请举例说明蛋白质的加工运输障碍导致的特定疾病发生。
题目
请举例说明蛋白质的加工运输障碍导致的特定疾病发生。
相似考题
更多“请举例说明蛋白质的加工运输障碍导致的特定疾病发生。”相关问题
-
第1题：
请举例说明基因组水平上的DNA甲基化异常在疾病发生发展中的作用。
正确答案: DNA甲基化是人类基因组常见的精确调控方式，在基因组特定序列的低甲基化或高甲基化会使基因表达发生变化，包括激活或“沉默”及表达增强或表达减弱，不同的DNA甲基化模式形成不同的表观遗传学（epigenetics）特征。
DNA甲基化异常导致基因表达变化是肿瘤形成的重要原因。不同的甲基化模式下产生不同的基因表达谱，异常甲基化导致正常基因表达谱变化，如原癌基因过度扩增、表达异常增强和/或抑癌基因的“沉寂”，都会使细胞增殖平衡受到破坏而引起恶性肿瘤发生。如人绒毛膜促性腺激素（human chorionic gonadotrophin，hCG）基因5’转录起始区的异常低甲基化发生在多种肿瘤的发生发展中起重要作用。hCG系胚胎期表达，成人细胞中处于静息状态，当恶性肿瘤发生时，癌细胞hCG基因的5’转录起始区发生低甲基化，导致静息的基因激活、癌细胞以自分泌或旁分泌方式产生hCG，即hCG异位表达，具有生长因子功能；癌细胞表面有hCG受体，与hCG结合激活胞内cAMP信号传导途径，调节肿瘤细胞其他生长因子、细胞因子的产生，进一步促进和调控肿瘤细胞的增殖、分化和生长。所以，hCG在5’转录起始区域的异常低甲基化改变，违背其表达的时间和空间特异性，使本来胚胎滋养层细胞表达的hCG在胚胎期后非滋养层细胞内表达，使肿瘤细胞通过hCG及其受体相互作用独立地调节肿瘤生长。 -
第2题：
主动运输的能量来源有哪些途径？请举例说明。
正确答案: ①离子梯度，如小肠对葡萄糖的吸收伴随着钠离子的进入，而钠离子又会被钠钾泵排出细胞外；
②水解ATP，如钠钾泵、氢钾泵等等；
③光能，如细菌质膜中具有光驱动的质子泵。 -
第3题：
请举例说明细胞间异常信号导致基因表达异常并参与疾病的发生发展过程。
正确答案: 人体各种细胞间通过激素、神经递质、旁分泌信号等保持细胞间联系，调节彼此代谢，协调各种生命活动，实现正常生理功能。正常细胞间信号能保证基因表达时间、空间特异性及表达水平，相反，错误信号破坏正常基因表达，导致疾病发生。如甲胎蛋白（AFP）具有胚胎表达特异性，胚胎发育中AFP增强子激活而沉默子受抑制；胎儿出生后，沉默子活化而使AFP表达受抑。但在异常增殖信号作用下，癌细胞中c-myc、c-fos和c-jun等原癌基因表达上调，其表达产物与AFP基因增强子及其他顺式作用元件结合，重新激活AFP基因表达，AFP通过膜受体介导，影响淋巴细胞或肝癌细胞的肿瘤坏死因子TNF及其受体表达，导致肝癌细胞逃避机体免疫监视，同时又促进癌基因表达，引起肝癌细胞大量生长。正常肝细胞接受癌变细胞来源的异常增殖信号，通过破坏AFP表达时间特异性，使AFP参与肝癌发生发展的相关信号途径。
尘肺发生是由于肺泡巨噬细胞受粉尘刺激大量分泌转化生长因子B1（transforming growth factor-B1，TGF-B1），作用于成纤维细胞、促进细胞分裂和细胞外基质（extracellular matrix，ECM）蛋白基因表达，相应蛋白合成和分泌增加，造成ECM在肺组织病理性蓄积。 -
第4题：
请举例说明细胞内信号异常可导致特定疾病发生。
正确答案: 细胞内信号是调节基因表达、蛋白质合成的重要因素之一。错误的细胞内信号通过破坏基因表达的时间和空间特异性，或使基因表达水平过高或过低等方式，导致疾病发生。
