患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，发生严重出血，使用凝血因子Ⅷ治疗效果不佳，最佳的旁路途径治疗药物是（）A、重组人凝

题目

患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，发生严重出血，使用凝血因子Ⅷ治疗效果不佳，最佳的旁路途径治疗药物是（）

  • A、重组人凝血因子Ⅶa
  • B、重组人凝血因子Ⅸ
  • C、新鲜冰冻血浆
  • D、氨基己酸
  • E、冷沉淀
相似考题

1.患者男性，10岁，自幼有关节疼痛史，其兄死于拔牙后出血不止。实验室检查：血小板、出血时间均正常。应进行的进一步检查是A、凝血酶时间B、血块退缩试验C、活化部分凝血活酶时间及纠正试验D、血小板黏附、聚集功能E、纤维蛋白原测定如果患者活化部分凝血活酶时间延长，吸附血浆＋正常血清不能纠正，正常吸附血浆＋患者血清能纠正。则可能的诊断及采用的治疗药物是A、血管性血友病，静脉滴注新鲜血浆B、遗传性毛细血管扩张症，静脉滴注新鲜血浆并补充铁剂C、血小板无力症，严重时静脉滴注血小板悬液，补充铁剂，必要时补充叶酸D、血友病甲，静脉滴注凝血因子ⅧE、血友病乙，静脉滴注凝血因子Ⅸ

2.患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。最可能的诊断是A、血友病B、遗传性毛细血管扩张症C、过敏性紫癜D、原发免疫性血小板减少症E、白血病若诊断为血友病A，最佳治疗药物为A、凝血酶原复合物B、凝血因子ⅧC、止血敏D、氨基己酸E、氨甲环酸若诊断为血友病B，最佳治疗药物为A、凝血酶原复合物B、凝血因子ⅧC、止血敏D、氨基己酸E、氨甲环酸患者的诊断为血友病A，出现严重血尿，禁止使用的药物是A、凝血酶原复合物B、凝血因子ⅧC、新鲜冷冻血浆D、6-氨基己酸E、重组人凝血因子Ⅶa

3.血友病A患者可出现的检查异常有A、血小板计数减少B、血浆凝血酶原时间（PT）延长C、活化部分凝血酶时间（APTT）延长D、凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）降低E、凝血因子Ⅸ活性（Ⅸ:C）降低

4.男性患者，11岁，自幼经常牙出血，碰伤后关节明显肿胀、疼痛。此后反复发作，关节强直畸形，出血时间延长、血小板计数正常、凝血酶原时间正常，而血陶土部分凝血活酶时间延长。其合理的治疗包括A．DDAVPB．糖皮质激素C．立即行关节成形术或置换术D．补充凝血因子E．血浆置换

参考答案和解析
正确答案:A
更多“患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，发生严重出血，使用凝血因子Ⅷ治疗效果不佳，最佳的旁路途径治疗药物是（）A、重组人凝”相关问题

  • 第1题：

    患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF:Ag）等检查正常。确诊为血友病A。该患者所属血友病A的类型是A、重型

    B、中型

    C、轻型

    D、普通型

    E、无法判断

    患者现在出现严重出血，最佳治疗药物为A、凝血酶原复合物

    B、凝血因子Ⅷ（FⅧ）

    C、酚磺乙胺

    D、氨基己酸

    E、氨甲环酸

    患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，发生严重出血，使用凝血因子Ⅷ治疗效果不佳，最佳的旁路途径治疗药物是A、重组人凝血因子Ⅶa

