阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）表现为A、遗传性红细胞膜结构异常B、遗传性红细胞内酶缺陷C、获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷D、珠蛋白肽链数量异常E、珠蛋白肽链分子结构异常

题目

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）表现为

  • A、遗传性红细胞膜结构异常
  • B、遗传性红细胞内酶缺陷
  • C、获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷
  • D、珠蛋白肽链数量异常
  • E、珠蛋白肽链分子结构异常
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1.海洋性贫血A.红细胞内磷酸戊糖旁路酶缺陷B.获得性红细胞膜缺陷C.遗传性红细胞膜缺陷D.珠蛋白肽链量的异常E.珠蛋白肽链分子结构异常

2.PNH是指A.红细胞膜结构异常B.遗传性红细胞内酶缺陷C.获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷D.珠蛋白肽链量异常E.遗传性珠蛋白肽分子结构异常

3.红细胞自身缺血所致的溶血包括()。A、红细胞膜的异常B、遗传性红细胞酶的缺陷C、遗传性珠蛋白生成障碍D、血红素异常E、以上都对

4.G-6-PD缺乏病是指A.红细胞膜结构异常B.遗传性红细胞内酶缺陷C.获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷D.珠蛋白肽链量异常E.遗传性珠蛋白肽分子结构异常

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  • 第1题：

    G一6一PD缺乏病

    A.遗传性红细胞膜结构异常

    B.遗传性红细胞内酶缺陷

    C.获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷

    D.遗传性珠蛋白肽链量异常

    E.遗传性珠蛋白肽分子结构异常


    正确答案：B
    G一6一PD缺乏病是红细胞内磷酸戊糖旁路上葡萄糖一6一磷酸脱氢酶(G一6一PD)缺乏引起的一种最多见的遗传性红细胞内酶缺陷；PNH是红细胞膜的获得性缺陷，即由于造血干细胞水平的基因突变，导致细胞表面糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连膜蛋白缺陷，不能有效抑制补体激活和膜反应性溶解而致溶血；遗传性球形红细胞增多症是由于红细胞膜支架蛋白异常，致通透性增加，钠盐被动流入细胞内，引起球形红细胞变形性减退，大部分通过常染色体显性遗传。

  • 第2题：

    男性，20岁。因发热自服磺胺嘧啶，3天后血红蛋白降至50g/L，网织红细胞15%，红细胞形态正常。下列疾病均属于红细胞缺陷引起的贫血，但除了A、遗传性红细胞膜结构异常

    B、自身免疫性溶血性贫血

    C、获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷

    D、遗传性珠蛋白肽链量异常

    E、遗传性珠蛋白肽分子结构异常

    考虑何种诊断可能性大A、海洋性贫血

    B、G-6-PD缺乏症

    C、骨髓病性贫血

    D、遗传性球形红细胞增多症

    E、阵发性睡眠性血红蛋白尿

    进一步检查示高铁血红蛋白还原试验异常，此时下列哪项治疗不正确A、多数有自限倾向，轻者无须特殊治疗

    B、如病情需要可继续服用磺胺类药物

    C、注意水、电解质平衡

    D、补足液体保证足够尿量

    E、糖皮质激素治疗

    本病的病因是A、遗传性红细胞膜结构异常

    B、遗传性红细胞内酶缺陷

    C、遗传性珠蛋白肽分子结构异常

    D、遗传性珠蛋白肽链量异常

    E、获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷


    参考答案：问题 1 答案：B


    问题 2 答案：B


    问题 3 答案：B


    问题 4 答案：B

  • 第3题：

    下列哪项不属于红细胞过度破坏引起的贫血（ ）

    A．红细胞膜缺陷

    B．红细胞酶缺陷

    C．珠蛋白肽链改变及分子结构异常

    D．红细胞被血清中抗体或补体所影响

    E．以上均是


    正确答案：D

  • 第4题：

    红细胞内部异常所致溶血性贫血错误的是

    A、红细胞膜结构与功能缺损

    B、细胞内酶缺陷

    C、血红蛋白异常

    D、获得性细胞膜糖化肌醇磷脂锚接膜蛋白(GPI)异常

    E、红细胞数量减少


    参考答案：E

  • 第5题：

    PNH( )