（1）持续高血糖使糖尿病患者心肌细胞、血管平滑肌细胞、内皮细胞中二酰甘油（DAG）从头合成增加，进而导致血清和组织中血管紧张素II（AngII）增多，后者具有强大的直接刺激蛋白质合成的作用，可致心肌重塑和心肌肥大；
（2）高血糖也使PKC基因表达增强，PKC合成增加，其下游效应基因表达及其产物的变化同样造成心肌肥大、心肌细胞受损、纤维化、收缩和舒张功能障碍等，因此糖尿病高血糖作为一种异常细胞内信号分子，使心肌细胞内一系列基因表达发生改变，最终导致糖尿病心肌病发生。 -
第5题：
举例说明蛋白质的水合作用与其食用功能（或加工性能）的关系。
正确答案:蛋白质的水合性质主要用溶解度、吸水能力和持水性表示。但这三种性质不是相互一致的，不同的食品对这些水和特性的要求不同。
例如制作蛋白饮料时，要求容易透明、澄清或为稳定的乳状液，不要求粘度低，着就要求蛋白质溶解度搞，PH、离子强度和温度必须在较大范围内稳定，在此范围内蛋白质的水合性质应相对稳定而去聚集沉淀。 L例如在制作面包或干酪等食品中添加大豆蛋白，蛋白质的吸水性便成为一个重要的问题，应通过改变的PH或加入中性盐及控制添加以确保制品即使受热也能保持充足的水分，因为只有保持肉汁，肉制品才能有良好的口感和风味。 -
第6题：
问答题请举例说明蛋白质的加工运输障碍导致的特定疾病发生。正确答案： 机体细胞内新合成的未成熟蛋白质即使没有任何突变、所含遗传信息完全正确，也不具有生物活性，不能正确完成其生物学功能；要使新合成蛋白质具有完整活性需要对其进行翻译后加工，包括除去信号肽、基团修饰、蛋白质折叠、亚基聚合、运输至发挥功能的靶部位等，其中任何一个环节的障碍都会使蛋白质功能紊乱，导致疾病发生。
如白化病主要表现为眼、毛发、皮肤的色素缺失，易发生皮肤及眼部肿瘤，是先天性酪氨酸酶缺陷引起。酪氨酸酶是黑色素细胞中催化黑色素生成的限速酶。酪氨酸酶肽链合成后，需首先在内质网进行折叠，再运输至高尔基体进行糖基化加工，然后由转运囊泡将其转运至黑色素体发挥发挥作用，多种蛋白质参与了酪氨酸酶的这一成熟和转运过程，它们的异常引发了不同分子病因的白发病：
（1）酪氨酸酶结构基因变异如发生在Cu2+结合位点即催化结构域的点突变，可使酪氨酸酶活性降低甚至消失，黑色素合成减少或完全不能合成，导致I型泛发性白发病；
（2）催化结构域外某些点突变，导致突变型酪氨酸酶蛋白在内质网中与分子伴侣结合受阻，蛋白质不能正常折叠，因而不能从内质网输出而滞留在内质网中，无法完成其成熟及运输过程，也是I型泛发性白化病的重要机制；
（3）P蛋白参与酪氨酸酶蛋白从高尔基体到黑色素体的运输，P蛋白结构基因突变、使P蛋白功能障碍，导致酪氨酸酶不能正确转运至黑色素体而发生黑色素合成障碍，引发II型泛发性白化病。解析： 暂无解析 -
第7题：
问答题请举例说明基因组水平上的DNA甲基化异常在疾病发生发展中的作用。正确答案： DNA甲基化是人类基因组常见的精确调控方式，在基因组特定序列的低甲基化或高甲基化会使基因表达发生变化，包括激活或“沉默”及表达增强或表达减弱，不同的DNA甲基化模式形成不同的表观遗传学（epigenetics）特征。
