Crigler-NajjarA、肝细胞对结合胆红素及其他有机阴离子毛细胆管排泄障碍多B、肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆红素均有先天性缺陷多C、胆红素生成过多D、肝细胞摄取游离胆红素障碍及线粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足E、肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶致游离胆红素不能形成结合胆红素

题目

Crigler-Najjar

A、肝细胞对结合胆红素及其他有机阴离子毛细胆管排泄障碍多
B、肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆红素均有先天性缺陷多
C、胆红素生成过多
D、肝细胞摄取游离胆红素障碍及线粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足
E、肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶致游离胆红素不能形成结合胆红素

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1.病历摘要: 患者，女，28岁，病人黄疸、乏力、高血压、尿量减少；尿液外观深黄色，混浊。尿分析仪结果：ERY（-）、PRO（＋）、SG（1.025）、WBC（＋）、胆红素（+++）；显微镜检查：WBC 2～6/HPF。关于阻塞性黄疸的叙述，正确的是A、尿中尿胆原阳性B、血中结合胆红素减少C、血清总胆红素增多D、尿中尿胆红素阳性E、粪中粪胆红素减少或消失关于尿液胆红素检查的叙述，正确的是A、用于黄疸的诊断与鉴别诊断B、氧化法的原理是将胆红素氧化成胆绿素C、采集标本于棕色容器内避光保存D、Harrison 法的灵敏度低E、VitC、亚硝酸盐可致假阳性尿中尿胆原增高可见于的疾病是A、胆总管癌B、胰头癌C、PNHD、急性肝炎E、血型不合有输血反应关于溶血性黄疸尿液检查的叙述，正确的是A、尿胆原强阳性B、尿液颜色加深C、尿胆红素阳性D、尿液尿胆素阳性E、尿隐血试验阳性尿液尿胆红素阳性可见的疾病是A、急性黄疸性肝炎B、原发胆汁性肝硬化C、阵发性夜间血红蛋白病D、Dubin-Johson 综合症E、Gilbert综合症尿液尿胆红素阴性可见的疾病是A、急性病毒性肝炎B、阵发性夜间血红蛋白病C、Crigler-Najjar综合症D、Gilbert 综合症E、Dubin-Johson综合症阻塞性黄疸的尿液尿胆红素和尿胆原检查结果为A、阴性和强阳性B、弱阳性和阳性C、阳性和弱阳性D、中度阳性中度阳性E、强阳性和阴性关于尿液胆红素检查的叙述，正确的是A、重氮法为定性筛选试验B、重氮法可用于尿自动分析仪C、碘环法最为简单D、VitC过量可致假阳性E、Harrison法操作繁琐

2.肝细胞向毛细胆管排泄结合胆红素障碍，而胆红素的摄取和结合正常见于 A. Gilbert综合征 B. Rotor综合征 C. Dubin-Johnson 综合征 D. Crigler-Najjar综合征

3.肝细胞向毛细胆管排泄结合胆红素障碍,而胆红素的摄取和结合正常见于 A.Gilbert综合征 B.无效造血 C. Dubin-Johnson综合征 D. Crigler-Najjar综合征 E. Rotor综合征

4.下列中以结合胆红素升高为主的疾病是( )A、Crigler-Najjar综合征Ⅰ型B、Rotor综合征C、Crigler-Najjar综合征Ⅱ型D、Gilbert综合征E、巨幼细胞贫血合并黄疸

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第1题：

胆红素生成过多见于
A.Gilbert综合征 B.无效造血 C. Dubin-Johnson综合征
D. Crigler-Najjar综合征 E. Rotor综合征

答案：B
解析：
①体内胆红素来源有三：衰老的红细胞（主要来源，占80% )、旁路胆红素及组织中非血红蛋白的血红素酶类。在恶性贫血、地中海贫血、铅中毒等疾病,由于造血功能紊乱，有较多的血红蛋白在骨髓内尚未成为成熟的红细胞之前就发生崩溃，称“无效造血”,这种途径导致的胆红素生成过多称旁路性高胆红素血症。②Dubin-Johnson综合征又称体质性高结合胆红素血症，是指结合胆红素排出受阻或从肝内向血液反流。肝细胞对胆红素的摄取和结合正常。血清结合胆红素增高。③Gilbert综合征是指肝细胞摄取游离胆红素障碍及微粒体内葡糖醛酸转移酶不足。血清非结合胆红素因转变为结合胆红素发生障碍而升高。肝功能正常。④Grigler-Najjar综合征是指肝组织内缺乏葡糖醛酸转移酶，使非结合胆红素不能转变为结合胆红素,因此血中非结合胆红素很高,并有核黄疸,预后差。⑤Rotor综合征是指肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆红素先天性缺陷，使血清结合胆红素增高。肝组织活检正常。
第2题：