    A.遗传性红细胞膜结构异常

    B.遗传性红细胞内酶缺陷

    C.获得性红细胞表面GPI锚接膜蛋白缺陷

    D.遗传性珠蛋白肽链量异常

    E.遗传性珠蛋白肽分子结构异常


    参考答案：C

  • 第6题：

    G-6-PD缺乏病(蚕豆病)表现为

    A.遗传性红细胞膜结构异常

    B.遗传性红细胞内酶缺陷

    C.获得性红细胞表面GPl锚连膜蛋白缺陷

    D.珠蛋白肽链数量异常

    E.珠蛋白肽链分子结构异常


    正确答案：B
    G-6-PD缺乏病是红细胞内磷酸戊糖旁路上葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G一6-PD)缺乏引起的一种最多见的遗传性红细胞内酶缺陷。

  • 第7题：

    A.遗传性红细胞膜结构异常
    B.遗传性红细胞内酶缺陷
    C.获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷
    D.遗传性珠蛋白肽链量异常
    E.遗传性珠蛋白肽分子结构异常

    G-6-PD缺乏病表现为

    答案：B
    解析：
    1.G-6-PD缺乏病是红细胞内磷酸戊糖旁路上葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏引起的一种最多见的遗传性红细胞内酶缺陷。
    2.PNH是红细胞膜的获得性缺陷，即由于造血干细胞水平的基因突变，导致细胞表面糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连膜蛋白缺陷，不能有效抑制补体激活和膜反应性溶解而致溶血。

  • 第8题：

    阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）表现为（）

    • A、遗传性红细胞膜结构异常
    • B、遗传性红细胞内酶缺陷
    • C、获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷
    • D、珠蛋白肽链数量异常
    • E、珠蛋白肽链分子结构异常

    正确答案:C

  • 第9题：

    G-6-PD缺乏病（）

    • A、遗传性红细胞膜结构异常
    • B、遗传性红细胞内酶缺陷
    • C、获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷
    • D、遗传性珠蛋白肽链量异常
    • E、遗传性珠蛋白肽分子结构异常

    正确答案:B

  • 第10题：

    单选题
    地中海贫血是（）
    A

    珠蛋白肽链结构异常

    B

    珠蛋白肽链数量异常

    C

    红细胞膜缺陷

    D

    红细胞酶缺陷

    E

    血红蛋白功能异常


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    配伍题
    β珠蛋白生成障碍性贫血可出现（）|伯胺喹啉型溶血性贫血可出现（）|异常血红蛋白综合征可出现（）|蚕豆病中可出现（）|遗传性球形红细胞增多症可出现（）|阵发性睡眠性血红蛋白尿症可出现（）
    A

    红细胞膜异常

    B

    红细胞G6PD缺陷

    C

    红细胞PK酶缺陷

    D

    血红蛋白肽链合成异常

    E

    血红蛋白结构异常


    正确答案： D,C
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    单选题
    阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）表现为（）
    A

    遗传性红细胞膜结构异常

    B

    遗传性红细胞内酶缺陷

    C

    获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷

    D

    珠蛋白肽链数量异常

    E

    珠蛋白肽链分子结构异常


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    遗传性球形红细胞增多症

    A.遗传性红细胞膜结构异常

    B.遗传性红细胞内酶缺陷

    C.获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷

    D.遗传性珠蛋白肽链量异常

    E.遗传性珠蛋白肽分子结构异常


    正确答案：A

  • 第14题：

    遗传性球形红细胞增多症是

    A、遗传性红细胞膜结构异常

    B、遗传性红细胞内酶缺陷

    C、获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷

    D、遗传性珠蛋白肽链量异常

    E、遗传性珠蛋白肽分子结构异常


    参考答案：A

  • 第15题：

    G-6-PD缺乏病(蚕豆病)表现为

    A.遗传性红细胞膜结构异常

    B.遗传性红细胞内酶缺陷

    C.获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷

    D.珠蛋白肽链数量异常

    E.珠蛋白肽链分子结构异常


    参考答案：B

  • 第16题：

    G6PD缺乏病( )

    A.遗传性红细胞膜结构异常

    B.遗传性红细胞内酶缺陷

    C.获得性红细胞表面GPI锚接膜蛋白缺陷

    D.遗传性珠蛋白肽链量异常

    E.遗传性珠蛋白肽分子结构异常


    参考答案：B

  • 第17题：

    阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)表现为

    A.遗传性红细胞膜结构异常

    B.遗传性红细胞内酶缺陷

    C.获得性红细胞表面GPl锚连膜蛋白缺陷

    D.珠蛋白肽链数量异常

    E.珠蛋白肽链分子结构异常


    正确答案：C
    PNH是红细胞膜的获得性缺陷，即由于造血干细胞水平的基因突变，导致细胞表面糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连膜蛋白缺陷，不能有效抑制补体激活和膜反应性溶解而致溶血。