DNA甲基化异常导致基因表达变化是肿瘤形成的重要原因。不同的甲基化模式下产生不同的基因表达谱，异常甲基化导致正常基因表达谱变化，如原癌基因过度扩增、表达异常增强和/或抑癌基因的“沉寂”，都会使细胞增殖平衡受到破坏而引起恶性肿瘤发生。如人绒毛膜促性腺激素（human chorionic gonadotrophin，hCG）基因5’转录起始区的异常低甲基化发生在多种肿瘤的发生发展中起重要作用。hCG系胚胎期表达，成人细胞中处于静息状态，当恶性肿瘤发生时，癌细胞hCG基因的5’转录起始区发生低甲基化，导致静息的基因激活、癌细胞以自分泌或旁分泌方式产生hCG，即hCG异位表达，具有生长因子功能；癌细胞表面有hCG受体，与hCG结合激活胞内cAMP信号传导途径，调节肿瘤细胞其他生长因子、细胞因子的产生，进一步促进和调控肿瘤细胞的增殖、分化和生长。所以，hCG在5’转录起始区域的异常低甲基化改变，违背其表达的时间和空间特异性，使本来胚胎滋养层细胞表达的hCG在胚胎期后非滋养层细胞内表达，使肿瘤细胞通过hCG及其受体相互作用独立地调节肿瘤生长。解析： 暂无解析 -
第8题：
问答题请举例说明细胞内信号异常可导致特定疾病发生。正确答案： 细胞内信号是调节基因表达、蛋白质合成的重要因素之一。错误的细胞内信号通过破坏基因表达的时间和空间特异性，或使基因表达水平过高或过低等方式，导致疾病发生。
（1）持续高血糖使糖尿病患者心肌细胞、血管平滑肌细胞、内皮细胞中二酰甘油（DAG）从头合成增加，进而导致血清和组织中血管紧张素II（AngII）增多，后者具有强大的直接刺激蛋白质合成的作用，可致心肌重塑和心肌肥大；
（2）高血糖也使PKC基因表达增强，PKC合成增加，其下游效应基因表达及其产物的变化同样造成心肌肥大、心肌细胞受损、纤维化、收缩和舒张功能障碍等，因此糖尿病高血糖作为一种异常细胞内信号分子，使心肌细胞内一系列基因表达发生改变，最终导致糖尿病心肌病发生。解析： 暂无解析 -
第9题：
问答题研究蛋白质组的技术方法有哪些？请举例说明。正确答案： 1 蛋白质鉴定方法：利用Edman化学降解法进行肽链顺序分析。
2 利用质谱的方法：（肽质量指纹谱或者串联质谱）对进行蛋白质鉴定。
3 双向凝胶电泳：（第一向：等电聚焦凝胶电泳；第二向：SDS-PAGE）对蛋白质进行分离。
4 利用考马斯亮蓝染色、银染、放射性标记或者荧光染料染色对蛋白质进行检出。
5 图象扫描和图谱数字化分析：对2—DGE图谱图象扫描，如激光扫描，计算机图像分析软件自动准确地进行斑点检测和差异分析，确定每个蛋白质点地等电点和分子量→蛋白质组数据库中国蛋白质组图谱数据库。
6.利用免疫沉淀法、亲和层析法或者酵母双杂交法研究蛋白相互作用。解析： 暂无解析 -
第10题：
问答题基因突变导致蛋白质结构改变和合成量的变化均能导致特定疾病发生，各举一例说明之。正确答案： 基因分类中的结构基因发生改变会改变其所编码蛋白质的一级结构，进而改变蛋白质的理化性质，如果这些改变造成了蛋白质生物学功能的紊乱直至完全丧失，就会引起疾病。
如血红蛋白（hemoglobin，Hb）是红细胞中运输氧O2和二氧化碳（CO2）的一种重要功能蛋白，是由α和β两种珠蛋白肽链各两分子构成的四聚体复合蛋白，每个亚基结合1分子血红素。血红蛋白结构异常可导致其功能变化，影响红细胞运输O2和CO2的能力，从而产生多种症状，形成所谓异常血红蛋白血症（abnormal hemoglobin syndrome）。当α或（和）β珠蛋白基因突变、使得珠蛋白肽链的氨基酸组成或排列顺序发生变化时，其理化性质也发生相应改变，导致血红蛋白分子不稳定，形成不稳定血红蛋白病。以镰状红细胞贫血症为例，其分子病因在于β珠蛋白基因第六位密码子发生一点突变，使密码子GAG（谷氨酸）突变为GTG（缬氨酸），引起血红蛋白结构和功能的根本性改变，大大降低其稳定性及结合O2和CO2的能力，并导致红细胞由正常双面凹状圆盘形变成扁平的镰刀形。