    B、重组人凝血因子Ⅸ

    C、新鲜冰冻血浆

    D、氨基己酸

    E、冷沉淀

    患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，根除其抑制物的最佳治疗途径是A、大剂量凝血因子Ⅸ

    B、血浆置换

    C、免疫吸附

    D、大剂量凝血因子Ⅷ免疫诱导耐受

    E、重组人凝血因子Ⅶa


    参考答案：问题 1 答案：B


    问题 2 答案：B


    问题 3 答案：A


    问题 4 答案：D

  • 第2题：

    血管性血友病(VWD)的诊断试验包括

    A、血小板计数

    B、出血时间

    C、血浆血管性血友病因子抗原（VWF:Ag）

    D、血浆血管性血友病因子活性（VWF:RCo）

    E、血浆凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）


    参考答案：CDE

  • 第3题：

    患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。若诊断为血友病A，最佳治疗药物为（）

    • A、凝血酶原复合物
    • B、凝血因子Ⅷ
    • C、止血敏
    • D、氨基己酸
    • E、氨甲环酸

    正确答案:B

  • 第4题：

    患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，根除其抑制物的最佳治疗途径是（）

    • A、大剂量凝血因子Ⅸ
    • B、血浆置换
    • C、免疫吸附
    • D、大剂量凝血因子Ⅷ免疫诱导耐受
    • E、重组人凝血因子Ⅶa

    正确答案:D

  • 第5题：

    患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。若诊断为血友病B，最佳治疗药物为（）

    • A、凝血酶原复合物
    • B、凝血因子Ⅷ
    • C、止血敏
    • D、氨基己酸
    • E、氨甲环酸

    正确答案:A

  • 第6题：

    患者男性，16岁，因“拔牙后出血不止”来诊。患者发育正常，体重50kg，测得出血时间正常，凝血酶原时间正常，活化部分凝血活酶时间明显延长，用硫酸钡吸附血浆可纠正，而用正常血清不能纠正。诊断为（）

    • A、维生素K缺乏症
    • B、血管性血友病
    • C、血友病甲
    • D、血友病乙
    • E、凝血因子Ⅺ缺乏症

    正确答案:C

  • 第7题：

    男性，16岁。自幼有出血倾向，伴关节肿痛，血小板150×109／L，PCT缩短、APTT延长，凝血酶原时间正常。有家族史，患者患病是因为缺乏（）

    • A、维生素K
    • B、凝血因子Ⅲ
    • C、凝血因子Ⅶ
    • D、凝血因子Ⅷ
    • E、纤维蛋白原

    正确答案:D

  • 第8题：

    单选题
    患者男，55岁，因“右臀部肿痛3天”来诊。既往无自发性及外伤后出血史。家族史无特殊。查体：中度贫血貌，全身皮肤可见多处陈旧性淤斑，右臀部皮下可见约4cm×5cm血肿包块，边界不清，压痛阳性，关节无畸形。实验室检查：血小板98×109/L，血红蛋白75g/L，出血时间2分钟，血浆凝血酶原时间（PT）14.5秒，活化部分凝血酶时间（APTT）65秒，纤维蛋白原（Fg）3.5g/L，血浆凝血酶时间（TT）20秒，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）8%，凝血因子Ⅸ活性（FⅨ：C）89%，凝血因子Ⅺ活性（FⅪ：C）98%。应首先考虑的诊断是（）
    A

    血友病A

    B

    血管性血友病（VWD.

    C

    血友病A伴凝血因子Ⅷ（FⅧ）抑制物

    D

    获得性血友病A

    E

    FⅧ与凝血因子Ⅴ（FⅤ）联合缺陷


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    单选题
    患者男，55岁，因“右臀部肿痛3天”来诊。既往无自发性及外伤后出血史。家族史无特殊。查体：中度贫血貌，全身皮肤可见多处陈旧性淤斑，右臀部皮下可见约4cm×5cm血肿包块，边界不清，压痛阳性，关节无畸形。实验室检查：血小板98×109/L，血红蛋白75g/L，出血时间2分钟，血浆凝血酶原时间（PT）14.5秒，活化部分凝血酶时间（APTT）65秒，纤维蛋白原（Fg）3.5g/L，血浆凝血酶时间（TT）20秒，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）8%，凝血因子Ⅸ活性（FⅨ：C）89%，凝血因子Ⅺ活性（FⅪ：C）98%。可作为确诊依据的检查是（）
    A

    血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）

    B

    凝血因子Ⅷ（FⅧ）抗体

    C

    凝血因子Ⅴ活性（FⅤ：C.

