试述生长激素缺乏性侏儒症的鉴别诊断。

题目

试述生长激素缺乏性侏儒症的鉴别诊断。

相似考题

1.生长激素缺乏性侏儒症伴甲状腺功能减退症需先给予A.生长激素B.苯丙酸诺龙C.人绒毛膜促性腺激素D.甲状腺激素E.甲状旁腺激素

2.生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症，下列不属于原发性生长激素缺乏症表现的是：（）A、生长障碍B、骨成熟延迟C、青春发育期推迟D、智力正常E、智力障碍

3.引起垂体性侏儒症的原因是（）A、性激素缺乏B、甲状腺素缺乏C、生长激素缺乏D、糖皮质激素缺乏E、盐皮质激素缺乏

4.需要与生长激素缺乏性侏儒症相鉴别的有A、黏多糖综合征B、骨软骨发育不良C、社会心理性侏儒D、特发性矮小症E、营养障碍

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  • 第1题：

    在治疗生长激素缺乏性侏儒症时生长激素如何使用?


    正确答案: 在治疗生长激素缺乏性侏儒症时，重组人生长激素(rhGH)供应量充足，临床治疗生长激素缺乏性侏儒症效果显著。其治疗剂量一般为每周0.5～0.7U/kg，分6～7次于睡前30～60min皮下注射效果较好，初用时，身高增长速度可达每年10cm，以后疗效逐渐减退。注射rh-GH的局部及全身不良反应极少，有报道可引起血清T降低、TSH降低，如伴有甲状腺功能减退，或rhGH治疗中出现甲状腺功能减退，影响GH促生长作用时，需先给予甲状腺激素。

  • 第2题：

    生长激素缺乏会导致侏儒症。


    正确答案:正确

  • 第3题：

    缺乏生长激素在婴幼儿可导致（）。

    • A、粘液性水肿
    • B、侏儒症
    • C、呆小症
    • D、甲亢

    正确答案:B

  • 第4题：

    下列各种说法正确的是（）

    • A、家族性生长激素缺乏性侏儒症为常染色体显性遗传
    • B、GH-IGF轴激素或受体基因突变，表现为复合性垂体激素缺乏
    • C、许多在以往诊断为特发性生长激素缺乏性侏儒症患者是由于下丘脑病变引起的
    • D、转录因子突变，常表现为单一性生长激素缺乏或生长激素不敏感症
    • E、在特发性垂体性侏儒症部分呈家族性，表明与遗传有关

    正确答案:A,C,E

  • 第5题：

    多选题
    可用于诊断生长激素缺乏性侏儒症的实验有（）
    A

    可乐定兴奋实验

    B

    L-DA实验

    C

    TRH兴奋实验

    D

    胰岛素低血糖实验

    E

    禁水加压实验


    正确答案： C,B
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    问答题
    试述生长激素缺乏性侏儒症的诊断依据。

    正确答案： GH缺乏性侏儒症的主要诊断依据有：①身材矮小、身高年均生长率<4cm，小于同年龄同性别正常人平均值-2SD(标准差)以下，以及性发育障碍等临床特征。②骨龄检查较实际年龄落后2年以上。③血清GH基值明显降低或测不出。④兴奋试验：包括胰岛素低血糖、精氨酸、左旋多巴、可乐定兴奋试验等。本病患者经兴奋后GH峰值常低于5μg/L，而正常人则可超过10μg/L。⑤1～8岁儿童血清IGF-1的浓度<0.15IU/L、9～17岁青少年<0.45IU/L者应高度怀疑有GH缺乏性侏儒症。⑥胰岛素样生长因子结合蛋白(IGFGB)可反映GH的分泌状态。⑦GHRH兴奋试验：兴奋后血清GH峰值超过5μg/L者为下丘脑性，低于5μg/L者为垂体性。但严重GH缺乏时，一次GHRH注射常不足以兴奋垂体释放GH，需多次注射才能启动垂体释放GH。
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    多选题
    儿童生长激素缺乏性侏儒症，用生长激素治疗的目标包括（）
    A

    使儿童身高达到正常

    B

    使儿童尽早发育

    C

    调节儿童的代谢与人体组成成分

    D

    增强儿童的自信心

    E

    诊断性治疗


    正确答案： A,E
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    多选题
    需要与生长激素缺乏性侏儒症相鉴别的有（）
    A