结构基因的突变还能使基因表达水平发生改变，改变蛋白质合成数量，造成功能紊乱和疾病发生。仍然以血红蛋白为例，具有完整功能的血红蛋白要求α和β珠蛋白的量保持平衡，任何一种蛋白合成受到抑制直至完全缺失时，会使两种蛋白之间的量失去平衡，引起珠蛋白生成障碍性贫血，又称地中海贫血（thalassemia），根据表达受抑制或缺失种类分别为α-地贫和β-地贫，多种α和β珠蛋白结构基因突变都能抑制相应蛋白合成。在我国南方多个省区常见β地贫。如β链第17位赖氨酸密码子AAG（Lys）发生无义突变，产生新的终止密码子TAG；β珠蛋白基因开放阅读框内插入或缺失1、2、4或7个核苷酸，导致突变点后移码突变等，使β珠蛋白链合成提前终止、正常β珠蛋白含量减少甚至完全消失，引发β地贫。解析： 暂无解析 -
第11题：
问答题蛋白质的主要功能性质有哪些？请举例说明蛋白质在食品加工和贮藏过程中发生的物理、化学和营养变化？正确答案： 蛋白质的功能性质主要分为4个方面：（1）水化性质：取决于蛋白质与水的降相互作用，包括溶解度、保水性、溶胀性、粘度等（2）表面性质：蛋白质的表面张力，乳化稳定性、起泡性和成膜性。（3）组织结构化性质：蛋白质的相互作用所表现出来的特性，例如弹性、沉淀、凝胶作用、蛋白质结构重组等；（4）感观性质：颜色、气味、口感、咀嚼性能等。
蛋白质在食品加工和贮藏过程中发生的物理、化学和营养变化：
（1）在加热条件下的变化：有利的方面：1）蛋白质变性，肽链松散，容易受到消化的作用，提高了消化率和氨基酸的生物有效性；2）钝化蛋白酶、酯酶、多酚氧化酶等，防止食品在保藏期间不发生色泽和风味变化；
3）抑制外源凝集素和消除蛋白酶抑制剂的影响。不利的方面：通过发生分解、氨基酸氧化、氨基酸键之间的交换、氨基酸新键的形成等，引起氨基酸脱硫、脱酰氨和异构化，有时伴随有毒化合物的产生。
（2）冷冻冷藏低温条件下的变化：蛋白质的冷冻变性，食品的保水性差，质地、风味变劣。
（3）碱处理条件下的变化：蛋白质的浓缩、分离、起泡和乳化、或者使溶液中的蛋白质连成纤维状，经常要用到碱处理。蛋白质经过碱处理后发生缩合反应，通过分子之间或者分子内的共价交联生成各种新的氨基酸；同时也会发生氨基酸异构化反应，影响蛋白质的功能性质。
（4）氧化处理下的变化：蛋白质和含硫氨基酸和含苯环的氨基酸容易氧化。
（5）脱水条件下的变化：蛋白质的湿润性、吸水性、分散性和溶解度会发生变化。
（6）辐照处理下的变化：蛋白质的含硫氨基酸和含苯环的氨基酸容易发生分解，肽链断裂。解析： 暂无解析 -
第12题：
问答题请举例说明细胞间异常信号导致基因表达异常并参与疾病的发生发展过程。正确答案： 人体各种细胞间通过激素、神经递质、旁分泌信号等保持细胞间联系，调节彼此代谢，协调各种生命活动，实现正常生理功能。正常细胞间信号能保证基因表达时间、空间特异性及表达水平，相反，错误信号破坏正常基因表达，导致疾病发生。如甲胎蛋白（AFP）具有胚胎表达特异性，胚胎发育中AFP增强子激活而沉默子受抑制；胎儿出生后，沉默子活化而使AFP表达受抑。但在异常增殖信号作用下，癌细胞中c-myc、c-fos和c-jun等原癌基因表达上调，其表达产物与AFP基因增强子及其他顺式作用元件结合，重新激活AFP基因表达，AFP通过膜受体介导，影响淋巴细胞或肝癌细胞的肿瘤坏死因子TNF及其受体表达，导致肝癌细胞逃避机体免疫监视，同时又促进癌基因表达，引起肝癌细胞大量生长。正常肝细胞接受癌变细胞来源的异常增殖信号，通过破坏AFP表达时间特异性，使AFP参与肝癌发生发展的相关信号途径。