    D

    出血时间

    E

    活化部分凝血酶时间（APTT）纠正试验


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。患者的诊断为血友病A，出现严重血尿，禁止使用的药物是（）
    A

    凝血酶原复合物

    B

    凝血因子Ⅷ

    C

    新鲜冷冻血浆

    D

    6-氨基己酸

    E

    重组人凝血因子Ⅶa


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    单选题
    患者女，14岁。因“月经初潮出血量多1周”来诊；自幼有反复鼻出血史，需填塞后才能止血；轻微外伤后易出现皮肤紫癜；其母也有月经出血量多史。查体：意识清，贫血貌，皮肤可见散在出血点和淤点，肝、脾不大。实验室检查：血常规：白细胞5.8×109/L，血红蛋白78g/L，血小板215×109/L；凝血检查：活化部分凝血酶时间（APTT）68秒，血浆凝血酶原时间（PT）13秒，纤维蛋白原2.9g/L；血浆血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）3%，血管性血友病因子活性（VWF://RCo）2%，血浆凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%；血管性血友病因子（VWF）多聚体电泳：VWF多聚体消失。为控制该患者的出血发作，首选的治疗方法是（）
    A

    新鲜血浆

    B

    血浆置换

    C

    冷沉淀物

    D

    去氨基-8-D精氨酸加压素（DDAVP）

    E

    中纯度凝血因子Ⅷ浓缩物


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    单选题
    患者男，55岁，因“右臀部肿痛3天”来诊。既往无自发性及外伤后出血史。家族史无特殊。查体：中度贫血貌，全身皮肤可见多处陈旧性淤斑，右臀部皮下可见约4cm×5cm血肿包块，边界不清，压痛阳性，关节无畸形。实验室检查：血小板98×109/L，血红蛋白75g/L，出血时间2分钟，血浆凝血酶原时间（PT）14.5秒，活化部分凝血酶时间（APTT）65秒，纤维蛋白原（Fg）3.5g/L，血浆凝血酶时间（TT）20秒，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）8%，凝血因子Ⅸ活性（FⅨ：C）89%，凝血因子Ⅺ活性（FⅪ：C）98%。治疗错误的是（）
    A

    凝血因子Ⅷ（FⅧ）浓缩物

    B

    重组人凝血因子Ⅷ（rFⅧ）浓缩物

    C

    C.重组人凝血因子Ⅶa（rFⅦ浓缩物

    D

    重组人凝血因子Ⅸ（rFⅨ）浓缩物

    E

    E.凝血酶原复合物（PC


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    患者男,25岁,因“自幼反复皮肤、黏膜出血”来诊。实验室检查:出血时间延长,束臂试验(＋),活化部分凝血酶时间(APTT)66秒,血浆凝血酶原时间(PT)13.2秒,凝血因子Ⅷ活性12%,血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)8%,瑞斯脱霉素诱导的血小板聚集降低。最可能的诊断是

    A、获得性凝血抑制物

    B、血友病A

    C、血小板无力症

    D、维生素K缺乏症

    E、血管性血友病


    参考答案：E

  • 第14题：

    患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。最可能的诊断是（）

    • A、血友病
    • B、遗传性毛细血管扩张症
    • C、过敏性紫癜
    • D、原发免疫性血小板减少症
    • E、白血病

    正确答案:A

  • 第15题：

    患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）等检查正常。确诊为血友病A。该患者所属血友病A的类型是（）

    • A、重型
    • B、中型
    • C、轻型
    • D、普通型
    • E、无法判断

    正确答案:B

  • 第16题：

    患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。患者的诊断为血友病A，出现严重血尿，禁止使用的药物是（）

    • A、凝血酶原复合物
    • B、凝血因子Ⅷ
    • C、新鲜冷冻血浆
    • D、6-氨基己酸
    • E、重组人凝血因子Ⅶa

    正确答案:D

  • 第17题：

    患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者现在出现严重出血，最佳治疗药物为（）

    • A、凝血酶原复合物
    • B、凝血因子Ⅷ（FⅧ）
    • C、酚磺乙胺
    • D、氨基己酸
    • E、氨甲环酸

    正确答案:B

  • 第18题：

    患者男性，10岁，自幼有关节疼痛史，其兄死于拔牙后出血不止。实验室检查：血小板、出血时间均正常。如果患者活化部分凝血活酶时间延长，吸附血浆＋正常血清不能纠正，正常吸附血浆＋患者血清能纠正。则可能的诊断及采用的治疗药物是（）

