锥体束征可见于（）A、肌营养不良B、重症肌无力C、进行性脊肌萎缩症D、震颤麻痹E、肌萎缩性侧索硬化症

第1题：

第2题：

第3题：

第4题：

第5题：

男性，52岁，患者于1年前出现右手指运动不灵活，渐渐出现大小鱼际肌、前臂、上臂及肩胛部肌肉松软萎缩。近3个月来，左侧上肢也出现上述症状，并伴有下肢僵硬无力，行走如剪刀步态，查体发现双下肢肌张力增高，腱反射亢进，大小便功能正常。最支持的临床诊断是（）

• A、脊肌萎缩症
• B、脊髓型颈椎病
• C、进行性脊肌萎缩
• D、肌萎缩性侧索硬化症
• E、原发性侧索硬化症

正确答案:D

第6题：

下列不属于骨骼肌疾病的是（）.

• A、进行性脊肌萎缩症
• B、多发性肌炎
• C、进行性肌营养不良
• D、周期性瘫痪
• E、僵人综合征

正确答案:A

第7题：

病理反射见于（）

• A、进行性脊肌萎缩症
• B、肌萎缩侧索硬化
• C、震颤麻痹
• D、重症肌无力
• E、周期性麻痹

正确答案:B

第8题：

男性，50岁，主因四肢无力1年就诊，既往体健。查体：神清语利，颅神经（-），四肢肌力4级，肌张力高，四肢腱反射亢进，双上肢Hoffmann’s征阳性，双下肢Babinski’s征阳性，四肢痛觉对称。双侧大小鱼际肌、骨间肌萎缩，全身可见肌肉跳动，心肺未见异常。提问：目前应作什么样判断（）

• A、脊肌萎缩症
• B、脊髓型颈椎病
• C、原发性侧索硬化
• D、进行性脊肌萎缩
• E、肌萎缩性侧索硬化
• F、急性脊髓炎
• G、脊髓空洞症
• H、多灶性运动神经病
• I、良性肌束震颤

正确答案:E

第9题：

肌肉活检发现蓬毛样红纤维，患者诊断可能是（）

• A、多发性肌炎
• B、进行性肌营养不良
• C、线粒体肌病
• D、重症肌无力
• E、脊肌萎缩症

正确答案:C

第10题：

第11题：

第12题：

第13题：

第14题：

第15题：

第16题：

男性，50岁，主因四肢无力1年就诊，既往体健。查体：神清语利，颅神经（-），四肢肌力4级，肌张力高，四肢腱反射亢进，双上肢Hoffmann’s征阳性，双下肢Babinski’s征阳性，四肢痛觉对称。双侧大小鱼际肌、骨间肌萎缩，全身可见肌肉跳动，心肺未见异常。提问：目前应作什么样判断（）

• A、脊肌萎缩症
• B、脊髓型颈椎病
• C、原发性侧索硬化
• D、进行性脊肌萎缩
• E、肌萎缩性侧索硬化
• F、急性脊髓炎

正确答案:E

第17题：

下列属于骨骼肌疾病的是

• A、进行性脊肌萎缩症
• B、脊髓灰质炎
• C、周期性瘫痪
• D、皮肌炎
• E、肌萎缩侧索硬化症

正确答案:C

第18题：

男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。该病人首选诊断是（）。

• A、格林-巴利综合征
• B、亚急性脊髓联合变性
• C、脊髓压迫症
• D、肌萎缩侧索硬化症
• E、进行性脊肌萎缩症

正确答案:D

第19题：

17岁，男性，双上肢肌无力数年，翼状肩胛，肌电图呈肌源性改变，肌酸激酶轻度增高，肌活检提示肌浆网空泡化，正确的诊断是（）.

• A、多发性肌炎
• B、进行性肌营养不良
• C、肌萎缩侧索硬化症
• D、guillain-Barre综合征
• E、进行性脊肌萎缩症

正确答案:B

第20题：

运动神经元病中哪一种类型最常见（）

• A、肌萎缩性侧索硬化
• B、进行性肌脊萎缩
• C、进行性延髓麻痹
• D、原发性侧索硬化
• E、脊肌萎缩症

正确答案:A

第21题：

9岁，男性儿童，四肢进行性无力、萎缩，以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+），血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是（）.

• A、Guitlain-Barrc综合征
• B、进行性脊肌萎缩症
• C、多发性肌炎
• D、进行性肌营养不良
• E、肌萎缩侧索硬化症

正确答案:D

第22题：

第23题：

第24题：