尘肺发生是由于肺泡巨噬细胞受粉尘刺激大量分泌转化生长因子B1（transforming growth factor-B1，TGF-B1），作用于成纤维细胞、促进细胞分裂和细胞外基质（extracellular matrix，ECM）蛋白基因表达，相应蛋白合成和分泌增加，造成ECM在肺组织病理性蓄积。解析： 暂无解析 -
第13题：
怎样理解运输与包装的效益背反？请举例说明。
正确答案:所谓效益背反是指事物具有两面性，片面强调某一方面利益时，必然，损害另一方面的利益。物流活动中的运输与包装也同样存在着效益背反，运输包装的重要特点，是在满足物流要求的基础上使包装费用越低越好。例如，如果一味追求降低包装费，包装的防护性能也往往随之降低，商品的流通损失就必然增加。相反，如果加强包装，商品的流通损失就会降低，但包装费用必然增加。因此，对于普通商品，包装程度应当适中，才会有最优的经济效果。 -
第14题：
请举例说明热加工厚铸锭组织得到了哪些改善？
正确答案: 气泡焊合，疏松压实，致密度增加，粗大稍微柱状变细，某些合金钢中的大块碳化物初晶可被打碎并较均匀分布，偏析可部分地消除，成分比较均匀。 -
第15题：
蛋白质降解的泛素-蛋白酶体途径主要内容有哪些？请举例说明蛋白质降解异常引发特定疾病。
正确答案: 蛋白质合成后，在执行完功能、衰老后或在执行功能过程中，甚至在执行功能前的成熟及加工运输过程中，可以被机体降解；正常机体功能需要不同蛋白质以稳定水平存在，而蛋白质合成与降解的相对速度大小决定了体内蛋白质含量。因此，蛋白质降解也是调节蛋白质功能的重要因素。
哺乳动物体内蛋白质降解有两条基本途径，一是溶酶体，主要降解细胞吞入的胞外蛋白质；另一条为泛素-蛋白酶体途径（ubiquitin proteasome pathway，UPP），主要降解细胞内泛素化的蛋白质，是细胞质和细胞核内依赖于ATP、非溶酶体途径的蛋白质降解通路，能高效并高度选择性地进行细胞内蛋白质降解，尤其是对半衰期短、癌基因产物及变性、变构蛋白等。
泛素-蛋白酶体途径主要由泛素（ubiquitin，Ub）、特异性泛素激活酶（ubiquitin-activating enzyme，E1）、泛素结合酶（ubiquitin-conjugating enzyme，E2）、泛素连接酶（ubiquitin ligase，E3）、蛋白酶体（proteasome）组成；蛋白质降解是在这些酶的依次作用下发生底物蛋白质泛素化及泛素化蛋白质最后被降解为小肽的过程。泛素首先被E1活化，然后被转移至E2，通过E3的催化作用或直接通过泛素结合作用，泛素被转运至目标蛋白；泛素化的实质是泛素羧基（C）端氨基酸残基与目标蛋白质赖氨酸残基的ε-氨基以共价键连接，该酶促反应反复进行，通过泛素分子间第48位赖氨酸连接，在蛋白质分子上形成多聚泛素链；多聚泛素为启动降解信号，可被26S蛋白酶体识别并最终将目标蛋白质降解。
泛素-蛋白酶体途径对于疾病发生表现出正、负性双向影响。在某些有害环境下，如氧化应激、内质网应激和老化过程中，蛋白质因受损害而发生折叠错误；正常情况下，即使是新合成蛋白质，在翻译后修饰加工过程中，受损害的蛋白质会被泛素-蛋白酶体系统识别、降解，从而将其清除；但如果该系统出现功能障碍，不能将受损蛋白降解清除，就会使其在细胞内积聚，造成细胞功能障碍，引起相应疾病。相反，当该系统功能异常增强时，可能使某些行驶正常功能的蛋白质被降解，导致蛋白功能紊乱或细胞结构破坏，引发疾病。如载脂蛋白（apolipoprotein，apo）主要作为脂类的运输载体，具有稳定脂蛋白颗粒结构、修饰并影响脂蛋白代谢有关酶的活性，而机体泛素-蛋白酶体功能障碍，可导致血浆中apo含量异常升高或降低，引发血浆脂蛋白代谢紊乱，是高脂血症、动脉粥样硬化、冠心病、卒中等心脑血管疾病的重要病因。同样，阿尔茨海默病（AD）患者中发现脑组织泛素-蛋白酶体活性下降，其淀粉样蛋白（amyloid protein β，Aβ）在病理状态下可通过抑制26S蛋白酶体活性而影响泛素依赖性蛋白质的降解。 -