  • 第18题：

    A.遗传性红细胞膜结构异常
    B.遗传性红细胞内酶缺陷
    C.获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷
    D.遗传性珠蛋白肽链量异常
    E.遗传性珠蛋白肽分子结构异常

    PNH表现为

    答案：C
    解析：
    1.G-6-PD缺乏病是红细胞内磷酸戊糖旁路上葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏引起的一种最多见的遗传性红细胞内酶缺陷。
    2.PNH是红细胞膜的获得性缺陷，即由于造血干细胞水平的基因突变，导致细胞表面糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连膜蛋白缺陷，不能有效抑制补体激活和膜反应性溶解而致溶血。

  • 第19题：

    地中海贫血是（）

    A珠蛋白肽链结构异常

    B珠蛋白肽链数量异常

    C红细胞膜缺陷

    D红细胞酶缺陷

    E血红蛋白功能异常


    B
    略

  • 第20题：

    G-6-PD缺乏病（蚕豆病）表现为（）

    • A、遗传性红细胞膜结构异常
    • B、遗传性红细胞内酶缺陷
    • C、获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷
    • D、珠蛋白肽链数量异常
    • E、珠蛋白肽链分子结构异常

    正确答案:B

  • 第21题：

    G－6－PD缺乏病（）

    • A、遗传性红细胞膜结构异常
    • B、遗传性红细胞内酶缺陷
    • C、获得性红细胞表面CPI锚连膜蛋白缺陷
    • D、遗传性珠蛋白肽链量异常
    • E、遗传性珠蛋白肽分子结构异常

    正确答案:B

  • 第22题：

    单选题
    G－6－PD缺乏病（）
    A

    遗传性红细胞膜结构异常

    B

    遗传性红细胞内酶缺陷

    C

    获得性红细胞表面CPI锚连膜蛋白缺陷

    D

    遗传性珠蛋白肽链量异常

    E

    遗传性珠蛋白肽分子结构异常


    正确答案： B
    解析： C－6－PD，缺乏病是红细胞内磷酸戊糖旁路上葡萄糖－6－磷酸脱氢酶（C－6－PD）缺乏引起的一种最多见的遗传性红细胞内酶缺陷；PNH是红细胞膜的获得性缺陷，即由于造血干细胞水平的基因突变，导致细胞表面糖基磷脂酰肌醇（GPI）锚连膜蛋白缺陷，不能有效抑制补体激活和膜反应性溶解的蛋白质所致。

  • 第23题：

    配伍题
    G-6-PD缺乏病（蚕豆病）表现为（）|阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）表现为（）
    A

    遗传性红细胞膜结构异常

    B

    遗传性红细胞内酶缺陷

    C

    获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷

    D

    珠蛋白肽链数量异常

    E

    珠蛋白肽链分子结构异常


    正确答案： E,C
    解析： 1.G-6-PD缺乏病是红细胞内磷酸戊糖旁路上葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏引起的一种最多见的遗传性红细胞内酶缺陷。2.PNH是红细胞膜的获得性缺陷，即由于造血干细胞水平的基因突变，导致细胞表面糖基磷脂酰肌醇（GPI）锚连膜蛋白缺陷，不能有效抑制补体激活和膜反应性溶解而致溶血。

  • 第24题：

    单选题
    G-6-PD缺乏病（）
    A

    遗传性红细胞膜结构异常

    B

    遗传性红细胞内酶缺陷

    C

    获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷

    D

    遗传性珠蛋白肽链量异常

    E

    遗传性珠蛋白肽分子结构异常


    正确答案： B
    解析： G-6-PD缺乏病是红细胞内磷酸戊糖旁路上葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏引起的一种最多见的遗传性红细胞内酶缺陷；PNH是红细胞膜的获得性缺陷，即由于造血干细胞水平的基因突变，导致细胞表面糖基磷脂酰肌醇（CPI）锚连膜蛋白缺陷，不能有效抑制补体激活和膜反应性溶解的蛋白质所致。

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