    • A、血管性血友病，静脉滴注新鲜血浆
    • B、遗传性毛细血管扩张症，静脉滴注新鲜血浆并补充铁剂
    • C、血小板无力症，严重时静脉滴注血小板悬液，补充铁剂，必要时补充叶酸
    • D、血友病甲，静脉滴注凝血因子Ⅷ
    • E、血友病乙，静脉滴注凝血因子Ⅸ

    正确答案:D

  • 第19题：

    单选题
    患者男，8岁，因“拔牙后出血不止”来诊。查体：皮肤可见小片淤斑，肝、脾不大，关节无畸形。实验室检查：血常规：血红蛋白110g/L，白细胞6.6×109/L，血小板200×109/L。凝血检查：血浆凝血酶原时间（PT）13秒，活化的部分凝血活酶时间86秒。患者缺乏的凝血因子不可能是（）
    A

    凝血因子Ⅻ

    B

    凝血因子Ⅺ

    C

    凝血因子Ⅹ

    D

    凝血因子Ⅸ

    E

    凝血因子Ⅷ


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第20题：

    单选题
    患者男性，16岁，因“拔牙后出血不止”来诊。患者发育正常，体重50kg，测得出血时间正常，凝血酶原时间正常，活化部分凝血活酶时间明显延长，用硫酸钡吸附血浆可纠正，而用正常血清不能纠正。诊断为（）
    A

    维生素K缺乏症

    B

    血管性血友病

    C

    血友病甲

    D

    血友病乙

    E

    凝血因子Ⅺ缺乏症


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    单选题
    患者男，8岁，因“拔牙后出血不止”来诊。查体：皮肤可见小片淤斑，肝、脾不大，关节无畸形。实验室检查：血常规：血红蛋白110g/L，白细胞6.6×109/L，血小板200×109/L。凝血检查：血浆凝血酶原时间（PT）13秒，活化的部分凝血活酶时间86秒。进一步试验结果：血浆凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，其他血浆凝血因子均正常，且延长的活化部分凝血酶时间（APTT）可以被正常血浆纠正。最可能的诊断是（）
    A

    血小板无力症

    B

    血友病A

    C

    血友病B

    D

    获得性血友病

    E

    抗磷脂综合征


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第22题：

    单选题
    患者女，14岁。因“月经初潮出血量多1周”来诊；自幼有反复鼻出血史，需填塞后才能止血；轻微外伤后易出现皮肤紫癜；其母也有月经出血量多史。查体：意识清，贫血貌，皮肤可见散在出血点和淤点，肝、脾不大。实验室检查：血常规：白细胞5.8×109/L，血红蛋白78g/L，血小板215×109/L；凝血检查：活化部分凝血酶时间（APTT）68秒，血浆凝血酶原时间（PT）13秒，纤维蛋白原2.9g/L；血浆血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）3%，血管性血友病因子活性（VWF://RCo）2%，血浆凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%；血管性血友病因子（VWF）多聚体电泳：VWF多聚体消失。患者最可能的诊断是（）
    A

    血友病

    B

    血管性血友病

    C

    原发免疫性血小板减少症（ITP）

    D

    血栓性血小板减少性紫癜（TTP）

    E

    弥散性血管内凝血


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第23题：

    单选题
    患者女，14岁。因“月经初潮出血量多1周”来诊；自幼有反复鼻出血史，需填塞后才能止血；轻微外伤后易出现皮肤紫癜；其母也有月经出血量多史。查体：意识清，贫血貌，皮肤可见散在出血点和淤点，肝、脾不大。实验室检查：血常规：白细胞5.8×109/L，血红蛋白78g/L，血小板215×109/L；凝血检查：活化部分凝血酶时间（APTT）68秒，血浆凝血酶原时间（PT）13秒，纤维蛋白原2.9g/L；血浆血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）3%，血管性血友病因子活性（VWF://RCo）2%，血浆凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%；血管性血友病因子（VWF）多聚体电泳：VWF多聚体消失。为有效控制该女性患者月经出血过多，除替代治疗外需辅助使用的药物是（）
    A

    雌激素类

    B

    孕激素类

    C

    肾上腺素类

    D

    肾上腺皮质激素类

    E

    甲状腺类


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

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