第16题：
论述影响蛋白质水溶性的因素，并举例说明蛋白质的水溶性在食品加工中的重要性。
正确答案: 影响蛋白质水溶性的因素：
①pH～溶解度：当pH高于或低于pI时，促进溶解；在pI时，溶解度最低；大多数是酸性蛋白质，pH4～5溶解度最小，碱性pH时溶解度最高；某些具有大量亲水性AA的蛋白质（如BSA），在pI仍然可溶。
②离子强度～溶解度：低离子强度（＜0.5）——电荷屏蔽效应
高比例疏水区域～溶解度下降；高比例亲水区域～溶解度提高；
高离子强度（＞1）——离子效应：SO42—、F-～盐析，溶解度降低；ClO4—、SCN-～盐溶，提高溶解度。
③温度～溶解度：0～40℃内，温度升高，溶解度增加；＞40℃，蛋白质变性，非极性基团暴露，促进聚集和沉淀。例外：高疏水性蛋白质，如β-酪蛋白和一些谷类蛋白质，溶解度与温度负相关。
④有机溶剂～溶解度：与水互溶的有机溶剂（如乙醇和丙酮）可以：降低水介质的介电常数；提高静电作用力；静电斥力导致分子结构的展开；促进氢键的形成和反电荷间的静电吸引；导致蛋白质溶解度下降或沉淀。
蛋白质的水溶性在食品加工中的重要性：
溶解度的大小关系到增稠、起泡、乳化等功能性质，而不溶性的蛋白质在食品中的应用是非常有限的。最受蛋白质溶解度影响的功能性质：增稠、起泡、乳化和胶凝作用。高的起始溶解度是其它功能性质的先决条件，不溶性蛋白质在食品中的应用非常有限。 -
第17题：
试论述蛋白质水溶性的因素，并举例说明蛋白质的水溶性在食品加工业中的重要性。
正确答案: 蛋白质的水溶性，蛋白质与水之间的作用力主要是蛋白质中的肽键（偶极-偶极相互作用或氢键），或氨基酸的侧链（解离的、极性甚至非极性基团）桶水分子的之间发生了相互作用。
影响蛋白质的水溶性因素有很多PI高于等电点或低于等电点都有利于蛋白质水溶性的增加离子强度，盐溶，是当溶液的中性盐的浓度在0.5mol/L时，可增加蛋白质的水溶性，因为稀浓度的盐会减弱蛋白质见的分子作用；而盐析则是当溶液中的中性盐的浓度大于1mol/L时，蛋白质会析出沉淀，这是盐与蛋白质竞争水的结果非水溶剂，有些溶剂课引起蛋白质的沉淀，如丙酮，乙醇等等；温度，温度低于40-50℃，溶解度随温度的升高增加，当温度大于50℃，随温度的增大，水溶性降低。
举例：利用蛋白质的等电点和他的盐析性质来沉淀分离蛋白质；高温处理是蛋白质变性，容易消化吸收，同时消除了一些抗营养因子以及过敏原。 -
第18题：
问答题蛋白质降解的泛素-蛋白酶体途径主要内容有哪些？请举例说明蛋白质降解异常引发特定疾病。正确答案： 蛋白质合成后，在执行完功能、衰老后或在执行功能过程中，甚至在执行功能前的成熟及加工运输过程中，可以被机体降解；正常机体功能需要不同蛋白质以稳定水平存在，而蛋白质合成与降解的相对速度大小决定了体内蛋白质含量。因此，蛋白质降解也是调节蛋白质功能的重要因素。
哺乳动物体内蛋白质降解有两条基本途径，一是溶酶体，主要降解细胞吞入的胞外蛋白质；另一条为泛素-蛋白酶体途径（ubiquitin proteasome pathway，UPP），主要降解细胞内泛素化的蛋白质，是细胞质和细胞核内依赖于ATP、非溶酶体途径的蛋白质降解通路，能高效并高度选择性地进行细胞内蛋白质降解，尤其是对半衰期短、癌基因产物及变性、变构蛋白等。
