳糖主要存在于(  )。
    A

    奶类及其制品

    B

    肉类

    C

    鱼类

    D

    谷类

    E

    蔬菜和水果


    正确答案: E
    解析:
    半乳糖主要存在于奶类及其制品中。