强直性肌营养不良症是一种多系统受累的（）A、常染色体隐性遗传疾病B、常染色体显性遗传疾病C、X性连锁显性遗传疾病D、X性连锁隐性遗传疾病E、遗传方式未定

题目

强直性肌营养不良症是一种多系统受累的（）

  • A、常染色体隐性遗传疾病
  • B、常染色体显性遗传疾病
  • C、X性连锁显性遗传疾病
  • D、X性连锁隐性遗传疾病
  • E、遗传方式未定
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1.对诊断肌强直性营养不良具有重要价值的是( )。A、常染色体显性遗传B、30岁以后发病，进展缓慢C、用力握拳后不能立即将手指伸直D、叩诊锤叩击四肢肌肉可见局部肌球形成E、多系统受累

2.强直性肌营养不良症是一种多系统受累的（）A、常染色体隐性遗传疾病B、常染色体显性遗传疾病C、X性连锁显性遗传疾病D、X性连锁隐性遗传疾病E、遗传方式未定

3.下面哪个类型的肌营养不良症由于基因缺失或突变，肌肉中抗肌萎缩蛋白（dystrophin，Dys）缺乏或显著减少（）A、DMDB、BMDC、面肩肱型肌营养不良症D、肢带型肌营养不良症E、强直性肌营养不良症

4.下面哪个类型的肌营养不良症病情进展快，预后差（）A、DMDB、BMDC、面肩肱型肌营养不良症D、肢带型肌营养不良症E、强直性肌营养不良症

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  • 第1题：

    "斧状脸"和"鹅颈"症状是下面哪种类型肌病的特征表现（）

    • A、DMD
    • B、BMD
    • C、面肩肱型肌营养不良症
    • D、肢带型肌营养不良症
    • E、强直性肌营养不良症

    正确答案:E

  • 第2题：

    单选题
    对诊断肌强直性营养不良具有重要价值的是（）。
    A

    常染色体显性遗传

    B

    30岁以后发病，进展缓慢

    C

    用力握拳后不能立即将手指伸直

    D

    叩诊锤叩击四肢肌肉可见局部肌球形成

    E

    多系统受累


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第3题：

    单选题
    下面哪个类型的肌营养不良症病情进展快，预后差（）
    A

    DMD

    B

    BMD

    C

    面肩肱型肌营养不良症

    D

    肢带型肌营养不良症

    E

    强直性肌营养不良症


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第4题：

    单选题
    "斧状脸"和"鹅颈"症状是下面哪种类型肌病的特征表现（）
    A

    DMD

    B

    BMD

    C

    面肩肱型肌营养不良症

    D

    肢带型肌营养不良症

    E

    强直性肌营养不良症


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第5题：

    单选题
    强直性肌营养不良症是一种多系统受累的（）
    A

    常染色体隐性遗传疾病

    B

    常染色体显性遗传疾病

    C

    X性连锁显性遗传疾病

    D

    X性连锁隐性遗传疾病

    E

    遗传方式未定


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    填空题
    强直性肌营养不良症是一种多系统受累的_________疾病，致病基因位于染体19q13。

    正确答案： 常染色体显性遗传
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    下列哪种肌病有明显的压痛（）

    • A、进行性肌营养不良症
    • B、线粒体肌病
    • C、先天性肌强直
    • D、强直性肌营养不良症
    • E、多发性肌炎

    正确答案:E

  • 第8题：

    问答题
    简述强直性肌营养不良症的治疗。

    正确答案： 强直性肌营养不良症目前尚无有效治疗方法，可采用膜系统稳定药如苯妥英钠，普鲁卡因酰胺或奎尼丁，这类药物能促进钠泵活动，降低膜内钠离子浓度以提高静息电位，改善肌强直状态，但有心脏传导阻滞者忌用普鲁卡因酰胺和奎尼丁；亦可试用钙离子通道阻滞剂或其他解痉药；或可试用肾上腺皮质类固醇和ACTH；治疗肌萎缩可试用苯丙酸诺龙以加强蛋白的合成代谢；康复治疗对保持肌肉功能有益；合并其他系统症状者应予对症治疗，成年患者应定时检查心电图和眼疾。
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    问答题
    简述强直性肌营养不良症的诊断要点。

    正确答案： 根据头面部肌肉、胸锁乳突肌和四肢远端肌萎缩、肌无力表现，体检时出现肌强直，叩击出现肌球，肌电图的典型肌强直放电，以及DAN分析出现异常的CTG重复，可诊断强直性肌营养不良症。
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    下面哪个类型的肌营养不良症由于基因缺失或突变，肌肉中抗肌萎缩蛋白（dystrophin，Dys）缺乏或显著减少（）
    A

    DMD

    B

    BMD

    C

    面肩肱型肌营养不良症

    D

    肢带型肌营养不良症

    E

    强直性肌营养不良症


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    填空题
    强直性肌营养不良症肌电图呈_________。

    正确答案： 典型肌强直放电
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    填空题
    强直性肌营养不良症主要临床症状是_________、_________和_________。

    正确答案： 肌无力,肌萎缩,肌强直
    解析： 暂无解析

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