    黏多糖综合征

    B

    骨软骨发育不良

    C

    社会心理性侏儒

    D

    特发性矮小症

    E

    营养障碍


    正确答案： D,C
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    单选题
    缺乏生长激素在婴幼儿可导致（）。
    A

    粘液性水肿

    B

    侏儒症

    C

    呆小症

    D

    甲亢


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    关于垂体侏儒症正确的是（　　）。
    A

    有的侏儒症患者生长激素水平并不低，而是对生长激素不敏感

    B

    血清生长介素C又称胰岛素样生长因子，其水平多数无改变

    C

    生长激素缺乏的垂体性侏儒症很少伴有促性腺激素缺乏

    D

    大部分侏儒症是由下丘脑一垂体肿瘤引起的

    E

    测定GH的基础值是首要的诊断指标


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    单选题
    生长激素缺乏性侏儒症伴甲状腺功能减退症需先给予（）。
    A

    生长激素

    B

    苯丙酸诺龙

    C

    人绒毛膜促性腺激素

    D

    甲状腺激素

    E

    甲状旁腺激素


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    问答题
    简述应与GH缺乏性侏儒症相鉴别的主要疾病?

    正确答案： 与GH缺乏性侏儒症相鉴别的主要疾病有：①全身性疾病所致的侏儒症，儿童期心、肝、肾、胃肠等脏器的慢性疾病和各种慢性感染均可导致生长发育障碍。可根据原发病的临床表现加以鉴别；②青春期延迟，生长发育较同龄儿童延迟，甚至十六七岁尚未发育；但一旦发育，骨骼生长迅速，性成熟良好，最终身高可达到正常人标准；③呆小病：除身材矮小外，尚有智力低下，甲功提示甲状腺功能减退症；④先天性卵巢发育不全综合征(Turner综合征)，其染色体核型为45，XO可以鉴别。
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    试述生长激素缺乏性侏儒症的诊断依据。


    正确答案: GH缺乏性侏儒症的主要诊断依据有：①身材矮小、身高年均生长率<4cm，小于同年龄同性别正常人平均值-2SD(标准差)以下，以及性发育障碍等临床特征。②骨龄检查较实际年龄落后2年以上。③血清GH基值明显降低或测不出。④兴奋试验：包括胰岛素低血糖、精氨酸、左旋多巴、可乐定兴奋试验等。本病患者经兴奋后GH峰值常低于5μg/L，而正常人则可超过10μg/L。⑤1～8岁儿童血清IGF-1的浓度<0.15IU/L、9～17岁青少年<0.45IU/L者应高度怀疑有GH缺乏性侏儒症。⑥胰岛素样生长因子结合蛋白(IGFGB)可反映GH的分泌状态。⑦GHRH兴奋试验：兴奋后血清GH峰值超过5μg/L者为下丘脑性，低于5μg/L者为垂体性。但严重GH缺乏时，一次GHRH注射常不足以兴奋垂体释放GH，需多次注射才能启动垂体释放GH。

  • 第14题：

    儿童生长激素缺乏性侏儒症，用生长激素治疗的目标包括（）

    • A、使儿童身高达到正常
    • B、使儿童尽早发育
    • C、调节儿童的代谢与人体组成成分
    • D、增强儿童的自信心
    • E、诊断性治疗

    正确答案:A,C

  • 第15题：

    可用于诊断生长激素缺乏性侏儒症的实验有（）

    • A、可乐定兴奋实验
    • B、L-DA实验
    • C、TRH兴奋实验
    • D、胰岛素低血糖实验
    • E、禁水加压实验

    正确答案:A,B,C,D

  • 第16题：

    简述应与GH缺乏性侏儒症相鉴别的主要疾病?


    正确答案: 与GH缺乏性侏儒症相鉴别的主要疾病有：①全身性疾病所致的侏儒症，儿童期心、肝、肾、胃肠等脏器的慢性疾病和各种慢性感染均可导致生长发育障碍。可根据原发病的临床表现加以鉴别；②青春期延迟，生长发育较同龄儿童延迟，甚至十六七岁尚未发育；但一旦发育，骨骼生长迅速，性成熟良好，最终身高可达到正常人标准；③呆小病：除身材矮小外，尚有智力低下，甲功提示甲状腺功能减退症；④先天性卵巢发育不全综合征(Turner综合征)，其染色体核型为45，XO可以鉴别。

  • 第17题：

    问答题
    在治疗生长激素缺乏性侏儒症时生长激素如何使用?