Crigler-Najjar（）
- A、肝细胞对结合胆红素及其他有机阴离子毛细胆管排泄障碍多
- B、肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆红素均有先天性缺陷多
- C、胆红素生成过多
- D、肝细胞摄取游离胆红素障碍及线粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足
- E、肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶致游离胆红素不能形成结合胆红素
正确答案:E
第3题：

哪一个是以结合胆红素增高为主的黄疸（）
- A、溶血性黄疸
- B、肝炎后高胆红素血症
- C、Gilbert综合征
- D、Crigler-Najjar综合征
- E、Dubin-Johnson综合
正确答案:E
第4题：

肝细胞向毛细胆管排泄结合胆红素障碍，而胆红素的摄取和结合正常见于（）
- A、Gilbert综合征
- B、无效造血
- C、Dubin-Johnson综合征
- D、Crigler-Najjar综合征
- E、Rotor综合征
正确答案:C
第5题：

以下不属于先天性高胆红素血症的是（　）
- A、Dubin-Johnson综合征
- B、Rotor综合征
- C、Gilbert综合征
- D、Crigler-Najjar综合征
- E、库欣综合征
正确答案:E
第6题：

以非结合胆红素增高为主的黄疸见于（）
- A、溶血性黄疸
- B、肝炎后高胆红紊血症
- C、Crigler-Najjar综合征
- D、Dubin-Johnson综合征
正确答案:A,B,C
第7题：

名词解释题
Crigler-Najjar综合征

正确答案：分为两型，I型为常染色体隐性遗传，肝细胞缺乏BGT；Ⅱ型为常染色体显性遗传，肝细胞BGT活性降低或部分缺乏，二者均为肝细胞酯化胆红素的功能障碍，引起血清非酯型胆红素增多为主的黄疸。
解析：暂无解析
第8题：

单选题
Crigler-Najjar（）
A
肝细胞对结合胆红素及其他有机阴离子毛细胆管排泄障碍多
B
肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆红素均有先天性缺陷多
C
胆红素生成过多
D
肝细胞摄取游离胆红素障碍及线粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足
E
肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶致游离胆红素不能形成结合胆红素

正确答案： D
解析：暂无解析
第9题：

血清结合胆红素增加（）
- A、溶血性黄疸
- B、肝细胞性黄疸
- C、胆汁淤积性黄疸
- D、Crigler-Najjar综合征
- E、Rotor综合征
正确答案:C
第10题：

右上腹剧痛、寒战高热、黄疸，被称为（）。
- A、Gilbert综合征
- B、Charcot三联征
- C、Rotor三联征
- D、Dubin-Johnson三联征
- E、Crigler-Najjar综合征
正确答案:B
第11题：

胆红素生成过多见于（）
- A、Gilbert综合征
- B、无效造血
- C、Dubin-Johnson综合征
- D、Crigler-Najjar综合征
- E、Rotor综合征
正确答案:B
第12题：

足月新生儿，G₄P₁，出生时一般情况好，无青紫窒息，纯母乳喂养，生后12小时即出现黄疸，其母孕期体健。提示：其母前3胎中，第1胎为人工流产，第2、3胎在生后均因黄疸死亡。提问：该患儿黄疸的原因最可能为（）
- A、生理性黄疸
- B、新生儿溶血病
- C、新生儿败血症
- D、Crigler-Najjar综合征
- E、胆道闭锁
- F、Lucey-Driscoll综合征
- G、新生儿肝炎
正确答案:B,D
第13题：

以结合胆红素升高为主的是（）
- A、Dubin-Johnson综合征
- B、肝细胞性黄疸
- C、溶血性黄疸
- D、Gilbert综合征
- E、Crigler-Najjar综合征
正确答案:A
第14题：

填空题
I型Crigler-Najjar综合征是由于（）缺乏，而致黄疸，Ⅱ型Crigler-Najjar综合征致黄疸的机制是（）（）。

正确答案： BGT;BGT部分缺乏或酶活性降低
解析：暂无解析
第15题：

单选题
Crigler-Najjar综合症时：（）
A
肝细胞内Y蛋白不足
B
肝细胞内BGT缺乏
C
肝细胞内BGT受抑制
D
肝细胞内Y蛋白和BGT均不足
E
肝脏对胆红素排泄障碍

正确答案： B
解析：暂无解析

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