泛素-蛋白酶体途径主要由泛素（ubiquitin，Ub）、特异性泛素激活酶（ubiquitin-activating enzyme，E1）、泛素结合酶（ubiquitin-conjugating enzyme，E2）、泛素连接酶（ubiquitin ligase，E3）、蛋白酶体（proteasome）组成；蛋白质降解是在这些酶的依次作用下发生底物蛋白质泛素化及泛素化蛋白质最后被降解为小肽的过程。泛素首先被E1活化，然后被转移至E2，通过E3的催化作用或直接通过泛素结合作用，泛素被转运至目标蛋白；泛素化的实质是泛素羧基（C）端氨基酸残基与目标蛋白质赖氨酸残基的ε-氨基以共价键连接，该酶促反应反复进行，通过泛素分子间第48位赖氨酸连接，在蛋白质分子上形成多聚泛素链；多聚泛素为启动降解信号，可被26S蛋白酶体识别并最终将目标蛋白质降解。
泛素-蛋白酶体途径对于疾病发生表现出正、负性双向影响。在某些有害环境下，如氧化应激、内质网应激和老化过程中，蛋白质因受损害而发生折叠错误；正常情况下，即使是新合成蛋白质，在翻译后修饰加工过程中，受损害的蛋白质会被泛素-蛋白酶体系统识别、降解，从而将其清除；但如果该系统出现功能障碍，不能将受损蛋白降解清除，就会使其在细胞内积聚，造成细胞功能障碍，引起相应疾病。相反，当该系统功能异常增强时，可能使某些行驶正常功能的蛋白质被降解，导致蛋白功能紊乱或细胞结构破坏，引发疾病。如载脂蛋白（apolipoprotein，apo）主要作为脂类的运输载体，具有稳定脂蛋白颗粒结构、修饰并影响脂蛋白代谢有关酶的活性，而机体泛素-蛋白酶体功能障碍，可导致血浆中apo含量异常升高或降低，引发血浆脂蛋白代谢紊乱，是高脂血症、动脉粥样硬化、冠心病、卒中等心脑血管疾病的重要病因。同样，阿尔茨海默病（AD）患者中发现脑组织泛素-蛋白酶体活性下降，其淀粉样蛋白（amyloid protein β，Aβ）在病理状态下可通过抑制26S蛋白酶体活性而影响泛素依赖性蛋白质的降解。解析： 暂无解析 -
第19题：
问答题请举例说明流通加工的形式。正确答案： 当前我国生产资料流通加工的主要形式：
（一）集中搅拌商品混凝土；
（二）剪板下料加工；
（三）动力配煤加工；
（四）木材的流通加工；
（五）平板玻璃流通加工；
（六）其它流通加工。解析： 暂无解析 -
第20题：
问答题怎样理解运输与包装的效益背反？请举例说明。正确答案： 所谓效益背反是指事物具有两面性，片面强调某一方面利益时，必然，损害另一方面的利益。物流活动中的运输与包装也同样存在着效益背反，运输包装的重要特点，是在满足物流要求的基础上使包装费用越低越好。例如，如果一味追求降低包装费，包装的防护性能也往往随之降低，商品的流通损失就必然增加。相反，如果加强包装，商品的流通损失就会降低，但包装费用必然增加。因此，对于普通商品，包装程度应当适中，才会有最优的经济效果。解析： 暂无解析 -
第21题：
问答题论述影响蛋白质水溶性的因素，并举例说明蛋白质的水溶性在食品加工中的重要性。正确答案： 影响蛋白质水溶性的因素：
①pH～溶解度：当pH高于或低于pI时，促进溶解；在pI时，溶解度最低；大多数是酸性蛋白质，pH4～5溶解度最小，碱性pH时溶解度最高；某些具有大量亲水性AA的蛋白质（如BSA），在pI仍然可溶。
②离子强度～溶解度：低离子强度（＜0.5）——电荷屏蔽效应
高比例疏水区域～溶解度下降；高比例亲水区域～溶解度提高；
高离子强度（＞1）——离子效应：SO42—、F-～盐析，溶解度降低；ClO4—、SCN-～盐溶，提高溶解度。