    正确答案： 在治疗生长激素缺乏性侏儒症时，重组人生长激素(rhGH)供应量充足，临床治疗生长激素缺乏性侏儒症效果显著。其治疗剂量一般为每周0.5～0.7U/kg，分6～7次于睡前30～60min皮下注射效果较好，初用时，身高增长速度可达每年10cm，以后疗效逐渐减退。注射rh-GH的局部及全身不良反应极少，有报道可引起血清T降低、TSH降低，如伴有甲状腺功能减退，或rhGH治疗中出现甲状腺功能减退，影响GH促生长作用时，需先给予甲状腺激素。
    解析： 暂无解析

  • 第18题：

    判断题
    生长激素缺乏会导致侏儒症。
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 对
    解析： 暂无解析

  • 第19题：

    多选题
    关于垂体性侏儒症的治疗，正确的是（）
    A

    给予人生长激素治疗时应及时补充甲状腺激素

    B

    在给予人生长激素的同时应给予雄性激素治疗男性性腺功能低下

    C

    对生长激素缺乏者即可应用人生长激素

    D

    对继发性GH缺乏者，应针对原发病治疗

    E

    Laron侏儒症应及时补充人生长激素


    正确答案： A,D
    解析： 暂无解析

  • 第20题：

    问答题
    试述生长激素缺乏性侏儒症的鉴别诊断。

    正确答案： 生长激素缺乏性侏儒症患者须与下列疾病进行鉴别：①全身性疾病所致的侏儒症：该症在儿童期心脏、肝、肾、胃肠等脏器的慢性疾病和各种慢性感染如结核、血吸虫病、钩虫病等，均可导致生长发育障碍；可根据其原发病的临床特点加以鉴别。②青春期延迟：生长发育较同龄儿童延迟，十六七岁尚未开始发育，身材矮小，但智力正常，无内分泌系统或全身性慢性疾病的证据。一旦开始发育，骨骼生长迅速，性成熟良好，最终身高可达正常人标准。③呆小病：甲状腺功能减退症发生于胎儿或新生儿，可引起明显生长发育障碍，称为呆小病。患者除身材矮小外，常伴有甲状腺功能减退症的其他表现，智力常迟钝低下，配合甲状腺功能检查鉴别不难。④先天性卵巢发育不全综合征(Turner综合征)：为一先天性性分化异常疾病，患者表型为女性，体格矮小，性器官发育不全，常有原发性闭经，伴有颈蹼、肘外翻等先天性畸形。血清GH水平不低。典型病例染色体核型为45，XO。
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    单选题
    引起垂体性侏儒症的原因是（）
    A

    性激素缺乏

    B

    甲状腺素缺乏

    C

    生长激素缺乏

    D

    糖皮质激素缺乏

    E

    盐皮质激素缺乏


    正确答案： A
    解析： 生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症，是由于腺垂体分泌的生长激素不足所引起的生长发育障碍。

  • 第22题：

    配伍题
    糖尿病的诊断（　）|诊断中枢性尿崩症（　）|鉴别中枢性尿崩症和肾性尿崩症（　）|生长激素缺乏症筛查试验（　）|生长激素缺乏症确诊试验（　）
    A

    生理试验

    B

    可乐定试验

    C

    加压素试验

    D

    禁水试验

    E

    葡萄糖耐量试验


    正确答案： C,B
    解析： 暂无解析

  • 第23题：

    问答题
    试述生长激素缺乏性侏儒症与呆小病的鉴别诊断。

    正确答案： 甲状腺功能减退发生于胎儿或新生儿，可引起明显生长发育障碍，患者除身材矮小外，常伴有甲减的其他表现如淡漠、粘液性水肿、心动过缓、乏力等，智力常迟钝低下，而GH缺乏性侏儒症智力发育一般正常，除身材矮小外，还可出现原发病如垂体肿瘤引起的症状。为进一步鉴别，可行血GH和T、T、TSH等检查。
    解析： 暂无解析

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