③温度～溶解度：0～40℃内，温度升高，溶解度增加；＞40℃，蛋白质变性，非极性基团暴露，促进聚集和沉淀。例外：高疏水性蛋白质，如β-酪蛋白和一些谷类蛋白质，溶解度与温度负相关。
④有机溶剂～溶解度：与水互溶的有机溶剂（如乙醇和丙酮）可以：降低水介质的介电常数；提高静电作用力；静电斥力导致分子结构的展开；促进氢键的形成和反电荷间的静电吸引；导致蛋白质溶解度下降或沉淀。
蛋白质的水溶性在食品加工中的重要性：
溶解度的大小关系到增稠、起泡、乳化等功能性质，而不溶性的蛋白质在食品中的应用是非常有限的。最受蛋白质溶解度影响的功能性质：增稠、起泡、乳化和胶凝作用。高的起始溶解度是其它功能性质的先决条件，不溶性蛋白质在食品中的应用非常有限。解析： 暂无解析 -
第22题：
问答题论述注意的分配的认知资源加工理论和双加工理论，请举例说明。正确答案： 认知资源理论和双加工理论是关于注意分配的理论,这两种理论与以往理论(即过滤器理论、衰减理论和完全加工理论)不同,以往理论试图解释注意对信息进行选择的机制,这两种理论从另外一个角度来解释注意,即注意是如何协调不同的认知任务或认知活动。不同的认知活动对注意提出的要求是不相同的。
(1)认知资源理论
这一理论认为与其把注意看成容量有限的加工通道,不如看做是一组对刺激归类或识别的认知资源或能力。这些认知资源是有限的。对刺激的识别需要占用认知资源,当刺激越复杂或加工任务越复杂时,占用的认知资源越多。当认知资源完全被占用时,新的刺激将得不到加工(未被注意)。该理论还假设,输入刺激本身并不能自动地占用资源,而在认知系统内有一个机制负责资源的分配。这一机制是灵活的,可以受人们的控制,这样人们可以把资源分配到重要的刺激上。
这一理论还区分了两种任务:资料限制任务和智源限制任务。资料限制任务的作业成绩由资料的质量问题所决定,即使分配更多的智源也无法提高作业成绩。而智源限制任务的作业成绩则由分配的智源的多少决定,其作业成绩随着分配智源的增加而上升。
例:对一个熟练的司机而言,开车是一件容易的事,所以他可以毫无困难的一边开车一边和别人交谈。但是当交通非常拥挤时,他就必须小心翼翼的开车,这时他和别人的谈话不得不停下来。
这一理论有效地解释很多注意现象,但是这是一种循环论证。
(2)双加工理论
在注意的认知资源理论基础上,谢夫林等人进一步提出了双加工理论。该理论认为,人类的认知加工有两类:自动化加工和受意识控制的加工。其中自动化加工不受认知资源的限制,不需要注意,是自动化进行的。这些加工过程由适当的刺激引发,发生比较快,也不影响其他的加工过程。在习得或形成之后,其加工过程比较难改变。而意识控制的加工受认知资源的限制,需要注意的参与,可以随环境的变化不断调整。
例:人们通常可能做好几件事情,如可以一边骑自行车一边看路边的风景,或是一边看电视一边织毛衣等。在同时进行的活动中,其中一项或多项已变成自动化的过程不需要个体消耗认知资源,因此个体可以将注意集中在其他认知过程上。
意识控制的加工经过大量练习后,有可能变化自动化加工。例如:初学骑车时,需要全神贯注,当经过不断练习,已经熟练掌握这一技能时,就可以边骑车边和别人聊天。解析： 暂无解析 -
第23题：
问答题蛋白质在食品中有哪些功能性质？举例说明蛋白质功能特性在食品加工中的作用。正确答案： 蛋白质在食品中的功能性质有以下几个方面：
（1）水化性质可溶性蛋白质溶于水应用举例：蛋白质饮料的制作；
（2）蛋白质的胶凝作用应用举例：肉和奶酪的制作；
（3）表面性质
①乳化性质应用举例：香肠和蛋糕的制作；
②起泡性质应用举例：冰淇淋和蛋糕的制作；
（4）风味结合蛋白质可作为风味物质的载体应用举例：油炸面圈。解析： 暂无解析